视神经脊髓炎概述
视神经脊髓炎(Optical neuromyelitis,NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病[1-3]。
主要症状是视力下降甚至失明、肢体无力、感觉下降、疼痛、大小便控制障碍等。
治疗以药物配合康复训练为主。
症状表现:
患者可出现视力下降,甚至失明,同时多伴有眼眶痛,眼球运动或按压时疼痛明显,患者大多会遗留有明显的视力障碍。
也可表现为严重的双下肢瘫痪或四肢瘫、大小便障碍、疼痛,颈段脊髓病变严重时可致呼吸衰竭,危及生命。
诊断依据:
根据2015年视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准国际共识。
只要AQP4-IgG阳性(强烈推荐细胞学方法),患者只要有下列6组核心特征之一即可诊断。
- 视神经炎。
- 急性脊髓炎。
- 最后区综合征:不能解释的呃逆或恶心、呕吐发作。
- 急性脑干综合征。
- 急性间脑临床综合征或症状性睡眠发作伴典型间脑MRI病灶。
- 症状性大脑综合征伴典型脑病变。
视神经脊髓炎有哪些类型?
本病主要按病程发展分类。
单时相病程视神经脊髓炎:也称经典型,即病情逐渐加重,无缓解后复发的表现。
复发型视神经脊髓炎:80%—90%的患者表现为病情反复发作,常见于亚洲人群。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病为罕见病。患病率全球各地区接近,为1/100 000~5/100 000[1]。
是否可以治愈?
目前无法治愈,急性期可以通过药物治疗减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症,缓解期可以减少复发、延缓残疾进展。同时针对并发症积极对症,改善生活方式,综合治疗。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
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