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小儿干燥综合征

小儿干燥综合征

别名:儿童干燥综合征,小儿Sjogren 综合征,小儿古-米-斯三氏综合征,小儿古-豪二氏综合征,小儿舍格

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儿科 风湿免疫科 急诊科

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小儿干燥综合征病因

为什么会得小儿干燥综合征?

小儿干燥综合征原因及发病机制至今并未完全阐释清楚,目前认为与病毒感染、遗传因素、自身免疫异常相关,小儿干燥综合征的发病原因有如下几个因素:

1.病毒感染:病毒感染被认为是小儿干燥综合征的关键病因之一,包括Epstein-Barr病毒(EBV)和人类疱疹病毒6型(HHV6)。

2.遗传因素:

(1)家族聚类研究表明,大约1/3的患儿有亲属患有干燥综合征或相关的自身免疫性疾病[1]。与没有受影响的双胞胎兄弟姐妹的人相比,患有干燥综合征的双胞胎兄弟姐妹患病的风险要高。

(2)全基因组关联研究表明,小儿干燥综合征与HLA II类分子、HLA-抗原D相关(HLA-DR)和HLA-DQ位点存在多重关联。

3.自身免疫异常:

(1)异常的T细胞和B细胞反应。

(2)葡萄糖耐受不良:过去有过葡萄糖耐受不良的人群。

(3)家族史:母亲或姐妹患有本病者,更易患病。

哪些因素可能会诱发小儿干燥综合征?

环境因素:如接触或服用硅油、毒性油等,可能诱发基因突变从而导致患该病。

哪些人容易得小儿干燥综合征?

1.具有本病的家族史者:有家族史的人,如果亲属中有人患干燥综合征,患病的概率会增加。

2.病毒感染者:感染病毒的患儿,尤其是3~5岁的幼儿感染人类疱疹病毒4型(EB病毒)期间,好发小儿干燥综合征。

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