先天性肝内胆管囊状扩张症

建议就诊科室

肝胆外科、急诊科

• 出现发作性右上腹痛、肝大、肝区疼痛，至肝胆外科就诊；
• 出现寒战高热、意识障碍、休克，至急诊科就诊

什么情况需要及时就医？

• 出现发作性右上腹痛、不明原因发热，需要在医生的指导下进一步检查；
• 出现发作性右上腹痛、肝大、肝区疼痛情况下，及时就医；
• 出现寒战高热、意识障碍、休克的情况，立即就医。

需要做什么检查确诊？

• 体格检查：检查发现患者右上腹痛、肝大、肝区叩击痛，有助于提示本病；
• 实验室检查：发现血清胆红素增高、血清蛋白减低等，有助于提示本病；
• B超：显示肝脏增大，肝包膜下、肝内呈单房性、多房性液性暗区回声。肝门区门静脉迂曲增宽，可提示本病；
• CT：显示肝脏形态增大，边缘欠光滑，有切迹及分叶状改变。近肝包膜下、肝实质内呈车轴状、放射状分布的多个囊性灶，囊肿间有粗细不等纤维分隔等，可诊断本病；
• 组织病理学：检查发现肝内胆管呈单发或多发性、大小不等囊肿状分布，可诊断本病。