药物相关性肺动脉高压

多数患者发生肺动脉高压难以彻底治愈，治疗重点是控制症状及避免病变持续进展，分为一般治疗、药物支持治疗、肺移植等，分别适用于病情由轻到重的不同阶段。

治疗目标

及时停药，通过支持治疗提高血氧含量，避免肺动脉高压继续进展。

一般治疗

1.停药或换药：经医生评估综合利弊，及时停药或换药。

2.康复和运动训练：体力下降的患者应进行适度运动和康复训练，有助于提高运动耐量、心肺功能和提高生活质量，康复运动需要在有经验的心脏或呼吸病中心接受康复训练，以免在运动时出现明显气短、眩晕、胸痛。

3.预防感染：推荐在秋冬交替季节接种流感疫苗和肺炎链球菌疫苗，降低肺部感染发生风险。

4.氧疗：当患者的外周血氧饱和度＜91%或动脉血氧分压＜60毫米汞柱时建议吸氧，以保证血氧饱和度＞92%，减轻气促、喘息、乏力的症状。

药物治疗

1.硝苯地平：钙通道阻滞药，能够阻断心肌细胞兴奋-收缩偶联，降低心肌肌力，扩张肺动脉，降低肺动脉压力和肺血管阻力。适用于轻、中度药物相关性肺动脉高压。不良反应有面部潮红、心悸、窦性心动过速。妊娠期妇女、低血压患者禁用。

2.依前列醇：前列环素药物，改善心脏活动能力和血流动力学，有效提升肺动脉高压患者生存率。适用于重度药物相关性肺动脉高压。不良反应有面部潮红、头痛、恶心、腹泻、皮疹。出血倾向者、婴幼儿、妊娠期妇女、哺乳期妇女禁用。

3.波生坦：内皮素受体阻断药，降低肺动脉平滑肌细胞对内皮素的结合作用，改善血流动力学。适用于所有药物相关性肺动脉高压。不良反应有头痛、水肿、肝脏毒性、体液潴留。肝功能不全的患者禁用。

4.西地那非：选择性环鸟甘酸-PDE-5抑制剂，通过增加内皮细胞中环鸟甘酸水平，松弛肺动脉平滑肌细胞，改善血流动力学。适用于所有药物相关性肺动脉高压。不良反应有头痛、视力障碍。婴幼儿禁用。

5.呋塞米：强效利尿药，增加水、钠、氯、钾等的排泄，扩张肺部容量静脉，降低肺毛细血管通透性。适用于药物相关性肺动脉高压患者。不良反应有视觉模糊、头晕、头痛、纳差、恶心。糖尿病、痛风、严重肝功能损害的患者禁用。

手术治疗

肺或心肺移植

经积极药物治疗，临床效果不佳的患者可以行肺移植治疗，如同时判断伴有心脏结构或功能出现不可逆损害，可考虑行心肺联合移植，但费用昂贵，需要有经验的医生及合适的供体，临床开展尚存在较大的困难。

治疗周期

治疗周期一般为3个月。已经发生心肌肥厚、心力衰竭患者需要长期治疗。

治疗后效果如何？

及时经过规范的治疗可以缓解患者症状，延缓病变进展，延长患者的生存期；若未及时治疗或治疗不规范可能危及生命。

多长时间复诊？

1.初诊、治疗方案调整时，建议3个月复查1次，以了解制定的治疗方案是否有效。

2.病情平稳的患者，可每3～6个月复诊1次。