慢性肾上腺皮质功能减退症

本病可通过肾上腺皮质激素替代治疗、病因治疗、手术治疗等，使患者全身皮肤色素沉着、乏力、食欲减退、血压低等症状得到缓解。 

治疗目标

缓解症状，使其不影响正常生活和寿命。

药物治疗

• 糖皮质激素替代治疗：糖皮质激素是临床上应用广泛而有效的抗炎和免疫抑制剂，具有抗炎、抗过敏、抗休克、退热、非特异性免疫抑制剂，适用于治疗原发或继发性（垂体性）肾上腺皮质功能减退症和自身免疫性疾病等。常见不良反应是水、盐、糖、蛋白质及脂肪代谢紊乱和机体抵抗力降低，可引起满月脸、水牛背，即面部和背部脂肪堆积、肥胖而四肢纤细，痤疮、多毛，高血钠和低血钾、高血压、水肿、高血脂、高血糖或使糖尿病加重等不良反应。严重精神病、严重糖尿病、妊娠初期、重症高血压、严重骨质疏松、糖皮质激素过敏患者禁用；
• 食盐及盐皮质激素：食盐的摄入量应充分，每日至少8~10g，如有大量出汗、腹泻时应酌情加大食盐摄人量，大部分患者在服用氢化可的松和充分摄盐下即可获满意效果。过量摄入可导致高血压和心血管疾病的发生，有高血压、肾病、水肿、白内障患者，禁忌食用。食盐摄入之后有的患者仍感头晕、乏力、血压偏低，则需加用盐皮质激素，如有水肿、高血压、低血钾则减量，患有高血压、糖尿病、胃十二指肠溃疡的病人不宜使用。

手术治疗

如果是垂体瘤、肾上腺病变引起的肾上腺皮质功能减退，需进行手术治疗^[2]。

• 经鼻蝶窦显微手术：治疗垂体瘤的首选，肿瘤切除的彻底性高，对内分泌功能的缓解效果好，创伤小、并发症低、反应轻、恢复快。适用于患者全身情况差、不耐受药物者、以及需要组织学诊断等。患者心肺功能不耐受或有明显出血性疾病患者禁忌手术。
• 开放性肾上腺肿瘤切除术：适用于绝大多数肾上腺肿瘤，如直径＞6cm的巨大肾上腺肿瘤，与周围组织有粘连，腹腔镜下难以切除者，直径较大的肾上腺皮质癌和其他肾上腺恶性肿瘤，但是易损伤腹膜，手术过程中可能引起高血压及肾上腺危象发生。心肺功能不全不能耐受的、有出血性疾病或凝血功能障碍的患者不宜手术。
• 腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术：适用于良性肾上腺肿瘤或早期肿瘤较小的恶性肿瘤，创伤小、恢复快、出血少、不易引起感染。术前血压控制不良、严重基础性疾病或凝血功能障碍者不宜手术。术后应早期下床活动，保持尿管、引流管通畅、做好固定。

其他治疗

• 如有活动性结核者，应积极给予抗结核治疗，补充替代剂量的肾上腺皮质激素并不影响对结核病的控制。
• 如病因为自身免疫病者，则应检查是否有其他腺体功能减退，如存在，则需作相应治疗。
• 患有肾上腺恶性肿瘤的患者而暂时无法手术者可考虑放疗、化疗。肾上腺恶性肿瘤对化疗不是很敏感，放疗效果不及手术治疗及化疗。

治疗周期

慢性肾上腺皮质功能减退需要长期持续性治疗，终身使用肾上腺皮质激素，根据病情变化调整用药剂量及治疗周期。

治疗后效果如何？

• 经正规的积极治疗患者全身皮肤色素沉着、乏力、血压低等症状可随之逐渐缓解；
• 但若不积极规范治疗，严重者可出现肾上腺危象、休克等危及生命。

多长时间复诊？

出院后需遵医嘱定期复查激素水平，以明确治疗情况，并依据复查结果进行下一步的治疗或剂量调整。