纹状体黑质变性

建议就诊科室

神经内科

什么情况需要及时就医？

当出现肢体僵硬、强直、少动、动作缓慢等症状时，应及时就诊。

需要做什么检查确诊？

诊断本病主要需要实验室检查、影像学检查和立卧位实验等。

1.实验室检查：

（1）脑脊液检查：可以帮助排除诊断，本病脑脊液检查多正常，个别病例脑脊液乙酰胆碱酯酶降低；

（2）生化检查：生化检查可以帮助诊断本病，患有本病的患者血浆中去甲肾上腺素含量测定、24小时尿儿茶酚胺含量测定可明显降低。

2.影像学检查：

（1）颅脑磁共振（MRI）检查：是最有价值的诊断方法，T₁加权像显示豆状核低信号，红核与黑质间正常存在的高信号降低。并显示铁沉积增加；

（2）颅脑CT检查：可见双侧壳核低密度灶，可以帮助诊断本病；

（1）正电子发射型计算机断层显像（PET）检查：可显示壳核和尾状核F-6-fluorodopar和C-nomifensin摄取较正常减低，而帕金森病这两种显像相对正常，可以帮助鉴别诊断。

3.立卧位实验：可以检查患者是否存在体位性低血压（指体位突然变化的时候，血压减低的一种表现。

如从卧位突然坐起来，或者是突然站起来，或者是从坐位突然站起来，出现血压低的一种临床表现）。分别测量平卧位、坐位和直立位血压，站立2～3分钟内收缩压下降＞30mmHg和（或）舒张压下降＞20mmHg，心率无变化者，则存在体位性低血压。