一、血友病A如何确诊？
血友病A(常为男性发病)，除根据上述遗传病史及出血症状外，还需要进一步如下检查:
(1)血常规检查:血小板计数正常，严重出血者血红蛋白减少。
(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常，部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长，轻型稍延长，亚临床型正常。
(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者，完全确诊可以进一步通过基因检查等手段，如常用PCR及基因芯片技术等。
此外，尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血，抗凝药物如华法令等引起的出血。
二、血友病A的治疗方式
1、一般止血治疗
如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。
2、凝血因子替代疗法
凝血因子替代疗法为主要疗法，即补充缺失的凝血因子。
（1）新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子)，根据病情每日/每次200-400毫升不等。
（2）血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等，其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍)，根据病情，每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。
（3）凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，为一般的替代治疗。
（4）血液提取的Ⅷ浓缩制剂，或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家，规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性，可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上，出血严重或欲行中型以上手术者，应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。
（5）重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血，常用剂量是90g/kg，每2~3小时静脉注射，直至出血停止。3、药物治疗
疗效低于凝血因子替代治疗，如使用:去氨加压素(desmopressin，DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。
3、家庭治疗
血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育，家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外，还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等
4、外科治疗
有关节出血者应在替代治疗的同时，进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。
5、其他治疗
如通过不同的基因疗法，使患者体内表达足量的凝血因子等，目前这些方法尚处于临床试验阶段，还没有完全用于临床。
典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血，特别是出血关节、肌肉等出血，导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导致关节畸形及肌肉萎缩，以致四肢(主要为下肢)活动困难，严重者不能行走。
一、血友病A的分类
血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为:
(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上最常见的血友病，约占血友病人数的80%-85%，在某些高发地区甚至更高。
(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15%左右。
(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏，国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见
(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病(甲型血友病)。
二、血友病A的临床表现特点
血友病A的出血特点为:出血不止，多为轻度外伤、小手术后;与生俱来，伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。
以甲型血友病为例，根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性，正常人为100%)，可将甲型血友病分为4型:
重型：Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血，关节畸形，假肿瘤;可有咯血，呕血，颅内出血
中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血，关节畸形，较轻
轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少，无关节畸形
亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血
此外，可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器，影响内脏功能。
b型血友病又称之为乙型血友病，ptc缺乏症，血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病，属于性染色体隐性遗传，其特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间的延长，出血症症状较a型的血友病症状轻。
重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血，主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤，有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗，还可以用一些血浆替代治疗，可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看，血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下，人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结，然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢？
一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。
血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象，会发生反复血肿，关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长，出血症状比a型血友病病人轻。
二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。
血友病a型在血友病中最被大家所常见，发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的，血友病a型患者FⅧ活性降低，使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟，导致患者易出血且伤口不易愈合，其发病概率最高，是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致，临床上没有血友病a型常见，发病概率约占血友病发病人数的15%左右。
三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同
对于血友病a型患者发病的性别来说，其发病并不平等，女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿，只有下一代男孩儿发病，下一代的女孩儿都不会发病；与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。
血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病，在很多方面都不一样，当出现类似的病症时，应加以鉴别，以免被误诊，带来严重的后果。
A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病；.乙型血友病；丙型血友病；获得性血友病。
一、血友病A的发病原因
血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病，而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主，致病基因位于女性X染色体上，也就是女性携带基因，导致下一代男性发病，而下一代女性均为正常人。所以，血友病患者常有家族史，常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者，不发病)，然后遗传给下一代男性，也称"隔代遗传"。
二、如何预防血友病A？
预防出血比替代治疗更重要。包括:
(1)加强宣教，避免剧烈活动，鼓励适当体力活动;
(2)避免使用抗血小板药物;
(3)避免肌肉注射;
(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;
(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。
(6)血友病是许多有创操作的禁忌症，如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前，避免盲目进行操作。
三、血友病A基因携带者如何生育？
防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病，那么就可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者，应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性，妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者，最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定，若胎儿为女性，就可以安心做正常的足月分娩，如果胎儿为男性，则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度，或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度，根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术，特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇，应尽早终止妊娠。此外，随着目前第三代试管婴儿技术的发展，可对基因携带者的女性进行体外受精，通过对受精卵的体外遗传学检测，确定有无基因携带，从而在众多的胚胎中，挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内，以确保生出一个健康的宝宝。因此，优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福，同时也为下一代孕育了健康的种子。
骨骼健康类目地图
一、增强骨质（钙）
分类 |
内容 |
年龄 |
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症状 |
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如何挑选 |
钙含量+有复合成分+易吸收（钙源+剂型）
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注意事项 |
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使用效果 |
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热门品牌 |
简介 |
钙尔奇 |
钙最大品牌，知名度高，产品线完整且专业，各年龄段的儿童、青少年、成人、中老年、孕妇都有针对性细分产品。性价比较高，爆款是针对中老年的金钙尔奇；成人通用的液体钙（钙+D）、铂金钙（钙+D+K）；本年度新品是针对儿童的火箭钙（饮剂），客单价高 |
swisse |
澳洲进口，偏高端，主打偏年轻的人群，小颗粒易吞服的柠檬酸钙（娘娘钙） |
汤臣倍健 |
国产，知名度高，产品性价比高，主做18+成人通用和中老年线。 |
益节 |
专业氨糖品牌，主打红瓶氨糖钙，针对中老年群体 |
同仁堂 |
国产，性价比高。 |
哈药 |
盖中盖，国产，产品线完整，性价比高。 |
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人群 |
分类 |
举例 |
儿童钙 |
性价比赛道 |
仁和 钙铁锌咀嚼片 同仁堂 钙铁锌口服液 小葵花 钙铁锌口服液 哈药 葡萄糖酸钙口服液 |
高端赛道 |
inne 竹节钙 星鲨 海藻钙 钙尔奇 儿童液体钙火箭钙（年度新品） 佰澳朗德 牛乳钙 |
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成人通用 |
性价比赛道 |
九芝堂 液体钙胶囊（碳酸钙） 哈药 盖中盖钙D片（碳酸钙） 汤臣倍健 液体钙DK胶囊（碳酸钙） 汤臣倍健 钙DK片（柠檬酸钙） 健力多 钙维D片（碳酸钙） |
高端赛道 |
乐力 氨基酸螯合钙 佰澳朗德 牛乳钙（羟基磷酸钙） 钙尔奇 经典成人通用液体钙（柠檬酸钙、D） 钙尔奇 铂金液体钙（柠檬酸钙、D、K） swisse 娘娘钙（柠檬酸钙） swisse 钙DK（柠檬酸钙） 旭福 钙镁（碳酸钙） |
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中老年 |
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金钙尔 奇中老年钙 汤臣倍健 胶原蛋白软骨素钙片 益节 氨糖钙片 红瓶 |
二、 关节养护
分类 |
内容 |
氨糖是什么 |
氨糖的全称D-氨基葡萄糖，属单糖成分，可从蟹虾壳中萃取，是形成软骨细胞的重要营养素之一，也是软骨基质和关节液的基本成分。工业提取的氨糖分为D-氨基葡萄糖盐酸盐、D-氨基葡萄糖硫酸盐、高纯硫酸氨糖三种，广泛用于骨关节疾病的预防和治疗。 |
氨糖有什么作用 |
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适用人群 |
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适用症状 |
适用于治疗和预防全身所有部位的骨关节炎，包括膝关节、肩关节、髋关节、手腕关缓解和消除骨关节炎的疼痛、肿胀等症状，改善关节活动功能。 |
如何挑选 |
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使用上的注意事项 |
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使用效果 |
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推荐品牌与sku
品牌 |
简介 |
益节 Movefree |
美国进口，氨糖最大品牌，产品线完整丰富，产品好。含缓痛成分。 |
健力多（汤臣倍健） |
国产品牌，汤臣倍健旗下主做氨糖的子品牌，主推含钙氨糖，针对中老年人群。不含缓痛成分 |
澳佳宝 Blackmores |
澳洲进口，产品线较完整。偏高端，高端线含缓痛成分。 |
同仁堂 |
国产品牌，客单价低，高性价比。不含缓痛成分。 |
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三、成长发育
成长发育类产品主要是以 氨基丁酸 或 赖氨酸 为主要成分的产品，此两种成分都属于氨基酸，都具有促进儿童身高成长的功效，因此归于成长发育类目。
分类 |
内容 |
什么是氨基丁酸 什么是赖氨酸 |
氨基丁酸： 氨基丁酸在临床上通常指γ-氨基丁酸，是一种天然存在的非蛋白质功能性氨基酸，是哺乳动物中枢神经系统中重要的抑制性神经传达物质，口服GABA在促进儿童身高成长、补充大脑营养、镇定抗焦虑、改善睡眠、调节血压等方面有良好的效果。 赖氨酸 ：赖氨酸是人类和哺乳动物的必需氨基酸之一，参与体内骨骼肌、酶、血清蛋白、多肽激素等多种蛋白质的合成，机体不能自身合成，必须从食物中补充。由于谷物食品中的赖氨酸含量甚低，且在加工过程中易被破坏而缺乏,故称为第一限制性氨基酸（ 食品蛋白质中，按照人体的需要及其比例关系相对不足的氨基酸称为限制性氨基酸，缺乏会对特定的蛋白质合成目标造成影响 ）。赖氨酸在促进人体生长发育、增强机体免疫力、抗病毒、促进脂肪氧化、缓解焦虑情绪等方面都具有积极的营养学意义。 |
氨基丁酸、赖氨酸有什么用 |
氨基丁酸 ：对于 儿童 ，复方γ-氨基丁酸通过 促进垂体增加分泌生长激素， 对于垂体功能异常、生长激素分泌异常导致矮小或偏矮小的 儿童长高 具有一定效果。此外，γ-氨基丁酸有利于促进脑细胞发育。 赖氨酸： 赖氨酸参与蛋白质的合成与代谢，与钙、铁等矿物质元素螯合形成可溶性的小分子单体，促进这些矿物质元素的吸收，从而促进骨骼生长。 |
适用年龄 |
4~17岁儿童、青少年 |
适用症状 |
身高发育缓慢、学习注意力不集中、情绪波动大、挑食偏食、不爱运动、体质弱免疫力不足 |
如何挑选 |
核心成分含量高+复配成分多+好吸收（粉剂/饮剂） 核心成分含量： 氨基丁酸/赖氨酸含量 助身高： 甘氨酸、谷氨酰胺、CBP（初乳碱性蛋白）、水解蛋黄粉、乳矿物盐、钙铁锌、乳清蛋白 助消化： 酸枣仁茯苓、氧化镁、CPP（酪蛋白磷酸肽） 助睡眠： 茶叶茶氨酸、GABA 助脑力： 藻油DHA、牛磺酸 护眼： 叶黄素 助免疫： 维生素矿物质 |
使用上的注意事项 |
饮食搭配： 建议多食牛奶、鸡蛋、水果、蔬菜、鱼肉蛋奶制品 使用频次： 不同剂型、不同规格的用法用量可能存在差异，请阅读具体药物说明书使用。 使用禁忌： 不建议超量服用。儿童的肝肾功能还没有完全发育成熟，过量服用会加重肝肾负担。氨基丁酸每日服用量不要超过500mg。 |
使用效果 |
需要使用多长时间/多长时间可以见效： 不同的产品成分含量、主打功效不同，建议根据产品推荐的服用周期服用 氨基丁酸服用后没有明显效果的原因：
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品牌 |
简介 |
EZZ |
澳洲，赖氨酸成长丸，主打长高+补脑+增强免疫，产品复合谷氨酰胺、甘氨酸、钙镁锌及多种维矿，以及牛磺酸 |
Organic Garden 奥己 |
新西兰，高含量赖氨酸（610mg），主打长高，长高功效的产品成分较好，产品复合谷氨酰胺、甘氨酸、CBP、钙镁锌 |
优普蓓 |
氨基丁酸，主打长高+体质，高含量氨基丁酸，复合乳清蛋白、牛磺酸、藻油、叶黄素、胆碱及多种维矿 |
安美奇 |
氨基丁酸+赖氨酸，主打高纯度氨基丁酸，复合藻油DHA叶黄素 |
QLANE |
赖氨酸，主打身高、消化、睡眠、脑力、护眼、免疫 六效合一，产品力较好，天猫热卖 |
金蓓高 |
氨基丁酸 长高+助眠，复合酸枣仁、胶原蛋白肽，钙铁锌等 |
四、尿酸调节
分类 |
内容 |
适用年龄/人群 |
有降尿酸需求的患者均可服用; 饮食油腻、大鱼大肉、喝酒应酬、海鲜、火锅等高嘌呤食物爱好者 |
适用症状 |
尿酸高、高尿酸败血症、痛风患者，担心降酸药物副作用，购买降酸保健品。 |
如何挑选 |
核心成分含量： 芹菜籽提取物/鹅肌肽含量 其他复配： 酸樱桃提取物、杜松子提取物、姜黄提取物、益生菌、百里酚、抗坏血酸、类黄酮、钾质、玉米须、枸杞提取物 |
使用上的注意事项 |
饮食搭配：建议少食高嘌呤食品、高油高盐、以及海鲜产品，少饮酒 |
使用效果 |
建议购买多瓶装，按疗程服用 尿酸水平通常同个人体质、代谢、饮食习惯、生活习惯有关，建议在服用本品的同时，
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