全身脂肪代谢障碍

怎么知道自己患有全身脂肪代谢障碍？

不同分型的全身脂肪代谢障碍的临床表现也不同：

1.先天性：通常是新生儿期或2岁内发病，表现为：

（1）皮下脂肪：皮下脂肪消失，皮肤变干，但弹性良好，可伴有黑棘皮改变（出现皮肤色素加深、皮肤出现乳头状赘生物等表现），腋下、腹股沟等褶皱处最为显著。

（2）毛发：全身多毛、头发浓密卷曲，前额发际低下可达眉弓部。

（3）骨骼：骨发育较快，身高超过同龄标准，手足关节增大，头颅变长，面容消瘦，下额尖，颧骨凸出，具有特征性面容。

（4）肌肉：躯体肌肉形似健壮，腹肌增厚，腹部膨突，常伴有脐疝。

（5）其他症状：表现为性器官早熟肥大，皮肤出现黄色瘤，智力不全。

2.后天获得性：起病于儿童或成年阶段，临床表现与上述先天性全身性脂肪萎缩症状类似，起病前脂肪完全正常，在数天到数周内出现全身脂肪萎缩。

其他症状

先天性全身脂肪代谢障碍患者3岁时可出现多饮、多食、多尿、体重减轻等高血糖症状。

可能引起哪些并发症吗？

糖尿病：先天性全身脂肪代谢障碍患者会导致长期高血糖，从而引发糖尿病，表现为多饮、多食、多尿和体重减轻。

胰腺炎：全身脂肪代谢障碍患者血清学检查通常会发现严重的高甘油三酯血症，导致胰液过量分泌。若有胰管梗阻或反流，则发生急性胰腺炎而出现上腹痛。

肝硬化：全身脂肪代谢障碍患者通常有肝肿大、重度脂肪肝，会造成肝硬化，出现腹胀、腹痛、食欲减退、乏力、体重减退、蜘蛛痣（皮肤上个出现团状红血丝，形似蜘蛛，按压中间区域，周边放射状的红血丝可褪色消失）、肝掌（手掌大鱼际、小鱼际发红，称为肝掌）等表现。