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颅面裂畸形

颅面裂畸形

别名:面裂

就诊科室:

整形外科 外科

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颅面裂畸形症状

怎么知道自己患有颅面裂畸形?

颅面裂畸形主要表现为患者颅面部的部分裂开或完全裂开的裂隙,具体可为面斜裂、面横裂、正中裂等。畸形可涉及眼、耳、口、鼻等面部器官,并可累及表层软组织及深层骨骼,可出现如眶距增宽症、颅面骨发育不良、嘴巴无法闭合、耳朵、鼻子畸形等。

根据Tessier分类法,0~14号颅面裂的发生部位及表现如下:

  • O号裂又称面正中裂,其中最常见的是上唇正中裂和鼻的畸形,以及下唇正中裂;
  • 1号裂裂隙始于唇弓,达到鼻底;
  • 2号裂裂隙位于鼻骨和上颌骨额突之间;
  • 3号裂又称眶鼻裂、口鼻眼裂,裂隙位于患侧内眦与鼻翼旁;
  • 4号裂裂隙由口角与人中嵴之间,鼻翼外侧向上至内眦和下眼睑;
  • 5号裂起于口角内侧,向上经过颊部,止于下眼睑中外侧份;
  • 6号裂又称颧上颌裂,为上颌骨颧骨发育不全表现;
  • 7号面裂程度可以从口角裂至口耳裂不等,但一般裂隙不超过咬肌前缘;
  • 8号颅面裂畸形又称眶外侧裂,表现为外眦裂向颞部延伸,外眦错位、外眦角缺如;
  • 9号颅面裂畸形又称眶上外侧裂,表现为上睑和眉外侧开裂、外眦畸形、眼球外侧移位,严重者小眼畸形;
  • 10号为4号颅面裂向颅骨的延伸,主要表现为上睑畸形,轻者睑裂延长,重者上睑中部缺失,严重的上睑全部缺失,并伴有眼球畸形和额眶脑膜膨出;
  • 11号颅面裂畸形为3号颅面裂向颅骨的延伸,表现为上睑和眉毛内1/3畸形、旁正中额部发际向下舌状突出、眶距增宽;
  • 12号颅面裂畸形为2号颅面裂向颅骨的延伸,表现为眉毛内端分裂、内眦外移、旁正中额部发际向下舌状突出、眶距增宽;
  • 13号颅面裂畸形为1号颅面裂向颅骨的延伸,表现为眉毛内端下移或分裂、眶距增宽、V形额部发际;
  • 14号颅面裂畸形为O号颅面裂向颅骨的延伸,表现为眉间扁平、内眦外溢、小头畸形和眶距增宽,有特征性较长的额部发际中央突起,严重者有额鼻型脑膜膨出。

可能引起哪些并发症吗?

颅面裂畸形持续发展可能会引发视觉、听觉、消化、神经等系统的损害,并发症包括:

1.视觉障碍:表现为视力模糊、高度近视或远视、色盲等视觉功能性障碍。

2.耳聋:即不同程度的听力损害,患者听不见或听不清。

3.进食困难:食物从口腔至胃的运送过程中受到阻碍,患者难以吞咽、进食。

4.智力障碍:大脑不能正常发育从而造成智力缺陷,表现为患者智力显著低于同龄人水平,认知活动及心理活动持续障碍。

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