江阴市人民医院IgA肾病推荐专家

IG肾病一般不伴有肾综。对于IG肾病来说，肾综是非常少见的。如果是IG肾病得了肾综，通常认为是IG肾病合并的MCD，也就是微小病变，这种情况建议该用激素就用激素。

苏州老中医：IgA肾病发病以前有哪些症状？

IgA肾病患者疾病进展的危险因素有哪些？本视频重点的讲解

肾小球疾病是一组疾病，这些疾病的病因、发病机制、临床表现、病理改变、病程和预后不尽相同，主要累及双肾肾小球。 可分为原发性、继发性和遗传性，原发性肾小球疾病常病因不明；继发性肾小球疾病指的是系统性疾病造成的肾小球损害；遗传性肾小球疾病为遗传所致。原发性肾小球疾病，占肾小球疾病的大多数，仍是目前引起慢性肾衰竭的主要原因。

2021年， 改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）发布了肾小球疾病的管理指南，目的是为临床医生提供关于成人和儿童肾小球疾病患者的管理指导。指南内容涉及各种肾小球疾病，包括免疫球蛋白A肾病（IgAN）和免疫球蛋白A血管炎（IgAV），膜性肾病，肾病综合征等。下文主要介绍IgA肾病和IgA血管炎。

IgA肾病

肾活检诊断为IgA肾病及使用MEST-C分型进行组织学评分后，评估疾病预后至关重要。一种评估预后的方法是国际IgA肾病预测工具，通过计算QxMD来评估。然而，国际IgA肾病预测工具不能用来评估某一治疗方案的疗效。

与2012版指南一样， IgA肾病管理的主要重点应该是优化支持治疗，包括控制血压，最大耐受剂量的肾素-血管紧张素系统（RAS）阻断剂，降低心血管风险，提供生活方式建议，包括饮食干预、戒烟、体重控制和适当锻炼。 如果患者蛋白尿>0.5g/d，则无论是否患有高血压，都应给予RAS阻断剂。

如果经过至少90天的优化支持治疗后蛋白尿仍保持在0.75–1g/d以上，则患者IgA肾病进展的风险很高，可以考虑接受6个月的皮质类固醇治疗，或者参加临床试验。在 IgA肾病中使用皮质类固醇的临床益处尚未确定，在以下情况下应格外谨慎或完全避免使用：eGFR<30ml/min/1.73m2、糖尿病、肥胖（BMI>kg/m2）、潜伏性感染（如病毒性肝炎、肺结核）、继发性疾病（如肝硬化）、活动性消化性溃疡、无法控制的精神疾病，或严重的骨质疏松症。

蛋白尿减少至1g/d以下是IgA肾病肾脏预后改善的替代标志物。除了皮质类固醇，其他免疫抑制疗法不推荐用于IgA肾病，包括硫唑嘌呤、环磷酰胺（快速进展的IgA肾病除外）、钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI）和利妥昔单抗。霉酚酸酯（MMF）或可以用于减少皮质类固醇的使用。如果正在考虑免疫抑制治疗，应与患者详细讨论每种药物的风险和益处，认识到eGFR<50ml/min/1.73m2的患者更有可能出现不良反应。

目前正在评估一些针对高危IgA肾病患者的新疗法，包括可以增强支持性治疗效果的药物，如钠-葡萄糖协同转运蛋白2（SGLT2）抑制剂、斯帕森坦、阿曲生坦、羟氯喹，或更加具体的方法，如布地奈德肠溶缓释胶囊、各种补体抑制剂、靶向B细胞的疗法。

IgA肾病患者的特殊情况是出现肾病综合征。肾活检显示系膜IgA沉积和组织学特征与微小病变肾病（MCD）一致的患者，应按照MCD指南进行治疗。肾病综合征患者的肾脏活检表现为系膜增生性肾小球肾炎的相同特征，其治疗方法应与那些高危IgA肾病患者相同。IgA肾病中也可出现肾病范围蛋白尿，但不伴有肾病综合征，这通常反映了合并继发性局灶性节段性肾小球硬化（FSGS；如肥胖、无法控制的高血压）或广泛的肾小球硬化和肾间质纤维化。

IgA肾病患者还可能出现伴有严重肉眼血尿的急性肾损伤（AKI），此时治疗应侧重于AKI的支持治疗。对于血尿消失2周后肾功能仍未改善的患者，应考虑再次进行肾活检。由于急性肾小球肾炎伴有广泛的新月体形成，通常在无肉眼血尿的情况下，IgA肾病可以在早期或在整个自然病程中出现AKI。如果没有肉眼血尿并且排除了可逆性原因（例如，药物毒性，肾前性和肾后性等常见原因），则应尽快进行肾活检。

肾活检中出现新月体而肾小球滤过率（GFR）没有相应改变，不能称之为快速进展的IgA肾病。对于此类患者，需要密切随访以确保及时发现GFR的降低。对于快速进展的IgA肾病患者，建议根据抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎指南使用环磷酰胺和皮质类固醇治疗。

目前没有足够的数据建议青春期后的儿童按照成年IgA肾病进行治疗。有强有力的证据表明， RAS阻断剂对儿童有益。对于儿童患者，免疫抑制剂的使用更为普遍，尤其是早期使用皮质类固醇，但缺乏相关的试验证据。

IgA血管炎

与儿童不同的是， 成人IgA血管炎的诊断没有国际公认的标准，成人的IgA血管炎临床诊断通常基于儿童的诊断标准。应评估所有IgA血管炎患者的继发原因。根据年龄和性别对所有IgA血管炎患者进行恶性肿瘤筛查。MEST-C分型和国际IgA肾病预测工具均未在IgA血管炎中得到验证。IgA血管炎患者的支持性治疗方案与IgA肾病患者没有太大区别。

对于孤立性肾外IgA血管炎患者，不要使用皮质类固醇来预防肾炎。对于那些希望尝试免疫抑制治疗的患者，可如上文所述使用皮质类固醇治疗。伴有急进性肾小球肾炎（RPGN）的IgA血管炎相关性肾病的患者，也可能造成明显的肾外受累（肺，胃肠道和皮肤），可能要采取其他的免疫抑制策略。

没有足够的数据明确证明伴有RPGN的IgA血管炎相关性肾病进行血浆置换的疗效。但是，未设置对照组的病例系列研究显示，具有威胁生命或器官的肾外并发症的IgA血管炎患者，皮质类固醇治疗时联合血浆置换对于加速康复有作用。

大多数发展成肾炎的儿童，会在就诊后的三个月内发生。对于有肾病范围蛋白尿，GFR受损或持续中度（>1g/d）蛋白尿的儿童，应进行肾脏活检。轻度或中度IgA血管炎相关性肾病儿童，应使用口服泼尼松/泼尼松龙或静脉冲击甲基泼尼松龙。患有肾病综合征和/或肾功能迅速恶化的IgA血管炎相关性肾病儿童，治疗方法与快速进展的IgA肾病相同。

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作者信息：中日友好医院 肾内科 主任医师 方静

IgA肾病是不可以喝酒的。

酒属于刺激性饮品，对胃肠道刺激比较大，可能会损伤IgA肾病患者消化道的粘膜。当胃肠黏膜抵抗力下降以后容易发生消化道感染，可能会加重IgA肾病的病情，此外，部分IgA肾病患者可能会口服激素，此时如果大量饮酒，可能会导致胃出血。

部分IgA肾病的患者，由于病情较重可能会服用激素或者环磷酰胺等免疫制剂，这些药物本身可能会导致肝脏损伤，酒精也会影响肝脏，对身体健康造成不必要的损伤。

酒精会升高血压，部分IgA肾病的患者是存在高血压的，饮酒会导致血压难以控制，部分IgA肾病的患者可能存在高尿酸血症或者痛风，饮酒会诱发痛风发作，及升高血尿酸水平。除此之外，酒精也可能会影响药物的疗效，因此，IgA肾病的患者是不可以喝酒的。

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作者信息：中日友好医院 肾内科 主任医师 方静

IgA肾病可以通过药物治疗和透析治疗的方式进行改善。

第一，药物治疗：若24小时尿蛋白定量超过0.5克，可以在医生指导下，长期服用沙坦类药物或普利药物等，既可以控制血压又可以减少蛋白尿，延缓肾功能进展。若24小时尿蛋白定量超过1克，也可以考虑应用雷公藤或者昆仙胶囊等控制病情。若病情严重，经过上述药物治疗后，仍然大量蛋白尿，肾功能进展，可以应用激素等免疫制剂进行治疗。

第二，透析治疗：如果病情比较严重，已经进展至终末期肾病，可以通过血液透析或者腹膜透析的方式进行治疗，也可以进行肾移植替代治疗。此外，如果多次出现肉眼血尿，诱因都是由于发生扁桃体感染后，可以通过扁桃体切除手术的方式进行干预，但目前这种治疗方式还存在争议。

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作者信息：中日友好医院 肾内科 主任医师 方静

患有IgA肾病可以吃以下几种药物：

第一、若24小时尿蛋白定量超过0.5克，可以在医生指导下，长期服用沙坦类药物或普利类药物等，既可以控制血压又可以减少蛋白尿，延缓肾功能的进展。

第二、如果24小时尿蛋白定量超过1克，也可以考虑应用雷公藤或者昆仙胶囊等控制病情，但要谨慎，可能会导致女性闭经和男性不孕不育。

第三、若病情严重，经过上述药物治疗后仍然大量蛋白尿，肾功能进展可以应用激素等免疫制剂进行治疗。

第四、如果存在血压偏高的情况，还可以配合使用降血压的药物进行治疗。例如硝苯地平缓释片、氨氯地平等药物。

第五、如果患者出现浮肿，可以加用利尿药物如托拉塞米等，但是如果患者的病情比较严重，通过药物治疗症状仍无法得到改善，肾功能持续进展，发展到尿毒症，需要进行透析或者肾移植。

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作者信息：中日友好医院 肾内科 主任医师 方静

IgA肾病是否需要做透析是根据病情的严重程度决定的。

如果肾脏损伤的程度不是很严重，一般是不需要进行透析治疗的，但IgA肾病可能会导致急性或者慢性肾衰竭。对于慢性肾衰竭的患者一般在肌酐清除率降至10毫升每分钟左右时，即应开始透析，或者在以下情况也需要开始透析。血肌酐超过707.2微摩尔，高钾血症血钾超过6.5毫摩尔，严重的代谢性酸中毒，应用利尿剂无效的严重浮肿或者明显的心功能不全，或者明显厌食、恶心、呕吐等。

对于急性肾衰竭的患者少尿或无尿两天以上，血肌酐超过442微摩尔，即应开始透析，若急性肾衰竭患者的肾活检结果显示，经过积极的治疗，肾功能有可能逆转，可以在专业的医生指导下，应用醋酸泼尼松和环磷酰胺等免疫制剂药物治疗。

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作者信息：中日友好医院 肾内科 主任医师 方静

怀疑是IgA肾病，可以去正规医院进行以下几种检查：

第一、尿常规检查：患者可能会出现蛋白尿、血尿的情况，此时进行尿常规检查，就可以确定是否存在血尿、蛋白尿。

第二、24小时尿蛋白定量：如果尿常规发现存在蛋白尿，需要进一步查24小时尿蛋白定量，确定病情的严重程度。

第三、尿液常规检查：明确是否血肌酐升高，并可以估算肾小球滤过率，评估肾功能的受损程度。

第四、血清IgA检查：如果血清IgA升高，往往提示IgA肾病通过这种检查有助于疾病的诊断。

第五、肾活检病理检查：通过肾穿刺病理检查，可以确定IgA肾病，并分析病理的严重程度，有助于医生更好的为患者，制定治疗方案。

第六、测量血压：必要时做24小时动态血压监测，可以帮助发现夜间血压的升高。

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作者信息：中日友好医院 肾内科 主任医师 方静

IgA肾病可能是由于以下两种原因所引起的：

第一、自身免疫异常，呼吸道或者消化道黏膜受到感染发生炎症反应，产生异常IgA并诱发机体产生自身抗体，形成免疫复合物，就有可能会沉积于肾脏从而引发IgA肾病。

第二、患者有IgA肾病家族遗传史，有可能会引发该疾病，往往会在有血缘关系的亲属中发现也患有不同程度的IgA肾病。

确诊为IgA肾病以后就需要及时去正规医院肾内科进行全面检查，然后对症进行治疗，从而达到改善疾病的效果。而且在日常生活中，患者一定要注意饮食健康，可以多吃低油脂和低盐分的食物，例如新鲜的水果和蔬菜，同时有蛋白尿或者存在肾功能不全的患者，应该限制蛋白质的摄入量，蛋白质的种类以优质蛋白质为主，例如鸡蛋、牛奶等。