先天性肝内胆管囊状扩张症

 本病可通过手术治疗，使患者发作性右上腹痛、肝大、肝区疼痛症状得到缓解。

治疗目标

控制发作性右上腹痛、肝大、肝区疼痛症状，解决胆管感染的问题。

药物治疗

抗生素：对已经感染的患者，使用青霉素类或头孢类抗生素进行抗感染治疗，防治菌血症（致病菌由局部侵入血流，但未在血流中生长繁殖，只是短暂的通过血液循环到达体内适宜部位后再进行繁殖而致病）、败血症（各种致病菌侵入血液循环，并在血中生长繁殖，产生毒素而发生的急性全身性感染）的发生。作用机制：抑制细胞壁粘肽合成酶，即青霉素结合蛋白，从而阻碍细胞壁粘肽合成，使细菌细胞壁缺损，菌体膨胀裂解。适用于相应病原菌感染的疾病。不良反应包括过敏反应、肝肾毒性作用。禁用于青霉素或头孢过敏者。

手术治疗

• 胆汁引流术：适用于合并急性化脓性炎症、严重黄疸等患者，可缓解由于胆汁淤积造成严重感染的情况。待患者全身情况改善后，行胆管扩张部切除胆道重建术；
• 胆管扩张部切除胆道重建术+胆管空肠吻合术：可达到去除病灶，使胰胆分流的目的。切除后，使用胆管空肠吻合术重建胆道。适用于大部分先天性肝内胆管囊状扩张症的患者。并发严重感染的患者，需要等全身情况改善后再行本手术。术后要注意引流，保护伤口，避免继发感染；该手术对患者损伤较大，术后恢复时间较长，能一定程度缓解患者病情。
• 肝切除术：病变局限于一段或一叶的患者，可实行部分肝切除术。尽可能完整切除病灶。身体情况不耐受手术的患者、凝血障碍、有出血倾向等为手术的禁忌症。术前一定要充分评估剩余功能性肝脏体积。术后注意充分引流，关注患者的生命体征；该术适合于肝脏结构未完全破坏患者，对术者要求较高，术后需要一定时间恢复。
• 肝移植术：适用于病变累及全肝、并发严重肝纤维化和门静脉高压症的患者，可行肝移植。存在恶性肿瘤、难以控制的全身感染、严重的心、肺、脑等器质性病变等为手术的禁忌症。术后一定要密切监测患者的生命体征、注意保护伤口。该术需要匹配的肝源，对患者创伤较大，需要较长时间愈合，术后需要长期服用抗排异药物，不过该手术可根治本病。

治疗周期

一般是一个月左右，病情严重的治疗时间会更长。

治疗后效果如何？

1.  经正规的积极治疗患者发作性右上腹痛、肝大、肝区疼痛症状可随之逐渐缓解；

2.  若不积极治疗，严重者可出现反复胆道感染，甚至休克。

多长时间复诊？

出院后1个月内注意复查实验室检查、B超等，并依据复查结果进行下一步的治疗。若病情好转，往后3个月或半年复诊一次。若病情恶化，一定要及时干预治疗，至少每月复诊一次。