马方综合征

马方综合征尚无法完全治愈，可以通过规范的治疗缓解症状并且延缓病情的进展，以药物治疗和手术治疗为主。

治疗目标

治疗主要目标为预防血管和眼睛等并发症、减缓畸形、改善多系统功能，从而延长患者寿命。

药物治疗

1. β受体阻滞剂：常用药物有普萘洛尔，能够使心室排血量和心室内压力减低，延缓主动脉根部扩张的发展，同时防止发生主动脉夹层。副作用为胃肠道反应、心动过缓、支气管哮喘、心源性休克以及心脏窦房结不能有效传导而引起的心脏传导阻滞患者禁用；一般来说，其他马方患者在未发现主动脉夹层均可使用。对于预防主动脉夹层有一定的疗效。
2. 雌激素：常用药物有雌二醇，青春期以前的女性患者服用雌激素，能够使患者提前进入青春期，从而防止因生长过快造成的脊柱侧凸。副作用为白带增多、不规则阴道出血等。孕妇和怀疑妊娠者禁用；其他成年期患者可以使用。能比较好地预防脊柱侧凸。
3. 血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂：常用药物有氯沙坦，可以减少二尖瓣和主动脉瓣的反流。副作用为血肿性水肿，对本药过敏者禁用。无此类药物过敏的人群可以使用。可以起到减少二尖瓣和主动脉反流的作用，但其具体疗效不可一概而论。

手术治疗

马方综合征患者的手术治疗具有一定的适应证，通过手术可以达到缓解症状的目的，根据不同情况常用的手术方式有主动脉瓣置换术、脊柱侧凸矫形术、巩膜扣带环扎术等。

1. 主动脉瓣置换术：在不存在其他风险因素的情况下，主动脉根部直径≥50mm时就可以进行手术干预。通过更换人工主动脉瓣，使得左心室出口的瓣口在心脏舒张期得以完全关闭，可以有效治疗主动脉反流。反复发生心力衰竭的患者禁用，术后要注意预防感染；
2. 脊柱侧凸矫形术：脊柱畸形者可酌情行脊柱侧凸矫形手术，主要通过减压和内固定手术来进行脊柱矫正。年龄较大，不能耐受手术者禁用。术后要注意观察患者是否因长期卧床出现褥疮压力增大而引起的局部水泡、皮肤软组织发红以及溃疡等并发症；
3. 巩膜扣带环扎术：眼部病变者可酌情采用巩膜扣带环扎术，通过对眼球全周环形带状加压，可以有效地减少玻璃体容积，使眼球四周有均衡的压力，从而有效地松解玻璃体与视网膜粘连的牵拉。眼部有炎症的患者禁用，术后应注意休息，适度用眼。

其它治疗

无

治疗周期

本病需要长期持续性治疗。

治疗后效果如何？

本病经过积极治疗，可以改善多系统的功能、延缓心血管病变的发生和发展、减缓骨骼畸形、防止关节脱位和严重心血管合并症的出现，延长寿命。但如果本病未进行规范治疗，可出现多系统损害，影响生活质量，严重时危及生命。

多长时间复诊？

遵医嘱定期复查，及时了解病情变化，复诊日期与患者病情有关，症状严重者一周复诊一次，以后逐步拉长复诊周期，以医嘱为准。如果有眼部病变比如高度近视、青光眼等，建议每年进行一次眼部检查，视力出现问题，应立即就诊。