遗传性痉挛性截瘫

遗传性痉挛性截瘫的首选治疗方式为药物对症治疗，辅以康复训练。虽然本病目前尚不能完全治愈，但经过及时、有效的治疗，多数单纯性患者可缓解症状，延缓疾病进展，预后较好，复杂型患者由于疾病进展快，预后不良^[4]。

治疗目标

缓解、控制不适症状，延缓病情，促进功能恢复，延长患者生存期限，改善生活质量，预防严重并发症。

药物治疗

1.肌松类药物

巴氯芬：目的是缓解下肢僵硬症状。其不良反应有失眠、恶心、呕吐、抑郁、头晕等。对本药过敏者禁用。

2.解痉药物

（1）肉毒素：目的是改善痉挛状态，适用于多种疾病引起的癫痫发作。其不良反应有畏光、复视、肌肉麻痹、口干、全身乏力等。对本药过敏者、重症肌无力、注射部位存在感染的患者禁用。

（2）奥昔布宁：目的是解痉，缓解尿急症状，适用于痉挛性截瘫引起的排尿困难、尿急、尿失禁症状。不良反应有口干、视物模糊、少汗、心慌等。青光眼、胃肠道梗阻、重症肌无力、阻塞性尿道疾病及对本药过敏者禁用。严重肝肾功能不全者慎用。

3.抗生素药物

（1）青霉素：目的是抗菌、缓解肺部感染症状，适用于多种致病菌感染的患者、并发腹部感染的患者。不良反应为哮喘发作、皮疹、恶心、呕吐等，有青霉素类药物或普鲁卡因过敏史患者禁用。过敏体质孕妇及哺乳期女性慎用。

（2）头孢呋辛钠：目的是抗菌以及缓解发热、畏寒等肺部感染的不适症状，适用于对青霉素过敏的肺部感染患者，其不良反应较少，少数患者会出现皮疹、食欲不振等，对本药过敏者禁用。

其他治疗

康复训练：对于本病患者，在使用药物对症治疗的同时，可至专业的康复机构或正规医院在专业人员的指导下进行康复训练，如按摩、肌力训练、牵拉训练，还可使用一些必要的支具、行器来进行站立和步行练习，以补偿功能的不足，维持肌肉灵活性及保持关节活动度。

多科室联合治疗：神经科、康复科、心理科等多科室联合对症治疗，可以有效缓解本病发展进程，有效帮助患者缓解症状。

治疗周期

遗传性痉挛性截瘫的治疗周期一般为2～5年，但具体的治疗周期还应根据患者病情程度及治疗方式而定。

治疗后效果如何？

经过早期及时、规范的药物对症治疗及康复训练可缓解症状，下肢肌张力增高、肌无力、排尿困难等症状可得到明显改善，有效控制病情；但若不及时治疗患者可能会并发肺部感染、瘫痪，甚至可能危及患者生命。

多长时间复诊？

治疗后1～2内复诊，观察患者下肢肌力恢复情况及排尿障碍症状有无缓解；此后应每年复诊一次，行体格检查及复查头颅、脊髓核磁共振检查等观察患者恢复情况，及有无出现其他症状进展，并依据复查结果进行下一步的治疗及康复。