先天性肝内胆管囊状扩张症

 哪些感觉可提示早期先天性肝内胆管囊状扩张症？

早期可无明显发病前兆。

怎么知道自己患有先天性肝内胆管囊状扩张症？

先天性肝内胆管囊状扩张症的典型表现为发作性右上腹痛、肝大、肝区疼痛等，部分患者可出现黄疸、贫血、高热等症状。

不同类型的先天性肝内胆管囊状扩张症症状相似，只是组织结构不同。

• 单纯型：无肝实质先天性病变；
• 门静脉周围纤维化型：伴先天性肝纤维化、肝硬化及门静脉高压，门静脉周围纤维化型较多见。本型可出现门静脉高压的症状，如肝脾大、蜘蛛痣（为皮肤小动脉分支末段扩张所形成，痣体有一个中心点，周围有呈辐射形的小血管分支，形态似蜘蛛）、腹水、血小板减少等。

其他症状

部分严重的先天性肝内胆管囊状扩张症的患者，可能会出现胆汁淤积、并发感染等。

可能引起哪些并发症吗？

• 肝内胆管结石：易导致肝内胆管结石，表现为黄疸、肝区疼痛、寒战高热、上腹痛等；
• 胆管炎：本病已造成胆汁淤积，从而会引起感染，导致胆管炎。表现为寒战高热、腹痛、黄疸、意识障碍、休克等。