纹状体黑质变性

哪些感觉可提示早期纹状体黑质变性？

纹状体黑质变性无明显发病前兆。

怎么知道自己患有纹状体黑质变性？

纹状体黑质变性患者最典型的症状是进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍，病情进展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及（或）小脑损害。不同类型的纹状体黑质变性可有不同的症状表现：

1.单纯型纹状体黑质变性：开始为一侧肢体僵硬、强直、少动，以后发展到对侧，造成动作缓慢，慌张步态（起步即向前冲，不能及时停步），上肢固定、摆动少，构音不清（发音不清或说话时出现词语的替代、歪曲、遗漏或添加等现象）等，酷似帕金森病。但与帕金森病不同，大多数患者症状对称，无精神症状，无静止性震颤，左旋多巴治疗无效或疗效甚微；

2.混合型纹状体黑质变性：除了单纯型纹状体黑质变性的上述症状外，还可出现小脑功能障碍和自主神经功能障碍等症状和体征。

（1）小脑功能障碍：

①共济失调：表现为下肢无力，常诉下肢发软、乏力、易跌倒而就医。双上肢无法做出精细动作、头晕、构音障碍、断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、舌肌萎缩、臆想症状（表现为性格改变，原来热情合群的人变得对人冷淡，与人疏远、孤僻不合群。还有情绪高涨或低落、头痛、失眠、易疲劳等）等；

②眼球震颤及眼球运动障碍：本病患者可有眼球震颤，还可出现向下注视障碍、眼外肌运动障碍、眼球运动减慢，也可有视力下降、色盲等；

③意向性震颤：即拿物体时因辨别距离不良，可出现肢体震颤，亦可出现头部、躯干震颤。

（2）自主神经功能障碍：

①直立性低血压：表现为站立位头晕、眩晕、视野狭窄、黑矇甚至晕厥等；

②尿失禁：表现为尿液不自主的从膀胱中流出。通常还伴有尿频、尿急、尿痛等情况；

③性功能障碍：女性患者主要表现为性高潮障碍、性交疼痛症状。男性患者主要表现为早泄、阳痿等；

④出汗障碍：表现为手部出现多发性的水疱,伴痒感。

其他症状

1.肌张力升高：表现为四肢僵直；

2.腱反射亢进：表现为膝跳反射（叩击髌韧带引起踢腿反射）等腱反射过度增强；

3.肌阵挛：表现为某一肌肉或部分肌肉、或整个肢体强烈而突然的闪电样非随意的无目的的抽搐。

可能引起哪些并发症吗？

1.压疮：大多数患者晚期为长期卧床状态，压迫皮肤会引起压疮，表现为受压部位皮肤红肿、指压不变白，可有浅表溃疡和水疱形成，并可有疼痛、硬肿；

2.肺部感染：患者长期卧床，引起肺底部长期处于充血、瘀血、水肿而发炎，表现为咳嗽、咳痰、呼吸急促、心率增快等；

3.焦虑抑郁：患者可能因不能接受自身疾病，而产生过分担心、紧张、恐惧、不安，同时伴有身体不适，多以自主神经功能紊乱为主，比如心慌、心悸、出汗、头晕、头疼、腹胀、腹泻等表现。