精氨酸酶缺乏症

就现有的研究来说，缺乏有效的能够治愈的方法，患有精氨酸酶缺乏症的患儿需要进行长期治疗，治疗方法主要有两种，饮食治疗和药物治疗。如果患儿经过良好的治疗，基本上症状可以有明显的改善，预后良好。

治疗目标

通过饮食与药物干预，改善患者生活质量。

药物治疗

• 瓜氨酸：适用人群是患有精氨酸酶缺乏症的患儿，采用瓜氨酸来治疗精氨酸酶缺乏症与其他类型的尿素循环障碍的治疗原理是相似的，促进钛链合成，有助于合成蛋白质，是有效果的，无副作用，对瓜氨酸不过敏即可使用；
• 苯钾酸钠：适用人群是患有精氨酸酶缺乏症的患儿，口服苯甲酸钠等药物，可以干扰细胞通透性，从而起到杀菌作用，对于精氨酸酶缺乏症的治疗来说是有效的，无副作用，对药物不过敏即可使用。

手术治疗

• 肝移植：手术操作为将肝脏进行移植，对于治疗尿素循环障碍的患者，需要进行肝移植，肝移植是最有效的方法之一，但由于精氨酸酶缺乏症一般都是儿童患有，因此肝移植的肝脏来源紧张，可行性很低，术后患者应避免运动，卧床休息；
• 造血干细胞移植：手术操作为将采集供体干细胞，将这些干细胞移植到患者骨髓中，这种治疗方法对待其他遗传性疾病十分有效，但是对于精氨酸酶缺乏症是否有效还有待考究，对于使用其他治疗方法均无效果的患者，可以使用，缺点是治疗费用高。

其它治疗

• 酶替代治疗：可以通过补充精氨酸酶的方法来降低患者体内精氨酸的浓度，这种治疗方法较为有效；
• 物理治疗：通过采取适宜的体育锻炼的方式，来帮助患者恢复肢体的部分功能。

治疗周期

这种疾病需要采用药物治疗和饮食治疗同时进行，治疗周期为终身治疗。

治疗后效果如何？

治疗效果受到多方面的影响，比如疾病治疗的时间，疾病的严重程度等。一般如果接受积极规范的治疗，治疗效果良好。但是本病一般发现较晚，治疗效果可能会很差，致使病死率很高。如果进行不规范的治疗，患者的症状不仅不会得到明显改善，还会导致疾病更加严重，不规范的治疗一般有民间偏方等。

多长时间复诊？

这种疾病的复查时间为3-6个月。