先天性卵巢发育不全综合征

本病通过药物对症治疗，患者在一定程度上可恢复身体发育，身体畸形可得到一定的好转。

治疗目标

促进身高、刺激第二性征发育、防治骨质疏松，提高生活质量。

药物治疗

• 雄激素：雄激素促进身高，在骨骺愈合前使用可增加身高，因而一般在8到12岁患者使用；不良反应为患者出现肥胖、多毛、痤疮、月经失调等，甚至表现为男性化特征；妊娠期、哺乳期及严重肝肾功能不全患者禁用。
• 雌激素：雌激素刺激乳房和生殖器发育，单用雌激素容易引起生长板的早期愈合，从而限制骨的生长，抑制生长潜能，因而雌激素用于15岁以上的患者；大剂量可有恶心呕吐、乳房胀痛、子宫内膜过度增生及子宫出血，长期大剂量应用有可能增加子宫内膜癌、乳腺癌、心脑血管疾病、静脉血栓的发生危险。已知或怀疑妊娠、原因不明的阴道出血或子宫内膜增生、患有乳腺癌者，患有性激素相关的恶性肿瘤者，6个月内患有活动性静脉或动脉血栓栓塞性疾病者，严重肝肾功能障碍、系统性红斑狼疮者禁用。
• 生长激素：生长激素可促进身高，促进患者身体发育；一般用于12岁前患者；该药物的不良反应较少，有研究表明该药能降低免疫力和增加恶性肿瘤的风险；禁忌症：骨骺已完全闭合后禁用于促生长治疗，严重全身性感染等危重患者在机体急性休克期内禁用，已知对生长激素或其保护剂过敏者禁用，禁用于存在活动性恶性肿瘤的患者。

治疗周期

根据原发病治疗情况，以及患者病情严重程度而定。

治疗后效果如何？

早发现早治疗是关键，早期经过恰当治疗，可促进发育，若错过发育期，大部分患儿将终身不育，但总体而言不影响患者寿命。

多长时间复诊？

出院后1~2个月内注意复查体内激素，以明确激素情况，并依据复查结果进行下一步的治疗及康复。