中枢神经系统肉芽肿性血管炎

中枢神经系统肉芽肿性血管炎是一种局限于中枢神经系统的血管炎症性疾病，以头痛、认知功能障碍、卒中、癫痫发作等为主要表现。本病以药物治疗为主。

治疗目标

患者头痛、肢体无力、癫痫发作等症状得到有效缓解，预防复发。

药物治疗

1.糖皮质激素：糖皮质激素具有抗炎作用，可减轻颅内血管炎症，缓解症状，常用药物包括泼尼松等，常见的不良反应是血糖升高、消化性溃疡、电解质紊乱等。

2.免疫抑制剂：可抑制人体免疫反应，减少炎症因子，从而可改善症状，常用药物有环磷酰胺、甲氨蝶呤等，常见的不良反应为白细胞减少、胃肠道反应、脱发等。

3.抗癫痫药物：癫痫发作时可给予抗癫痫药物，如丙戊酸钠，控制癫痫发作，常见不良反应为肝功能异常。

其他治疗

康复治疗：促进瘫痪肢体康复，进行言语、智能训练，提高生活质量。

治疗周期

本病多需要长期间断治疗。

治疗后效果如何

本病经过治疗后可明显改善症状及预后，部分患者会遗留神经系统功能障碍，并且部分患者易复发。

多长时间复诊

建议治疗的第1年每3～4个月复查1次。定期复查包括血常规、脑脊液、影像学检查以监测病情变化。