X-连锁淋巴增生症

本病有可能得到治愈。经过治疗后也可以缓解患者症状，提高生活质量。

治疗目标

主要治疗目的是通过造血干细胞移植、对症治疗等方式，缓解症状，争取重建正常造血和免疫功能。

药物治疗

1、抗病毒治疗：

（1）抗病毒治疗：EB病毒感染活动期，应给予抗病毒治疗。但目前尚无对EB病毒感染有明显的疗效的抗病的药物，有研究显示更昔洛韦等核苷类似物，有抑制病毒的作用。

（2）对症治疗：对于急性期患者注意卧床休息，高热时应适度降温，还可对症给予镇痛、护肝等治疗。

2、免疫球蛋白替代治疗：

（1）免疫球蛋白替代治疗可以预防感染，并减轻EB病毒感染的急性反应。

（2）IgG低下的患者，应间隔3～4周输注1次免疫球蛋白。

3、免疫抑制治疗：

发生炎症性肠病的患者应接受相应的免疫抑制治疗。

4、化学治疗：

已发生噬血细胞综合征、淋巴瘤的患者，应在造血干细胞移植前实施规范的化疗方案，以达到临床缓解。

5、抗CD20单克隆抗体：

抗CD20单克隆抗体可抑制B淋巴细胞的过度增生及反应。在免疫球蛋白替代及抗CD20单克隆抗体抑制B淋巴细胞增殖的前提下，接受造血干细胞移植的患者长期生存率达70％以上。

手术治疗

如果发生B细胞淋巴瘤的个体根据患者情况可以进行手术。

其他治疗

1、造血干细胞移植

造血干细胞移植是X连锁淋巴增生症首选的治疗方法。

2、前沿治疗

基因治疗目前尚处于实验阶段，可能是治愈X连锁淋巴增生症的极有前景的治疗方法。

治疗周期

本病多为短期间歇性治疗。

治疗后效果如何？

本病预后较差。移植前疾病的缓解状态是决定患者预后的关键因素。若能使用免疫球蛋白替代治疗和利妥昔单抗控制B细胞增殖，再进行造血干细胞移植，患者的长期生存率可达70%。

多长时间复诊？

由于患者病情不同，复诊频率建议临床医生根据具体情况制定，一般是3—6个月一次，具体遵医嘱。