本病目前无法完全治愈,主要治疗方式为外科整形手术,通过规范治疗可以改善症状,提高患者生活质量。
治疗目标
改善患者症状,尽可能恢复患者面部外观及面部器官功能。
手术治疗
1.早期修复手术
早期修复一般仅限于软组织的修补和复位。有助于矫正面部的扭曲以及骨组织框架的复位。此外,软组织及骨组织的复位还在于获得美容的目的。较轻的颅面裂可在婴儿l岁以内进行,范围较大而有严重畸形者,则可推迟到1~2岁进行软组织修复手术。
手术应着重于裂隙组织的解剖学复位。裂隙边缘若有先天性瘢痕组织,应先将其切除干净。裂隙缘切开后按层次和部位准确复位,分层仔细缝合,防止缝合部位出现凹陷。如果手术中出现局部组织的数量和长度不足的问题,可充分游离周围软组织,并设计多个“Z”形切开和交错缝合,以获得组织的良好复位和缝合。
2.骨骼重建手术
目的在于对患者畸形的骨骼进行矫正,适用于症状严重或畸形范围大的患者。根据畸形性质和严重程度,可采用经颅内径路或颅内~颅外联合径路整复手术。额骨与眶重建的最终目的是建立正常骨轮廓和恢复眼球正常位置。因此,自体骨移植或异质材料的应用有时是必要的。取自顶骨区域劈开的颅骨是理想的自体移植物,劈开的肋骨条亦可选用。若无良好供骨区可选用,异质材料可以用于颅面骨缺损修复。异质材料的不足之处在于增加感染率、材料外露及局部组织异物排斥反应。
心理治疗
患者可能会因为面部畸形产生严重的心理负担,需要及时对患者进行心理疏导。
治疗周期
本病需短期治疗,如畸形严重者,可多次进行矫正。
治疗后效果如何?
经过规范而有效的治疗后,虽然不能完全治愈,但可以改善症状,提高患者的生活质量。若不接受正规治疗,患者的病情越来越严重,引发视觉、听觉等系统的障碍,则会影响正常生活,严重时甚至威胁患者生命安全。
多长时间复诊?
需每月定期复诊。
郎黎琴
主治医师
神经外科
复旦大学附属华山医院
张东
主任医师
神经外科
北京医院
陈功
主任医师
神经外科