遗传性共济失调

哪些感觉可提示早期遗传性共济失调^[1]？

本病无发病前兆。

怎么知道自己患有遗传性共济失调^[2]？

多数患者可出现共济运动障碍（站立不稳、步态蹒跚、走路摇晃、突然跌倒），并伴有复杂的神经系统损害。比如平衡障碍、步态不稳、构音障碍（发声困难、发音不准、咬字不清等）等。

1. 脊髓型：

（1）Friedreich型共济失调：初始步态不稳，逐渐出现后索损害的症状。之后脊髓小脑束受累，出现步基宽（走路时双脚之间间距大），蹒跚步态，定向性震颤（主要为手部震颤）和小脑构音障碍（发声困难、发音不准、咬字不清等）。下肢沉重，部分患者可有弓形足；

（2）遗传性痉挛性截瘫：下肢呈缓慢加重的痉挛性瘫、剪刀状步态，以后可发展至上肢与脑干，出现言语不清、吞咽困难、强哭强笑；

（3）脊髓后索性共济失调：初始症状为步态不稳，之后进展为上肢共济失调，均呈痉挛性，可有吞咽困难等。

2.小脑型：

（1）Marie型共济失调：初始症状为步态不稳，之后进展为上肢共济失调，均呈痉挛性；

（2）橄榄小脑脑桥萎缩：除小脑型共济失调和构音障碍外有早期尿失禁，部分患者有智能减退和锥体外系症状如帕金森综合征等，但无眼球震颤；

3.脊髓小脑型：

  主要有共济失调-毛细血管扩张症。小脑型共济失调，构音障碍，皮肤、颜面毛细血管扩张，多数伴有舞蹈样手足徐动（手脚像跳舞样的动作）。

其他症状^[2]？

个别患者可有心脏异常，部分患者具有情绪欣快与智力衰退。

可能引起其他并发症^[3]？

本病除了有神经系统的病变外，还可引起其它系统的异常，如骨骼、眼（凸眼、视力减退或丧失）、前庭、耳蜗、心脏（心绞痛、心力衰竭）、内分泌（糖尿病）及皮肤病变等。