获得性血友病是指非先天因素，因后天多种不明诱因或无诱因导致机体产生凝血因子Ⅷ抗体，使得Ⅷ因子无法参与凝血途径，而至APTT即活化部分凝血活酶时间延长、机体凝血障碍，表现为机体自发出血或出血不止的疾病。约50%的AH患者既往身体健康，无任何病因可查。另有50%的患者是继发于其他疾病。与AH相关的最常见疾病是自身免疫性疾病、围生期、恶性肿瘤、药物反应(青霉素及其衍生物)和皮肤疾病。近年确认手术可能是AH的促发因素。对FⅧ自身抗体产生的原因不是完全清楚，可能与机体的免疫功能失调有关，但是，每一种疾病中抗体产生的机制可能不完全相同。

 

 

一、自身免疫性疾病 

 

FⅧ自身抗体可见于多种自身免疫性疾病(表1) 抗体产生机制:全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统，导致自身抗体的产生。FⅧ就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于FⅧ而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的FⅧ自身抗体滴度通常较高，且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低，大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。

 

二、妊娠后出现FⅧ自身抗体 

 

常为初产妇，占2.5%~14%。表现为分娩后1~4个月内出血，也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度较低，平均约为20 Bethesda单位(BU)。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失 再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低，为0~6%。抗体的出现机制可能是因为:①妊娠导致机体免疫状态发生改变，来自胚胎的FⅧ通过胎盘渗漏至母体，被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体;②自身免疫性疾病出现的前兆;③与胎盘分泌的因子有关。

 

 

三、恶性肿瘤

 

 约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病、抗体产生机制:T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。

 

四、一些药物 

 

如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失，有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而，此类现象的病理生理机制不清楚。

 

五、手术 

 

手术导致FⅧ自身抗体产生的原因可能是:①与外伤、组织损伤有关;②伴随手术的免疫功能失调;③对麻醉药或其他药物的反应。

血友病皮下瘀血可以通过冷敷、加压止血、补充因子治疗等方法进行缓解。

1.冷敷：在发生皮下瘀血的区域，可以轻轻地用冰袋或冷毛巾进行冷敷。冷敷有助于收缩血管并减少血液渗出，从而减轻瘀血的程度。

2.加压止血：在发生皮下瘀血的区域，用干净的绷带或纱布进行适度的加压止血。有助于减少血液渗出，并促进血液在瘀血区域的吸收。

3.补充因子治疗：对于血友病患者，可在医生的指导下，采用补充因子的药物进行治疗，如注射用重组人凝血因子Ⅷ、人凝血酶原复合物、人凝血因子Ⅸ等，可以帮助提高凝血因子的水平，促进血液凝固，从而减少瘀血和出血的风险。一旦血友病患者出现皮下淤血的现象，可尽快到医院就诊，在医生的指导下进行合理治疗。

血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%，因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子，因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏，血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。

 

 

一、血友病和白血病有什么区别？

 

血友病是一种遗传病，病人先天缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍，不易止血。绝大部分患者为男性。 正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加强反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能异常，导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。

 

白血病是造血细胞的癌症亦称作血癌。白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造成千上万的红血球和白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。 血友病是一种先天的血液系统疾病只是以出血为主要症状； 而白血病是后天患的以出血贫血侵润为主。

 

二、血友病、血管性血友病、获得性血友病如何鉴别？

 

 

血友病是缺乏凝血因子引起的凝血障碍，血管性血友病是由于血管性血友因子缺乏引起的止血障碍。血友病是少见疾病治疗复杂，患者终身有出血倾向，外伤和手术都会引起自发出血。血管性血友病是染色体遗传疾病，目前暂无根治办法，一般无需特殊治疗，症状严重时需要及时就医以输血和药物止血。血管性血友病很少累及关节腔及肌肉深部，罕见关节畸形，随着年龄增长出血症状减轻；实验室检查发现出血时间延长，血小板黏附率降低，多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应，血浆中FⅧ∶C/vWF∶Ag比例增高或正常，血浆中vWF减少或结构异常。患者多数有自身免疫性疾病基础。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体，与血友病A鉴别不难。

数百年前，维多利亚女王利用其强硬的铁腕政策创造了具有“日不落”称号的大英帝国，但同时也把一种“神秘”的疾病带到了欧洲各国，导致了大量的皇室成员夭折，令整个欧洲都陷入动荡不安之中。

 

而这幕后真凶，就是我们今天所要介绍的主角——血友病。

 

 

什么是血友病？
 

血友病，是一种比较罕见的X染色体隐性遗传的出血性疾病。

 

相关研究表明，我国血友病患病人数众多并呈现增长趋势，2014年，我国血友病患者人数为13.7万，2018年中国血友病患病人数达14万人，预计2025年我国血友病患者人数增长至14.49万。

 

 

由于基因缺陷，该病患者体内会缺乏相应的凝血因子。

 

根据所缺乏的凝血因子不同，我们通常将血友病分为3种类型，分别是：

 

● 血友病甲，即因子VIII缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病，是目前最常见的血友病，占总发病例的85%左右；

 

● 血友病乙，即因子Ⅸ缺乏症，由凝血因子Ⅸ基因突变所致，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，也是一种性联隐性遗传疾病，占总发病例的15%左右；

 

● 血友病丙，即因子XI缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种极为罕见的血友病。

 

为什么被称作“玻璃人”？

 

对于正常人而言，当血管出现损伤时，血管内皮会产生并释放许多凝血物质帮助止血。

 

● 首先，伤处血管在缩血管物质的作用下发生局部收缩，使该处血流速度减慢；

● 同时，血管内皮下胶原暴露，引起血小板发生粘附、聚集，形成血小板血栓；

● 而且破损的内皮细胞会释放组织因子等物质，激活体内的凝血机制；

 

三管齐下，加快血液凝固，从而达到止血的目的。

 

 

但是对于血友病患者来说，由于缺乏关键的凝血因子，一旦血管出现损伤，其正常凝血机制无法被正常激活，就很容易出现出血不止的情况。

 

因此，他们无法像正常人一样生活，哪怕是简单的拔牙、轻微的碰撞，对于他们而言都可能是一场致命的打击，就像是一面薄薄的玻璃，一旦出现磕碰，就会碎掉。

 

另外，如果出血发生在关节或肌肉处，短期内患者会出现关节肌肉血肿，长期慢性出血会使患者的关节因为血液机化产生严重畸形，虽然此时没有性命之忧，但会极大地影响患者的生活质量。

 

而且血友病患者会一直具有轻微创伤后出血的倾向，症状严重的患者甚至在没有明显外伤的情况下，也可发生“自发性”出血，所以，血友病患者又有“玻璃人”之称。

 

 

不过，随着医疗技术的发展，血友病的神秘面纱已经被医学界揭开，曾经患有“不治之症”的患者，现在也能在规范治疗后得到不错的生活质量。

 

虽然目前血友病仍然无法完全治愈，但它的治疗方式并不复杂。

 

上面我们已经了解到血友病的发病机制，因此只要补充患者体内所缺乏的凝血因子就可以减少甚至避免出血；并且早期治疗可以有效避免患者出现关节畸形的概率，使得患者可以像正常人一样生活和工作。

 

但比较遗憾的是，由于血友病属于基因病，所以“如何预防血友病”仍是无法解决的“世纪难题”，因此做好产前筛查和咨询就十分有必要了。

血友病是一组遗传病，目前尚无法治愈。但是经过有效且规范的治疗，能够减轻岀血的症状，维持正常的生活质量，大多数血友病者预后良好。轻症及以下血友病患者如果护理得当，治疗及时，凝血因子活性控制良好，一般不会影响自然寿命。但是重度时，即在体内凝血因子VIII促凝活性VIII，C<1%的情况下，患者生命很容易受到威胁。

 

 

一、血友病会有后遗症么？

 

治疗较好的血友病患者可以没有后遗症，但若治疗不及时则会引起关节等部位反复岀血，引起慢性炎症，粘连机化，最终致关节活动障碍、畸形，重者会导致残疾。

 

二、血友病患者会影响生育么？

 

血友病的患者对生育是可以造成影响的，主要是体现在两个方面：一方面，血友病不影响生育功能。但血友病是一种染色体异常的遗传性疾病。为凝血功能障碍的出血性疾病，后代是有可能发生血友病的。通常情况下血友病具有隔代遗传的特点。因为这个异常的染色体在x上，属于隐性遗传，但是有可能会不发病，但是她所生育的孩子有可能会出现血友病的情况。所以血友病的患者在生育的时候，最好是对胎儿进行基因检测。所以是女性携带者传递男性发病，虽然不影响生育功能，但一个血友病基因携带者的母亲生出来的孩子，女性不发病，男性会发病。所以生育时需要进行遗传咨询。避免生出男性宝宝，导致发病。另一方面，女性有可能是血友病基因的携带者，另外，血友病的患者对生育造成影响，见于女性血友病的患者，虽然非常少见，但是不代表没有女性的血友病的患者，这些患者在生育的时候，无论是顺产或者是剖腹产，都有可能会造成严重的出血症状。

 

三、如何预防血友病？

 

由于血友病目前尚无根治方法，因此预防极为重要。血友病的岀血多数与损伤有关，预防损伤是防止岀血的重要措施之一。

 

 

早期筛查：血友病早期症状如婴儿在断脐时出现出血不止，表现为轻型的血友病，儿童运动时发生关节腔的出血。若出现以上症状，应及时到血液科做凝血因子的筛查，明确是否为血友病以及明确血友病的类型，并进行相应的预防。

预防措施：血友病是一种遗传性疾病，患者本人及家属懂得优生优育的道理，若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠以减少血友病的出生率。禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等，这些药物会加重血友病患者病情。避免对患者进行静脉注射及肌内注射。让患者保持开朗心境，因为精神刺激可诱发血友病患者出血。一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，可以送院治疗，这样引起的并发症后遗症会较轻。若需手术，必须在手术前按C水平及手术大小、部位，把Ⅷ因子提到替代治疗效果，对疾病起到控制作用。

每年的 4月17日为”世界血友病日“。为纪念世界血友病联盟发起人——法兰克舒纳波先生（Mr.Frank Schnabel) 对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自1989年起，特别选中他的生日，4月17日作为”世界血友病日“。

 

首先，八一八这位让血友病闻名于世的女王……

 

说到血友病，就不得不说英国王维多利亚了，维多利亚以一己之力，坏了一整个欧洲王室基因。

 

好吧，没有那么夸张啦~

 

并没有整个欧洲,也就祸害了英国、西班牙、普鲁士和饿罗斯而已，法国和东欧得以幸免......

 

欧洲各王室之间历来有通婚的习俗，维多利亚王与她的表弟阿尔伯特成婚，并生育9个孩子，但因为维多利亚本人是血友病基因携带者，她把这种基因遗传给了其中几名子女——幼子利奥波德亲王就是血友病患者，后来也证实，另有两位公主，也成了血友病基因携带者。

 

这些成员又与欧洲其他皇室联姻，导致了血友病在欧洲皇室中的蔓延。

 

什么是血友病？

 

血友病（Hemophilia）是一组遗传性出血性疾病，其在凝血第一阶段凝血活酶发生障碍。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。

 

临床表现为：

1、出血不止——尤其是外伤、手术、磕碰后，出血不容易止住。

 

 

2.无任何诱因、自发性的出血，如牙龈渗血、关节红肿等。

 

 

3.此外，负重的膝关节、踝关节等处因为常常反复出血，容易产生畸形。

 

 

血友病人能生孩子不？

 

可以！但在生宝宝前，需要进行产前咨询和基因检测。医生会尽力帮助夫妻「优生优育」，生下健康的宝宝。

 

 

血友病甲和血友病乙的遗传方式相同，都是性染色体隐性遗传，男性发病，女性传递。其遗传有以下几种情况：

 

• 男性患者与健康女性：儿子一定不患血友病；女儿100%为血友病基因携带者，但不发病。
• 男性患者与携带血友病基因的女性：儿女患病概率为50%；但女儿一定会是血友病基因携带者。
• 健康男性与女性患者：儿子一定患病，女儿一定不会发病，但一定是血友病基因携带者。
• 健康男性与携带血友病基因的女性：儿子患血友病的可能性为50%；女儿一定不会发病，但有50% 的可能性是血友病基因携带者。
• 男性患者与女性患者：下一代一定会患血友病。

 

血友病患者日常应注意什么？

 

1. 血友病患者生活中一定要注意预防磕碰、外伤，尽可能避免有创检查、操作；

 

 

2. 如果出现关节出血、肿痛，应用冰袋冷敷，避免热敷；

 

 

3. 生育前需进行产前咨询和基因检测。

 

 

血友病能治好么？

 

目前尚无血友病根治的办法，一旦患有血友病，往往需要终身用药。

 

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血友病，我们一听这个名字就知道是与血液有关的疾病。

 

没错，血友病是跟体内凝血有关的一个疾病，是因为身体一系列的细胞变化而产生的，因为血管中的某种血液凝结而引起的。血友病也是血管性疾病。

 

 

血友病有什么症状‍

 

血友病就是因为患者体内缺乏一些凝血因子而导致凝血功能障碍，造成血液凝结困难，血友病的症状有内出血，因为患者的体内缺乏血液凝结的因子，所以当血管破裂时非常不容易止血，当外表擦破受伤出血时，基本没有问题，不会有太大的影响。

 

但是当体内出现问题，比如内脏出现问题，如果引起血管的破裂，出血量会非常多，而且不太容易止血，很容易导致失血过多造成休克，严重的甚至导致死亡。

还有就是关节出血，如果经常运动关节就会造成磨损，比如膝关节脚踝等关节特别容易磨损，磨损时间长了以后往往会引发内部的关节出血，关节出血影响很大，患者往往不能正常行走。

 

需要静养才能慢慢恢复，而且平时正常时也不能进行过度激烈的体育运动。

 

如果经过反复磨损， 导致膝关节重新受伤复发的话后果会更加严重， 再次出血关节内部出血会恢复得很慢，如果患者出血严重，很不容易恢复的话，很可能会造成某个部位的终身残疾，因为血友病患者并不能说不活动，那也是不可能的，所以一般的血友病患者都或多或少的都有点残疾。

 

而且平时血友病患者活动时也是很困难的，血友病患者一般一辈子都 会伴随着这个病症，遭受着它的折磨，而且平时干什么都得小心翼翼，平常生活是非常困难的。

 

 

血友病不单单只是在某一部位出血，什么部位受伤就往往会在哪里容易出血，比如口腔拔牙后会立马出血，而且伴随着出血的症状可能会持续一周甚至更长时间。

 

有时皮外伤也可能会流血不止，对肾脏等器官也有影响，可能会出现泌尿系统方面的问题，很可能会产生尿血的情况。

 

对胃肠道等消化吸收器官也会造成影响，会出现大便出血，而且很容易引发腹痛胃疼等症状，容易患肠胃炎等炎症。

 

如果先天性血友病非常严重的情况下，当还是婴儿的时候就会经常出现各种出血症状，最严重的是刚出生时可能脐带都会流血不止。

  
因为患者的血友病症严重情况不一样，所以会有不同程度的反应，表现也有多种情况，可能同样的情况下，有的患者很轻微，有的患者会特别严重。

 

我们要及时进行观察，多去医院进行检查治疗，根据自己的实际情况进行护理，平常做事情时要足够的重视才行。

 

对于血友病我们该怎么办‍

 

由于血友病现在还没有研究出好的方法进行应对，只能进行应急治疗，并不能根治血友病，所以平时要做好防护和护理，因为血友病患者是终身性的，患者的心情也是可想而知的，必须要有强大的内心进行抵抗，不能屈服， 患者要树立自信心，自己鼓励自己，放好自己的心态， 千万不能出现消极的思想。

 

因为血友病患者自己行动有障碍，往往患有部分残疾，而且更不能跟正常人一样的工作生活，自己不能独立，需要家人的帮助，血友病的家人一定要多多关爱关心患者，在经济和精神上都要给予帮助，要经常护理患者，不能让患者丧失信心，要经常给患者鼓励，让患者看到生活的希望。

 

平时也可以在家人的陪同下 适当的参加一些有利于身体的活动。

 

平时在家里要有良好的生活习惯，生活必须要规律健康，睡眠要充足，营养要均衡，避免患病，平时尽量少去人群聚集的地方，要保证良好的精神状态，平常可以适当的进行一些活动。

 

在饮食方面要特别注意，一定要忌辛辣， 忌刺激性食物，戒烟戒酒，平时多吃一些水果蔬菜，可以经常喝一些稀粥等流食性食物，不要吃太硬的食物，骨头什么的不要吃，保证肠胃道的健康，保证正常的排便。

平常生活中要注意远离尖锐的物品，平常床头上也不要摆放一些尖锐的东西，避免患者不小心触碰引起外伤造成出血， 指甲要及时进行修剪，避免不小心触碰，平时身上穿的衣服也要选软质的，尽量可以不用拉链的，刷牙的时候选用比较柔软的牙刷，这些都需要患者平常自己进行防护。

 

关节出血时一定要注意，要严格遵循医嘱，出现关节出血的症状必须减少活动，尽量多卧床休息，关节出血的受伤处可以用凉毛巾敷敷，可以减少一点疼痛和消除肿痛。

 

关节出血没有恢复的情况下，一定不要活动，等恢复完成以后可以适当地进行关节的活动，避免让血液在关节凝固， 造成关节僵硬。用药的时候也要严格遵循医嘱，不能多吃乱吃，因为如果出现副作用，并且对胃造成刺激，万一发 生胃出血，情况就很糟糕，对病人身体造成严重危害。

 

血友病会遗传吗？‍

 

其实血友病也是一个遗传病症，血友病的遗传方式是因为性染色体的遗传产生的，和基因有很大关系，因为染色体不同，会有好多种的遗传方式，比如父亲和母亲的遗传产生的结果也不一样，如果一对夫妇父亲有血友病，而母亲没有患病的情况下，这就不会将血友病的病症遗传给儿子，而女儿都会患病。

如果一对夫妇母亲患有血友病症而父亲没有血友病症，这时的遗传概率就是儿子和女儿都是百分之五十的患病概率。所以血友病的传播者一般是女性为携带者。

血友病的治疗原则是以替代治疗为主的综合治疗，加强自我保护，预防损伤出血极为重要。尽早有效地处理病人出血，避免并发症的发生和发展，禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能干扰血小板聚集的药物，家庭治疗及综合性血友病诊治中心的定期随访；出血严重病人提倡预防治疗。该疾病无法治愈，需要终身间歇替代治疗。

 

 

一、一般治疗

 

局部止血治疗，若发生轻微损伤，可用吸收性明胶海绵、纤维蛋白泡沫、凝血酶、肾上腺素等局部压迫止血。国外配制止血剂中含冷沉淀、凝血酶、氨基己酸，用于血友病A患者的局部治疗止血效果较好。

二、药物治疗

 

1、补充凝血因子：新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含凝血因子，适用于血友病B患者，可采用储存血浆治疗，5天内为宜。但是由于容量因素限制，单纯输注新鲜血浆和新鲜冰冻血浆难以达到有效止血浓度，同时存在溶血及感染病毒的风险。冷沉淀制剂比普通血浆中凝血因子浓度高，适用于轻型和中型血友病A患者。副作用在于长期反复使用会产生FⅧ或FⅨ抑制物，给治疗带来困难，发生率为10%。凝血酶原复合物浓缩剂(PCC)适用于血友病B，改善岀血。需注意制剂中含有少量活化的凝血因子，可能诱发血栓形成。血友病A的替代治疗首选基因重组FⅧ制剂或者病毒灭活的血源性FⅧ制剂，无条件者可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。血友病B的替代治疗首选基因重组FⅨ制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物，无条件者可选用新鲜冰冻血浆等。

2、去氨加压素：即DDAVP，静脉快速滴入，适用于轻型血友病和血友病传递者。由于水钠潴留等，此药幼儿慎用、两岁以下儿童禁用。

3、氨基己酸和氨甲环酸抗纤溶药物：通过保护已形成的纤维蛋白凝块不被溶解而发挥止血作用。泌尿系统出血时禁用，避免与凝血酶原复合物同时使用。

 

 

三、基因治疗

目前已有临床试验成功地将FW及FX合成的正常基因，通过载体转导人人体，以纠正血友病的基因缺陷，生成具有生物活性的FⅢ或FX。

 

四、手术治疗

 

适用于血友病中反复关节出血而致关节强直及畸形的人，可明显改善关节活动障碍症状。但必须在补充足量凝血因子FⅧ或FⅨ的前提下，否则手术中难以止血，危及生命。

在《灵枢·决气篇》中指出;中焦受气取汁，变化而赤，是谓血。在《济生方·吐衄》中认为血证所致之由，因大虚损或饮酒过度，或强食过饱，或饮啖辛热，或忧思恚怒。对于血证的病机，则认为多由于热所致，《素问玄机原病式·热类》认为失血主要由热盛所致。中医把血友病大致分为以下几种类型，让我们一起来了解一下吧！

 

 

1、气不摄血型

 

气不摄血型气为血帅． 若气血双亏或心脾虚衰．不能统血、摄血，血失统摄，则血溢肌表。证见紫斑色紫暗淡，全身肌肉、关节散在出血，肿胀疼痛．或轻或重。反复发生，并常伴有倦怠、心悸、气短、眩晕．食欲不振．面色苍白或萎黄，舌质淡白，脉弱。治宜健脾养血。益气摄血。

方药:归脾汤加味。

处方:黄芪30克,党参30克,白术30克,茯苓30克,当归60克,木香10克,阿胶10克(烊化),龙眼肉30克,远志10克,艾叶10克,炙甘草6克,炒枣仁20克,荆芥炭10克,棕榈炭10克。

加减:气虚下陷见小腹坠胀者,加升麻10克,柴胡10克。气虚伤阳者,加炮姜10克,鹿角胶(烊化)10克,侧柏叶10克。若出血过多,气随血脱者,急服独参汤,并积极抢救。

 

2、热盛动血型

 

热盛迫血型血热炽盛．或阴虚火旺．迫血妄行．致血溢脉外而致。血热炽盛者，皮肤出现紫红色瘀斑、瘀点，紫斑形状不 一．大小不等．严重者甚至会融合成片，常伴发热、口干口渴、咽干鼻干、尿黄、便秘；有的还伴有鼻衄、齿衄等症状，舌质红，苔薄黄．脉弦数或滑数。治宜清解热邪，凉血消瘀。

方药:泻心汤合犀角地黄汤加减。

处方:生地、赤芍、丹皮各15克,侧柏叶15克,黄芩10克,生地15克,阿胶10克(烊化),生甘草5克,仙鹤草30克。

加减:阴虚较甚者,加玄参10克,女贞子、早莲各15克。失眠甚者,加远志10克,枣仁15克。六味地黄汤加减。具有滋阴补肾功效。适用于阴虚而火热。

 

 

3、血淤动血型

 

若表现为瘀血内阻，紫斑紫暗，肌肉、关节疼痛肿胀较重，舌有瘀斑瘀点等明显血瘀症。则宜适当重用活血化瘀之品。治宜化淤止血。

方药:血府逐淤汤加味。

处方:桃仁10克,红花6克,当归、生地各10克,川芎10克,川牛膝、赤芍各15克,枳壳、桔梗、柴胡各10克,茜草15克,三七粉3克(吞),生甘草6克。

加减:出血较多者,加仙鹤草,大小蓟各15克。

血友病在医学上而言，是一组具有家族遗传性的血液凝血功能出现障碍而出现的一种出血性疾病，多为男性患病。是由于活性凝血活酶生成障碍，使血液凝血时间延长，患者一旦发现此病，只要轻微创伤后便可出血不止，重症患者即使没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

 

据目前的医学研究进展来看，血友病不是不治之症，也能采取一定的治疗方法以缓解病情或者在患者出现出血倾向时积极予以控制止血，但因为发病机制为患者遗传基因中自身携带的凝血活酶成分等参与凝血的成分缺乏，而这些缺乏的必要凝血成分又很难通过后天生成，故血友病彻底治愈的希望不大。

 

 

血友病从其发病机理中看，主要依据缺乏的凝血成分分为：血友病A、.血友病B、血友病C。

 

与其讨论血友病彻底治愈的几率，在目前的医学条件下，不如说尽量实现血友病患者的“临床治愈”并不断提高其生活、生命质量，减少出血倾向出现的几率，或者即使出血现象出现，也能积极把控治疗将出血带来的伤害如组织坏死、肌肉萎缩、呼吸道梗阻等降低到最小。

 

对于血友病的治疗，想要获得良好的“临床治愈”效果，目前常用的治疗措施如下：

 

1. 局部止血治疗

 

伤口小的使用干净的纱布、毛巾等局部加压5分钟以上；伤口大的情况，在正规医院进行治疗及包扎，可采用纱布或棉球蘸肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。若判定患者出现关节腔内出血时应该减少活动，采取局部冷敷的办法使血管收缩，当肿胀未再加重时可进一步改为热敷。

 

2. 替代疗法

 

替代疗法是目前用于治疗血友病的有效方法，目的是将患者本身缺乏凝血因子的血浆因子水平提高到可以帮助止血达到防止出血后出血后尽快止血的水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血；但若对于出血频繁且出血量大、范围广泛的重型血友病患者，需替代治疗。

 

常用的替代治疗有输血浆、冷沉淀物冰冻、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂、凝血酶原复合物、重组FⅧ的替代治疗等。

 

有血友病患者在生活中肯定比普通人更为艰辛，且需要注意的事项更多，往往要注意如岁时观察自己身体部位，若有不慎摔伤、割伤等意外尽快赶往医院治疗，千万不能任其发展到组织坏死等严重情况。

 

平时尽量小心活动，注意爱护自己的身体，同时尽量将病情告诉身边亲密的朋友、亲戚，以免在平时的嘻哈打闹中因不知病情而失了分寸导致意外的发生。

 

虽然目前血友病无法完全治愈，但随着科学的发展，未来很多可能性都是有的，所以患者自身而言，只要不是经常发生严重的出血倾向，都可以保持积极乐观的心态，保护好自己，同时满怀信心。

 

相信科学、医学的发展，不久的将来就能攻克这个难关，发现更多更好的方法和药物将血友病一网打尽。作为普通人，我们在不了解接触的人群的身体健康史的情况下，尽量不要参与嘻哈打闹，以免对别人造成更多伤害。

牙龈出血可能是由牙龈炎或维生素C缺乏引起的。牙龈炎是一种由细菌感染导致的牙龈发红、肿胀、疼痛和出血的炎症性疾病，其特征是牙龈组织脆弱，轻微触碰就会出血。维生素C在体内具有抗氧化作用，对维持血管壁的强度和弹性至关重要。缺乏维生素C会导致毛细血管通透性增加，使牙龈出血。治疗牙龈炎可以通过口腔清洁和定期洗牙来缓解症状，而维生素C缺乏则需通过饮食调整或补充剂来治疗。此外，遗传性出血性毛细血管扩张症和血友病等疾病也可能导致牙龈出血，这些疾病会引发凝血功能异常。患者应及时就医以明确诊断并接受相应治疗。日常生活中，保持良好的口腔卫生习惯，避免使用过硬的牙刷和用力过猛刷牙，以及均衡饮食，摄入足够的维生素C和其他营养素，对维护牙龈健康至关重要。

宝宝便血是一种常见的儿科疾病，尤其在长春夏季，由于气温较高，食物容易变质，宝宝便血的发生率有所增加。便血可能是由多种原因引起的，包括消化系统疾病、感染、遗传性疾病等。以下是对宝宝便血的一些介绍和相关预防及治疗策略。
一、疾病介绍
宝宝便血是指宝宝大便中带有血液，颜色可能为鲜红或暗红。便血的原因有很多，包括：
1. 消化道出血：如胃炎、溃疡、肠套叠等。
2. 感染性疾病：如细菌、病毒或寄生虫感染。
3. 遗传性疾病：如血友病、遗传性毛细血管扩张症等。
4. 其他原因：如服用某些药物、过敏反应等。
二、家庭预防策略
1. 注意饮食卫生：确保食物新鲜，避免给宝宝食用过期或变质的食物。
2. 定期清洗双手：教育宝宝养成良好的卫生习惯，特别是在进食前后。
3. 避免接触宠物：宠物可能携带病原体，增加宝宝感染的风险。
4. 注意室内通风：保持室内空气流通，减少细菌滋生。
5. 定期体检：定期带宝宝进行体检，早期发现潜在疾病。
三、家庭治疗策略
1. 调整饮食：给予宝宝易消化的食物，避免刺激性食物。
2. 保持水分：确保宝宝充足的水分摄入，避免脱水。
3. 休息：让宝宝充分休息，有助于恢复。
4. 寻求医生建议：如病情严重或持续便血，应及时就医。
5. 观察病情：密切观察宝宝的症状变化，如便血情况加重或伴有其他症状，应及时就医。

新生儿出血病，也称为新生儿血友病或新生儿凝血因子缺乏症，是一种由于遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。这种疾病在新生儿中较为常见，尤其在冬季寒冷的地区，如贵阳，由于气候干燥，室内外温差大，容易引发疾病。以下是新生儿出血病的表现、预防及治疗策略。

一、新生儿出血病的表现
1. 皮肤瘀斑：新生儿皮肤出现红色或紫色瘀斑，触摸有疼痛感。
2. 鼻出血：新生儿反复出现鼻出血，有时出血量较大。
3. 口腔黏膜出血：新生儿口腔黏膜出现瘀斑或出血。
4. 肌肉出血：新生儿肌肉出现疼痛、肿胀、瘀斑等症状。
5. 消化道出血：新生儿出现呕吐、腹泻、便血等症状。
6. 眼睛出血：新生儿眼睛出现红色或紫色瘀斑。
7. 其他部位出血：新生儿关节、肺部、心脏等部位也可能出现出血症状。

二、贵阳冬季家庭预防策略
1. 保持室内温暖湿润：冬季室内外温差大，要保持室内温暖湿润，避免新生儿受凉。
2. 注意饮食营养：合理搭配饮食，保证新生儿摄入足够的维生素和矿物质。
3. 定期检查：新生儿出生后，要及时进行相关检查，以便早期发现并治疗。
4. 避免接触病原体：新生儿抵抗力较弱，要避免接触病原体，减少感染机会。
5. 避免过度劳累：新生儿需要充足的休息，避免过度劳累。

三、治疗策略
1. 抗凝治疗：使用抗凝血药物，如肝素、华法林等，以防止出血。
2. 输血治疗：根据病情，进行适量输血，以纠正贫血。
3. 替代治疗：补充缺乏的凝血因子，如凝血因子VIII、IX等。
4. 手术治疗：对于严重出血的部位，如颅内出血等，可能需要手术治疗。

四、注意事项
1. 严密观察病情：家长要密切关注新生儿出血症状，一旦发现异常，要及时就医。
2. 遵医嘱：按照医生的建议进行治疗，切勿自行用药。
3. 保持良好的生活习惯：新生儿要养成良好的生活习惯，如定时作息、合理饮食等。

血友病基因治疗目前正处于临床试验阶段，包括Ⅰ期、Ⅱ期和IV期试验，旨在评估治疗的安全性和疗效。Ⅰ期试验主要评估安全性和耐受性，确定最佳剂量和给药方案；Ⅱ期试验则进一步测试疗效和安全性，针对血友病B和血友病C；IV期试验在某些情况下进行，以验证药物的有效性和安全性。如果治疗被证明安全有效，则可能进入临床应用阶段，用于治疗患者并研究长期效果。基因治疗有望成为未来血友病治疗的重要手段。

2024年9月5日，烟台市的一位年轻母亲带着孩子来到血液科门诊，担心孩子可能有血友病。经过一系列的检查和对话，医生最终排除了血友病的可能性，给予了患者和家属极大的安慰和支持。

在与医生的交流中，患者详细描述了孩子的症状和检查结果，医生则以专业、耐心和温暖的态度进行解释和指导。医生不仅关注患者的身体健康，也关心他们的精神状态，多次安抚和鼓励患者，体现了医生的高尚品质和职业精神。

在这个过程中，医生也向患者介绍了京东互联网医院的服务，鼓励他们在需要时可以通过线上问诊的方式获取专业的医疗建议和帮助。患者对医生的服务表示高度满意，并感谢医生和京东互联网医院的支持和关怀。

新生儿出血病，又称新生儿血友病，是一种由于遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病。这种疾病在新生儿中较为常见，尤其是在冬季，由于气温较低，新生儿活动量减少，血液流动减慢，出血风险增加。在天津这样的地区，冬季家庭预防和治疗新生儿出血病尤为重要。

预防措施： 1. 孕妇在孕期应定期进行产前检查，特别是对于有出血家族史的家庭，更应重视。
2. 新生儿出生后，应及时进行凝血功能检查，以便早期发现并治疗。
3. 在冬季，家庭应保持室内温暖，避免新生儿受凉，减少感冒等感染性疾病的发生。
4. 增强新生儿营养，提高免疫力，有助于预防感染。
5. 对于已经确诊为新生儿出血病的患儿，应严格遵守医嘱，定期进行复查和调养。

治疗策略： 1. 对于轻度的出血症状，可以通过休息、营养支持等保守治疗方法缓解。
2. 对于中重度出血症状，应及时使用凝血因子替代治疗。
3. 定期进行复查，根据病情变化调整治疗方案。
4. 家庭护理中，应注意避免受伤，减少出血风险。
5. 对于有家族史的患儿，应进行基因检测，以预防其他家族成员患病。

牙龈萎缩和长时间出血是口腔健康问题，牙龈萎缩可能导致牙龈组织变薄，易受刺激引发炎症和出血。血液疾病如血友病或凝血障碍也可能导致牙龈出血。预防和治疗牙龈出血需要良好的口腔卫生习惯和及时就医。

作为血友病患者，掌握家庭治疗是必要的。然而，许多患者在开始自我注射时可能会感到恐惧，缺乏护士的指导或必要的教材。以下是一些关于家庭治疗的注意事项：

1. 选择自己舒适的方式进行每一步骤，并在第一次学习时由护士全程陪伴。
2. 家庭治疗可以增加独立性，减少出血，减轻亲人负担，并方便外出旅行。
3. 当感觉可能出血时，应立即输注凝血因子，以避免进一步的出血和损害。
4. 遇到重要部位出血等危急情况，应先进行自我注射，然后与医护人员联系。
5. 医生可能会建议在剧烈运动前进行预防性注射。
6. 自我注射后至少每月检查一次。
7. 如有不良反应，应立即停止注射并联系医院。
8. 注射时最好有人在旁边，并备有抗过敏药物。
9. 外出旅行时，注意药物的保存和携带，并了解当地医疗资源。
10. 如出现特定症状，应立即就医。

新生儿出血病是一种由于凝血因子缺乏或功能障碍而引起的出血性疾病。在成都冬季，由于气候干燥、室内外温差大，新生儿出血病的发病率相对较高。以下是关于新生儿出血病的详细介绍以及该地区相关的家庭预防及治疗策略。
一、疾病介绍
新生儿出血病主要是由于遗传性凝血因子缺乏或功能障碍引起，如血友病、维生素K缺乏症等。这些疾病会导致新生儿出血不止，严重时可能危及生命。
二、家庭预防措施
1. 保持室内温暖、湿润，避免新生儿受凉感冒，以防加重病情。
2. 在新生儿出生后，及时进行维生素K的补充，预防维生素K缺乏症。
3. 注意新生儿饮食，避免食用过硬、粗糙的食物，以免损伤口腔黏膜导致出血。
4. 为新生儿提供充足的睡眠，避免过度劳累，保持良好的免疫力。
5. 定期带新生儿进行健康检查，及时发现并治疗出血症状。
三、治疗策略
1. 对症治疗：根据病情严重程度，给予输血、止血药物等治疗。
2. 针对性治疗：根据病因，给予针对性治疗，如血友病可进行凝血因子替代治疗。
3. 支持性治疗：加强营养支持，提高新生儿免疫力。
四、注意事项
1. 家长应了解新生儿出血病的相关知识，以便及时发现并处理出血症状。
2. 在新生儿生病期间，密切观察病情变化，及时就医。
3. 保持室内空气流通，避免新生儿受到二手烟等有害物质的侵害。

遗传代谢病是一类由于遗传缺陷导致的代谢性疾病，可引起人体各个系统的病变，如脑部、心脏、肝脏、肾脏等。常见的遗传代谢病包括血友病、苯丙酮尿症、先天性甲状腺功能减退症、戈谢病和小儿麻痹症。血友病是由于凝血活酶生成障碍导致的出血性疾病，苯丙酮尿症是氨基酸代谢缺陷疾病，先天性甲状腺功能减退症是由于甲状腺激素合成和分泌减少引起的疾病，戈谢病是由于葡萄糖脑苷脂酶缺乏导致的神经系统变性疾病，小儿麻痹症是由于感染朊病毒引起的中枢神经系统疾病。患者需要进行血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、心电图、B超、X线平片等检查。在日常生活中，患者应注意饮食，多吃新鲜的蔬菜和水果，如菠菜、苹果等，以补充维生素。