遗传性凝血酶原缺乏症

本病目前尚无法治愈，多根据临床出血情况进行对症治疗。出血症状较轻的患者一般无需治疗；症状严重者可使用血浆等进行替代治疗。

治疗目标

控制出血，预防贫血、休克等并发症。

一般治疗

1. 注意休息，必要时卧床。
2. 加强自我防护，预防出血，如尽量避免磕碰、家具尖角等部位安装防撞条、不做刺激运动（如赛车、跑酷、滑板）等，以减少皮肤黏膜出血的机率。

其他治疗

1. 输血：适用于轻微出血的患者，及时补充血液，防止持续出血引发休克。输血的不良反应较少，极少患者可能出现溶血反应（头痛、胸痛、寒战、烦躁不安等）、过敏反应（皮肤瘙痒、潮红、皮疹等）等。对于已经出现过不良反应的患者应禁用^［2］。
2. 凝血酶原复合物：适用于严重出血或需要手术的患者，补充凝血因子。快速输注时可能引起短暂的发热、寒战、头痛、嗜睡等不良反应，一般减慢输注速度即可缓解；若大量输注，有可能引起血栓（血栓部位会出现疼痛、肿胀、紫绀等）、弥散性血管内凝血（异常出血、血栓、休克等）等。对于凝血第Ⅱ因子浓度在40％以上的患者，应禁用或慎用^［2］。

治疗周期

一般为短期治疗。

治疗后效果如何？

本病目前尚无法治愈，但经积极、有效的治疗后，一般预后较好，不会影响寿命；若未接受正规治疗，可能因失血过多或急性出血（如颅内出血）等原因威胁患者生命。

是否需要复诊？多长时间复诊？

需要复诊。具体复诊时间应遵医嘱。