X-连锁淋巴增生症

哪些感觉可提示早期X-连锁淋巴增生症？

X-连锁淋巴增生症无明显发病前兆。

怎么知道自己患有X-连锁淋巴增生症？

XLP1型患者通常无症状直到EB病毒感染进展，可出现暴发性传染性单核细胞增多症、异常免疫球蛋白血症及B细胞淋巴瘤。XLP2型患者主要临床表现为噬血细胞综合征。

不同类型的X-连锁淋巴增生症可有不同的症状表现：

1、XLP1型：

（1）暴发性传染性单核细胞增多症（FIM）：多由于机体对EB病毒产生不恰当的、过度的免疫应答所致，可引起发热、咽炎和淋巴结肿大等表现。

（2）异常免疫球蛋白血症：可发生于没有EB病毒感染的患者。异常免疫球蛋白血症通常表现为IgA及IgM水平升高，而IgG1和IgG3减少。

（3）淋巴瘤：以非霍奇金B淋巴细胞瘤为主。主要表现为无痛性、进行性淋巴结肿大，发热，疲劳，盗汗，体重减轻等。

2、XLP2型：

XLP2主要临床表现为噬血细胞综合征，可出现临床上无法解释的持续发热、血细胞减少、伴脾肿大或肝功能异常，且不一定需要EB病毒感染诱发。

部分患者可出现肠道炎症如克罗恩病或结肠炎，表现为腹痛、腹泻等，但很少发展为淋巴瘤。

可能引起哪些并发症吗？

1、急性重型肝炎：暴发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征可造成急性重型肝炎，表现为凝血功能障碍、黄疸、肝性脑病、腹水等。

2、再生障碍性贫血：可出现再生障碍贫血、出血、感染等表现。

3、淋巴瘤样肉芽肿病：最常见的症状为发热、持续地咳嗽伴咳痰、呼吸困难和胸痛。其他全身症状包括体重减轻、不适和疲乏。皮肤病变表现不一，可出现皮下结节、皮肤斑块、斑丘疹、坏死和溃疡。脑部症状包括精神状态改变、共济失调、脑神经麻痹、轻偏瘫或癫痫样发作。