台儿庄区中医院始建于1987年,是一所中医药优势显著、中西医结合的二级甲等中医医院,承担着周边地区40万人的中医医疗、预防、保健、康复、急救等任务。是台儿庄区城镇居民、医保、新农合医疗定点医院、枣庄市120急救定点医院。近年来,医院紧紧围绕不断传承发展创新中医药文化,努力打造特色鲜明、管理科学、环境舒适、服务一流的鲁苏边界地区中医诊疗服务中心的总目标,开拓创新、锐意进取,实现了跨越式发展。医院拥有职工200余人,其中高、中级以上专业技术人员150余人,床位170余张,设有中医科、针灸推拿科、康复科、脑病科、内科、外科、骨伤科、肛肠科、妇产科、CT、放射、检验等20余个临床科室及医技科室。医院技术实力雄厚,设备先进。购置了多种国际高、精、尖医疗设备,拥有德国产双排螺旋CT机,美国产动态心电工作站,DR、C型臂、全自动生化分析仪、全自动中药煎药机、智能化中药包装机、全自动牵引床、电脑中药熏蒸床等大型设备。为保证医疗质量、提高诊断和治疗效果提供了坚实的基础。秉承祖国医学精髓,突出中医特色和优势,狠抓医疗质量和技术,加强专科专病建设。脑病科、针灸推拿科为山东省级中医特色专科,骨伤科为市级中医重点专科,专科均具有多项中医特色疗法与特色诊疗技术,中医特色优势明显,疗效显著突出,在鲁南苏北地区处于领先水平。肛肠科采用手术与中药外用相结合的方法,痛苦小、疗程短、疗效好,现正在申报山东省级中医特色专科。医院采用中西医结合治疗冠心病、肺心病、肝硬化、肾病、糖尿病、脑血管病等,取得了满意的疗效。中医科汇集本地区多位知名中医名家坐诊,中药质量在台儿庄地区品种最齐全、质量最好最放心。医院具备独立开展肺叶切除术、肝脏破裂修补术、颅脑手术、股骨头坏死更换术、多发子宫肌瘤切除术等高难度手术技术。在鲁南苏北地区享有较高的声誉。多年来,医院先后被授予山东省消费者满意单位,山东省爱婴医院、山东省医疗救助定点医院、枣庄市诚信“双十佳”单位、枣庄市百姓满意医院等称号。目前,医院正在加紧建设中医康复综合楼、老年托抚中心工程,将实现整体搬迁。未来一座环境优雅、功能齐全、设施完备的现代化中医院将投入使用,必将为广大群众提供更加坚强的健康保障。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。