X-连锁淋巴增生症

为什么会得X-连锁淋巴增生症？

X-连锁淋巴增生症的发病原因为基因突变。

不同类型X-连锁淋巴增生症的发病原因有：

1、XLP1型：与X-连锁淋巴增生症发生相关的基因为SH2D1A基因，SH2D1A基因突变可导致SAP蛋白表达减少甚至缺如，不能正常参与免疫细胞间的信号转导，而致T/B细胞相互作用异常、使NK细胞介导的细胞毒作用缺陷，最终导致XLP1的发生。

2、XLP2型：X连锁凋亡抑制因子是重要的凋亡抑制因子，但它的减少或缺乏导致XLP2发生的原因目前仍未知。

哪些因素可能会诱发X-连锁淋巴增生症？

病毒感染：EB病毒感染可能为本病基因突变者发病的诱因。

哪些人容易得X-连锁淋巴增生症？

X-连锁淋巴增生症患者因基因突变，引起相关临床症状，该遗传特征以X连锁隐性模式传播，因此它对男性胎儿或男婴几乎总是致命的。

所以携带有X-连锁淋巴增生症致病基因的父母，所生子女的患病概率更高，所生男性会出现症状，携带基因突变的女性通常无临床表现。