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在成人急性淋巴细胞白血病(ALL)中,中枢神经系统(CNS)侵犯的发生率约为10%,多见于T系或成熟ALL患者,尤其是那些伴有淋巴结肿大、纵膈肿块和髓外侵犯的患者。由于血脑屏障的存在,大多数化疗药物难以渗透到CNS,影响药物渗透的因素包括药物的生理化学特性、蛋白与药物的结合程度以及转运到CNS载体对药物的吸附力。
去甲氧柔红霉素可能克服P糖蛋白介导的多药耐药,且其降价产物在CNS中达到可测量水平,但其对CNS白血病的治疗效果仍需进一步证实。全身使用高剂量阿糖胞苷和甲氨喋呤(MTX)可以克服耐药并在脑脊液中达到治疗水平。鞘内注射MTX是最常用的方法,MTX在12.5mg时可安全应用,然而其在脑脊液中的浓度变化大,与患者年龄和体表面积相关。阿糖胞苷是第二个被广泛应用的鞘内注射药物,常用剂量为30mg/m2,鞘内注射后转化成无活性代谢产物阿糖胞苷尿嘧啶。
对于存在CNS白血病的患者,通常接受更加强烈的鞘内治疗,并在诱导缓解治疗的早期即开始治疗。系统性治疗需包含具有好的CNS浸透的药物。中枢神经系统预防包括鞘内化疗、脊髓放疗以及采用可以通过血脑屏障的高剂量全身化疗。对高危组患者,早期开始应用中枢神经系统预防非常重要,鞘内化疗仍是中枢神经系统预防的推荐方法。
在一个下午,杨女士被送到医院,面色苍白,双下肢疼痛,走路艰难,呻吟不止。她的爱人说:“当地医院说没有希望了,但我不能放弃。”
经过初步检查,杨女士被诊断出急性淋巴细胞白血病复发。然而,两天后,希望出现了。实验室报告显示BCR/ABL融合基因为阳性,意味着杨女士找到了救命的良药。
一个月后,白血病缓解了。杨女士进行了移植手术,三个多月后,康复顺利。她的爱人感激地说:“我们只相信给了我们希望的大夫,他们到哪里我们就去哪里。”
那是一个普通的午后,阳光透过医院的窗户,洒在冷冰冰的走廊上,显得格外刺眼。我,一个曾经充满活力的年轻人,此刻却躺在病床上,面对着未知的恐惧。
“您好,我是李大夫,感谢您的信任,正在了解您的病情。”一个温和的声音在我耳边响起,是那位负责我的医生。我看着他,他穿着白大褂,眼神里满是关切。
“请问您有什么需要咨询的医学问题?”他问。
我深吸一口气,尽量让自己的声音听起来平静,“李大夫,我得了急淋,化疗一个疗程多久?后续还需要几次?”
李大夫沉默了一会儿,然后缓缓地说:“急淋需要好多个化疗,不同的危险程度,选择的整体方案有差别。”
我心中一紧,急切地问:“那我的情况呢?急淋L1型低危,化疗1疗程马上结束,我想请问后面还需要几次化疗,每次化疗需要多久时间?”
李大夫微微一笑,说:“后面还有好多次化疗,第一个疗结束后评估有没有缓解。”
我点了点头,心中却充满了不安。我看着窗外,阳光似乎也失去了往日的温暖。
“血象好是否诱导期完成?”我问道。
李大夫回答:“急淋只有B型和T型,您是B型。”
我心中一惊,B型?那意味着什么?
“第一个疗是诱导缓解,用完化疗药后注意观察有没有凝血异常,胰腺炎的并发症,骨髓移植期过了评估后就该决定第二个疗了。”李大夫的话让我更加紧张。
“最终是否一定要干细胞移植呢?”我忍不住问道。
李大夫摇了摇头,“不是的,急淋低危属于危险程度最低的。”
我松了一口气,但心中的恐惧并未完全消散。
“谢谢医生,您对我的帮助很大。”我感激地说。
李大夫微笑着说:“因为治疗时间长,建议你选择一家信得过的医院规律治疗。”
我点了点头,心中暗暗下定决心,无论前路多么艰难,我都要坚持下去。
我想,这就是生活吧,充满了未知和挑战,但只要我们勇敢面对,就一定能够战胜一切。
想问问大家,有没有出现过这样的情况啊?
白血病是一种造血干细胞的恶性克隆性疾病,主要特征是白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,导致骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积累,并浸润其他器官和组织,抑制正常造血功能。根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,白血病可以分为急性和慢性两大类。急性白血病(AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器,抑制正常造血。主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。早期症状为面色苍白、乏力、精神不振、食欲低下,鼻出血或齿龈出血等;少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。未经治疗者,自然病程平均仅三个月左右,短者可数天内死亡。
白血病的病因尚未完全清楚。常见病因包括病毒感染(如EB病毒、HIV病毒等)、电离辐射(如X射线、γ射线等)、化学因素(如有机溶剂、药物等)和遗传因素(如家族性白血病、某些血液病等)。此外,某些血液病最终可能发展为白血病,如骨髓增生异常综合症、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。
小儿白血病发病率近十年来有所上升,在小儿恶性肿瘤中占首位。各年龄均可发病,3~7岁较多,约占小儿病例50%。一般发病率为3~5人/10万人,高发区可达6.6人/10万人。根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,白血病可以分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性非淋巴细胞白血病(ANLL)这两大类。ALL和ANLL又可以分成多种亚型,包括急性髓系白血病(AML)等。
白血病的诊断主要依据临床表现、血象和骨髓象特点。临床表现包括贫血、出血、感染、白血病细胞浸润引起的肝、脾、淋巴结肿大,以及睾丸无痛性肿大和中枢神经系统白血病引起的头痛、头晕、呕吐、颈项强直,甚至抽搐昏迷等。血象检查可以显示白细胞增多或不增多,血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞。骨髓象是诊断急性淋巴细胞白血病的主要依据和必要检查,原始细胞占全部骨髓有核细胞(ANC)≥30%为急性淋巴细胞白血病的诊断标准。同时也要注意与其他疾病相鉴别,如骨髓增生异常综合症(MDS)、某些感染引起的白细胞异常、巨幼细胞贫血、急性粒细胞缺乏症恢复期等。
白血病的治疗主要是以化疗为主的综合疗法,目的主要是杀灭体内癌细胞,降低其浸润症状,在使用化疗药物的同时,必须加强支持治疗,减少并发症,才能使病情好转至缓解。治疗原则包括早期诊断、早期治疗;严格区分白血病类型,按照类型选择不同的化疗方案和相应的药物剂量;采用早起连续适度化疗和分阶段长期规范治疗的方针;同时要早期防治中枢神经系统白血病和睾丸白血病,注意支持疗法;持续完全缓解2.5—3年者方可停止治疗。治疗方案根据不同类型的白血病而有所不同,包括诱导化疗、缓解后巩固治疗、延迟强化治疗、维持治疗等多个阶段。同时也需要进行支持治疗,包括感染防治、脏器功能损伤的相应防治、成分输血、造血生长因子等。
小儿急性白血病的治疗效果远比成人的好,近十几年来,随着化疗方案的不断改进及新药的出现,小儿急性淋巴细胞白血病化疗的早期完全缓解率在95%以上,已不再被认为是致死性疾病;急性非淋巴细胞白血病的初治完全缓解率亦已达80%,5年无病生存率约40%~60%。因此,及早发现和治疗白血病对于提高生存率和改善生活质量至关重要。
那天,阳光明媚,我像往常一样去附近的互联网医院进行线上问诊。医生***您好,我最近做体检,发现白细胞总数有些偏高,医生,您能帮我分析一下这是怎么回事吗?
医生很快就回复了,告诉我白细胞总数是由五类白细胞相加而成的,分别是中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞。我有些困惑,医生接着解释说,我的白细胞计数11.92,其中5.88是中性粒细胞,4.95是淋巴细胞,主要是淋巴细胞偏高了。
医生询问了我之前是否有做过血常规,我回答是有,是去年11月份做的。医生看了看,说这个时间太久,参考意义不大。随后,医生告诉我,目前暂时不需要治疗,只需要定期复查血常规,三个月或半年一次。如果淋巴细胞绝对值持续两次超过5.0,就需要找血液内科医生安排住院,进行骨髓血检查。
在整个交流过程中,医生始终保持着耐心和细致,让我这个门外汉也感到安心。医生的专业知识、良好的沟通能力和对患者的关心让我印象深刻。