视神经脊髓炎

本病尚无法彻底治愈。急性期需要重视支持治疗，病情平稳后以免疫治疗为主，辅以康复治疗。

治疗目标

控制病情进展，减少并发症，恢复受损功能。

药物治疗

一、急性期治疗

以减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。

1、糖皮质类固醇激素：首选大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗，以尽快缓解病情，之后可逐渐减量至口服。注意部分患者对激素治疗有一定依赖性，激素停药可能导致疾病复发，对这类患者医生会根据病情减慢药物减量速度。

2、静脉滴注免疫球蛋白（IVIG）：无血浆置换条件的患者，可使用静脉滴注免疫球蛋白（IVIG）治疗。 

3、血浆置换：对大剂量甲泼尼龙冲击疗法反应较差的患者，应用血浆置换疗法可能有一定效果。既往对激素治疗不敏感、有激素治疗禁忌或伴有严重脊髓侵袭的患者， 血浆置换可作为首选治疗。

4、激素联合其他免疫抑制剂：在激素冲击治疗效果不佳时，尤其是合并其他自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗。 

二、缓解期治疗

缓解期治疗，以减少复发、延缓残疾进展为主要目标。

1、硫唑嘌呤：硫唑嘌呤是经典的免疫抑制剂，口服几个月后起效，不良反应较大，可引起白细胞减低、肝功能损害、恶心、呕吐等副作用，因此应定期监测血常规和肝肾功能。

2、吗替麦考酚酯：吗替麦考酚酯相对硫唑嘌呤起效更快。
3、甲氨蝶呤：如果不能耐受硫唑嘌呤不良反应，且经济条件受限，不能承担其他免疫抑制剂治疗，可考虑甲氨蝶呤。

4、利妥昔单抗：利妥昔单抗为生物制剂，有较强的抑制免疫反应的作用，该药为静脉注射，不良反应主要为药物过敏和输液反应，一旦发生过敏，需要医生紧急处理。

其他治疗

1、对症治疗：

疼痛或痛性痉挛的患者，可使用卡马西平、加巴喷汀、普瑞巴林、巴氯芬治疗；慢性疼痛和感觉异常可使用阿米替林、普瑞巴林等。

顽固性呃逆可使用巴氯芬；疲劳、步行功能障碍可使用莫达非尼、金刚烷胺、氨叱呢等。

尿潴留需留置尿管；长期卧床患者需预防血栓栓塞事件和呼吸、泌尿系统感染。

2、康复和心理治疗：

患者病情平稳后应尽早在专业医生的指导下进行针对性的功能康复训练，制订合理的个体化治疗方案，改善患者的日常生活自理能力。

对严重焦虑、抑郁甚至自杀倾向患者应给予心理治疗。

建议戒烟、戒酒、合理膳食、适当晒太阳并口服维生素D等。

治疗周期

本病多需终身治疗。

治疗后效果如何？

本病是高复发、高致残性疾病，多因复发而加剧，总体预后较差。

若未经治疗，约50%的患者在5~10年内失去行走能力，丧失视力，约30%的患者最终死于神经系统并发症。

多长时间复诊？

视神经脊髓易复发，应定期复查，以观察病情进展。

随诊时间：1—3个月复查一次，病情严重者应缩短复诊时间。

复查时需要做的检查项目：脊髓、头颅MRI、光学相干断层扫描、视力检查。