扭转痉挛

本病尚不能治愈。主要是通过药物治疗来缓解患者的病情，当药物治疗效果不好且病情严重影响生活质量时可考虑手术治疗。

治疗目标

扭转痉挛的治疗目标是缓解病情，提高患者生存质量。

药物治疗

目前药物治疗尚不能治愈，但是规范而有效的药物治疗可以减少发作次数，控制发作时间，缓解病情，降低并发症的发生，提高患者的生存质量。

1.左旋多巴类：对常染色体显性遗传的多巴反应性扭转痉挛的患者，小剂量的左旋多巴即有效。补充大脑内的多巴胺含量，可以改善患者肌强直、僵硬等不自主运动情况。常见不良反应有胃肠道症状，如恶心、呕吐、食欲不振等；还可出现直立性低血压。闭角型青光眼患者、孕妇以及哺乳期妇女禁用；

2.抗胆碱能药：可在左旋多巴类药物治疗无效时选用，对继发性扭转痉挛有较好疗效。例如苯海索，可以纠正纹状体多巴胺与乙酰胆碱两大递质系统的失衡，改善患者震颤的情况。应用以后可能出现口干、面红、心动过速、头痛头晕、便秘腹胀等不良反应。禁用于青光眼、尿路梗阻、麻痹性肠梗阻、中毒性巨结肠患者；

3.γ-氨基丁酸药物：例如巴氯芬，为抑制性神经递质，具有醒脑作用。能够改善继发性痉挛患者的疼痛和僵直。可引起头痛、嗜睡、乏力、眩晕、恶心、呕吐、肌张力减弱等不良反应。心肺功能极差者、急性卟啉症患者、妊娠期妇女、10岁以下儿童禁用；

4.A型肉毒素：主要用于治疗局限性肌张力障碍和肌肉痉挛，能缓解患者的肌肉痉挛。最主要的副作用是在使用过程中不正规所导致的中毒反应。已知对A型肉毒素或者制剂内的赋形剂成分过敏者、孕妇、哺乳期妇女禁用。

手术治疗

1.立体定向毁损术：此方法首先应用于丘脑毁损术治疗扭转痉挛，其后有使用不同靶点治疗扭转痉挛的报道。目前立体定向毁损术治疗扭转痉挛主要是破坏苍白球内侧部或丘脑腹外侧核头部或中央核外1/3，躯干症状严重者要做双侧手术，复发者可再次定向毁损，但要扩大毁损范围，优点可以准确定位；

2.脑深部电刺激术：可以有效缓解肌张力障碍，改善扭转痉挛患者的症状。而且具有可逆性和可调节性等优点，对组织无永久性损害，尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者。

其它治疗

心理治疗：扭转痉挛患者更易产生心理问题，应及时治疗。不应排斥他们，应该给予鼓励和支持。帮助他们树立信心，同时应根据医生的指导，规律服药，规律锻炼，提高生活质量。

治疗周期

本病需要长期间歇性治疗。

治疗后效果如何？

（1）目前尚不能治愈，经过规范而有效的治疗后，可以缓解患者的病情，提高患者的生命质量；

（2）如果不进行有效而规范的治疗，可能延误治疗时机，出现严重的骨骼畸形、肌肉挛缩甚至残疾。

多长时间复诊？

1.症状控制较好：3-6个月复诊一次；

2.症状控制欠佳：应及时就诊。