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儿童苯丙酮尿症的实验室检查

儿童苯丙酮尿症的实验室检查
发表人:李艳丽

实验室检查

PKU 典型症状出现后,诊断并不困难,但为时已晚,因一旦出现症状,常表示脑已有不可逆的损害,失去治疗时机。故应强调症状前诊断,即宫内或新生儿期确诊,及时治疗。

新生儿期筛查

  • 血浆苯丙氨酸浓度测定
  • 尿蝶呤图谱分析
  • 尿筛查
  • DNA 分析
  • 头颅 CT 和 MRI
  • 尿液有机酸分析

酶学诊断

  • PAH 仅存肝细胞,肝活检检测肝细胞内 PAH 活性,临床少用.
  • 经典型 PKU: PAH 活性仅为正常 0~4.4%;
  • 高苯丙氨酸血症: PAH 活性为正常 1.5%~34.5%;
  • 非经典型 PKU: DHPR、6-PTS、GTP-PH 等酶活性的检测可采用外周血红细胞、白细胞或皮肤成纤维细胞测定。

血浆苯丙氨酸浓度测定

正常血 phe 浓度为 0.06~0.18mmol/L(1~3mg/dL ),

若血 phe>1.2mmol/L,可确诊 PKU ;

若血 phe 浓度在 0.24~1.2mmol/L 之间,行苯丙氨酸负荷试验。

苯丙氨酸负荷试验:口服苯丙氨酸 100mg/kg

结果判断:

血 phe>1.2mmol/L,为经典型 PKU;

血 phe 仍为 0.24~1.2mmol/L,则为高苯丙氨酸血症。

尿筛查

对可疑的较大儿童进行初筛,特异性差;

尿三氯化铁试验:新鲜尿液 5mL 中加入几滴 10%FeCl3;

阳性:反应呈蓝绿色

尿 2,4-二硝基甲苯试验(DHPH)试验:

阳性:黄色沉淀

阳性结果示往往为时已晚,失去治疗时机。

脑电图

80%PKU 患儿脑电图异常,表现为高峰节律紊乱、灶性棘波等。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

苯丙酮尿症疾病介绍:
苯丙酮尿症是因为苯丙氨酸羟化酶基因突变,导致血中苯丙氨酸增高的一种最常见的氨基酸代谢病。苯丙酮尿症患儿在新生儿期多无临床症状,随着进食母乳或配方奶粉以后,体内苯丙氨酸增高影响中枢神经系统发育,导致智力发育落后,出现小头畸形、抽搐等神经系统症状,还会干扰黑色素的形成,使皮肤毛发变黄,尿液中会有特殊的鼠尿臭味。苯丙酮尿症需要多学科综合治疗,使用特殊配方奶粉喂养,其预后与病情轻重、治疗早晚、营养状况、治疗依从性等多种因素有关,如果处理不及时,会留下严重的后遗症。
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  • 11月14日是联合国糖尿病日,当今世界,糖尿病是严重威胁儿童、青少年的一种慢性全身心疾病,主要是以高血糖为特征的代谢异常的遗传异质性疾病。儿童患者的糖尿病大多数为1型糖尿病。
     
     
    今天就跟大家讲一讲1型糖尿病的诊断和治疗。

    1型糖尿病的诊断

    目前儿童1型糖尿病的发病率在全球呈显著上升趋势,主要病因和发病机制尚不明显,主要因素为:

    1、遗传因素

    一种在有遗传因素的个体出现,有胰岛β细胞免疫介导损伤引起的自身免疫性疾病。

    2、环境因素

     环境因素包括病毒感染(先天性风疹病毒和肠道病毒,尤其是柯萨奇病毒B病毒)和饮食(如牛奶,谷物纤维、牛奶中的胰岛素、、维生素D或不饱和脂肪酸omega-3缺乏)

    3、免疫因素

    环境因素诱发后,进入自身免疫激活阶段。大量研究显示1型糖尿病的发展速度是由致病性T细胞和调节性T细胞之间的平衡所决定的。

       

    1型糖尿病的儿童,一般起病急,多数患儿常因感染,饮食不当或情绪激惹而诱发起病。变现为多尿,易饿多食和体重减轻,称为“三多一少”。
     

     
    同时婴幼儿的多饮多尿常不易被发觉,从而很快发展为脱水及酮症酸中毒。
     
    如果糖尿病患儿突然发生恶心,呕吐,厌食或腹痛、腿疼等症状,需考虑是否为糖尿病酮症酸中毒,应尽快去医院诊治。
     
    体格检查:
     
    一般除消失外无阳性特征,并发糖尿病酮症酸中毒时可出现不规则的生产呼吸,散发出酮味(烂苹果味),严重时可伴有神志的改变。
     
    病程长且病情控制不良可致发育落后,身材矮小,肝肿大和智能落后等,称为糖尿病侏儒。
     

     
    晚期可有白内障,视力障碍及视网膜病变,甚至失明。还可能发生蛋白尿,高血压,糖尿病生病。

    接下来讲下1型糖尿病和酮症酸中毒的诊断标准:根据2019年WHO颁发的新分型标准,符合下述4条之一可诊断为糖尿病:

    • 空腹血糖≥7.0mmmol/L。
    • 口服糖耐量负荷后2h血糖≥11.1mmol/L。(葡萄糖1.75/kg,葡萄糖最大量75g)
    • HbA1c(糖化血红蛋白,此方法需美国糖化血红蛋白标准化计划认证)≥6.5%
    • 随机血糖≥11.1mmol/L且伴糖尿病症状体征。

         

    符合上述标准但对于无症状者建议在随后的1d重复检测以确认诊断。
        
    此外血糖5.6-6.9mmol/L为空腹血糖受损,口服糖耐量试验2h血糖7.8-11.0mmol/L为糖耐量受损。

    糖尿病酮症酸中毒(DKA)的诊断生化标准:

    血糖>11.1mmol/l,静脉血PH<7.3或HCO3-<15mmol/L,酮血症和酮尿症。

    DKA严重程度分度:

    轻度:PK<7.3,或HCO3-<15mmol/L
    中毒:PK<7.2,或HCO3-<10mmol/L
    重度:PH<7.1,或HCO3-<5mmol/L
     

    还需要检测血电解、血糖、血酮体、血脂、血气分析、尿糖、尿酮体,空腹胰岛素,C肽及糖化血红蛋白(HbA1c)等,葡萄糖耐量试验(OGTT),胰岛素自身抗体测定。

       
     1型糖尿病的治疗

    治疗目的:降低血糖,消除症状,预防并延缓急、慢性并发症的发生,提高生活质量,使I型糖尿病患儿像正常儿童一样,健康成长。
     

     
    治疗方案:主要还是胰岛素注射治疗,在专业内分泌科医生制定个体的方案。
       
    饮食:
       

    • 供给营养充足的平衡膳食,保证糖尿病儿童的正常生长和青春期发育的需要,维持血糖和糖化血红蛋白达到或接近正常水平,防止酮症酸中毒和低血糖的发生,防止和延缓并发症的发生和发展。
    • 实现理想的血脂和脂蛋白水平,维持正常血压。
    • 合理安排一日三餐,调配多样化饮食。
    • 保证维生素、微量元素和膳食纤维的摄入:水果、蔬菜多样化,如黄瓜、西红柿、芹菜等所含热量很少,基本上可
    • 不限制数量,应避免摄入盐过多。
    • 不适合糖尿病患儿食用的食品:如肥肉,油炸食物,糖果,含糖的饮料,含糖高的水果,粉丝,粉条,凉粉等。
    • 正确对待“无糖食品”,既是视品就有一定的热量,食用后也应减去相应的主食。

         

    运动疗法:
     
    是治疗1型糖尿病最重要的手段之一,对糖尿病的病情控制有很好的促进作用。
     

     
    糖尿病病情稳定,血糖控制在<11.1mmol/L时,可参加学校的各种体育活动如跑步,跳高,跳远,广播体操,游泳等。
     
    1、运动的益处:
     
    运动能提高周围组织对胰岛素的敏感性,降低血糖,血脂和血液粘稠度。增强体质,改善心、肺功能。
     
    有氧运动还能明显改变机体的组分,即减少脂肪数量和增加肌肉,骨骼等组织的数量。
     
    有利于糖尿病慢性并发症的预防和控制。还能给患儿带来自信心,增加生活乐趣。
     
    2、运动强度:
     
    建议每天进行至少30min中等强度的有氧运动(运动时感觉全身发热,出汗但非大汗淋漓),每日累及运动达到60分钟或90分钟的有氧运动更好。
     
    3、运动时间和频率:
     
    应在产后1.5小时进行,以防出现低血压,运动前后应进行5-10分钟的热身运动。
     
    每次运动必须至少持续20分钟以上,因20min是取得健康效应的最短运动时间。
     
    4、运动方式:
     
    有氧运动项目包括步行,慢跑,骑车,游泳,登山,爬楼梯,打羽毛球、乒乓球等。
     
    总之以动态活动代替静态活动,对各年龄糖尿病患儿都非常重要。
     
    注意事项:
     
    运动时应注意选择合适的服装和鞋袜,运动后注意清洁卫生。
     
    宜将胰岛素改为腹壁皮下注射,以免运动时吸收过快,而易发生低血糖。
     
    运动后易出现低血糖者可于运动前有计划加用少量食品,或适当减少胰岛素用量。
     
    还需注意定时定量运动,与定时定量注射胰岛素和定时定量进餐同样重要,检查“三定”原则,才能收到良好的血糖控制效果。

  • 作者 | 胡亮
    文章首发于 | 儿科医生胡亮微博

    过敏反应,即变态反应,是一种特殊的病理性免疫反应,它表现为当机体接受某种过敏原后,可以出现各式各样的功能障碍,其范围涉及全身,可以局限于某一器官,比如哮喘、鼻炎、返流性食管炎。

    甚至可以引起全身强烈反应,比如过敏性休克。

    过敏反应如同人体内部的战争,由于免疫系统将过敏原当成“敌人”对待,结果保护过度伤及本身便产生了过敏症状。

     

    引起我们的过敏原包括如下

    1、吸入性过敏原:螨、花粉、真菌、动物皮毛等。

    2、食入性过敏原:一起经口摄入的食物,入牛奶、鸡蛋、肉类、花生、小麦等。

    3、注射性过敏原:各种药物、昆虫毒液。

    4、接触性过敏原:化妆品、化工原料、外用药等。

     

     

    儿童食物过敏发生率约5-8%,其中85%以上的儿童食物过敏由鸡蛋、牛奶、花生、坚果、鱼、甲壳类、小麦和大豆引起。

     

    具体由食物过敏引起的症状如下

     

    1、皮肤症状(70%):如瘙痒、寻麻疹。

    2、胃肠道反应(60%):如恶心、呕吐、腹泻、腹痛。

    3、呼吸道症状(30%):如打喷嚏、咳嗽、鼻子痒、喘息、呼吸困难。

    儿童过敏鼻炎发生率最高可达40%。常见表现:打喷嚏、鼻涕、鼻子痒、鼻塞,可伴有眼睛痒及眼泪汪汪。

    儿童哮喘的发生率大约会占3%左右,并且这个比率正在逐年上升。症状可以突然发作或长期存在,主要有咳嗽、喘息、气促、胸闷四大典型症状。另外约50%的哮喘的患儿会合并有过敏性鼻炎,而且这个比例可能更高。

    儿童过敏与遗传有着非常密切的关系,如果父母单方过敏,孩子发生过敏的风险为45-50%,如果父母双方过敏,孩子发生过敏的风险搞到70%以上。

    遗传基因的改变可能需要几代人的时间。而近20-30年过敏性疾病成倍增加但另一个原因就是生活方式和环境的剧烈变化。比如幼儿接触、饮食结构的改变、空气污染、药物及化学物品的广泛应用等。

    过敏性疾病对于儿童的影响是多方面的,这主要包括生活、学习、社交以及心理健康。

    比如,由于哮喘或鼻炎往往是夜间症状更明显,所以这可以导致患儿发生睡眠障碍,进而导致白天学习能力下降,记忆力受损等。并且由于过敏性疾病的持续存在会在孩子本身及家长带来极大的困扰。

    对于过敏性疾病的治疗,WHO提倡四位一体的治疗方案。

    避免接触过敏原是预防过敏性疾病最有效的方式,关于除螨的方式,我会在以后的科普再和大家讲讲。

    就目前来说,脱敏治疗还是唯一能够根治过敏性疾病的方式,但由于操作及客观条件限制,目前过敏开展治疗但单位还是很有限,患者选择需要选择合适正规的医疗机构完成,并且由于脱敏时间较长,患者在选择这项治疗时也要做好充足的准备。

     

    新手爸爸的防过敏小贴士

     

    1、清扫居家卫生,注意开窗通风。

    2、保持无烟环境。

    3、远离毛绒玩具和宠物。

    4、定期清洗和晾晒衣物及被褥。

    5、过敏季节外出可佩戴口罩,做好防蚊工作。

    6、规范管理饮食,选择替代食物,仔细检查食品说明书,避免误食。

    7、避免疲劳。

    8、小心使用护肤品及药物。

    9、脱敏治疗是一种病因治疗,如选择治疗,需要家长长期配合。

    本文转载自其他网站,不可二次转载。文章内容仅供参考,具体治疗请咨询医生或相关专业人士。如有问题,可联系jdh-hezuo@jd.com。

  • 儿童消化性溃疡是指十四岁以下儿童的胃、十二指肠溃疡。儿童消化性溃疡比成人少见,但近年来报道病例显著增多,这可能与儿科医生对本病认识的提高、胃镜等检查广泛开展使诊断技术提高,以及生活环境中各种精神刺激等因素的增加有关。下面介绍消化性溃疡应该做哪些检查。

     

     

     

    1、幽门螺杆菌的检测主要分为两方面:


    (1)侵入性方法:通过胃镜取胃黏膜活体组织做Hp培养,快速尿素酶测定,细菌染色检查。


    (2)非侵入性方法:测定血清中Hp-IgG作为Hp的筛查指标及尿素呼气试验,呼气试验阳性提示有活动性Hp感染,但13C-呼气试验需一定设备,价格昂贵,临床应用受到限制,而14C-呼气试验,费用较低,但因是放射性核素,故不宜在儿童中使用。


    2、胃酸分泌试验在小儿很难进行胃酸分泌试验,且该试验对大多数消化性溃疡的诊断意义不大,故罕有临床应用。但对于顽固性溃疡可以测定其胃酸分泌功能,如持续升高,应注意是否有胃泌素瘤(Zollinger-Ellison综合征)。


    3、大便潜血试验是一项既简便又很有意义的检查,对判断小量出血或出血的活动状况有实用价值。


    4、内镜检查内镜检查是诊断消化性溃疡最重要的手段,溃疡在内镜下所见为圆形或椭圆形病灶,少数为线形,边界清楚,中央披有灰白色苔状物,周边黏膜轻微隆起或在同一平面,根据病程的不同,溃疡分为3个周期:活动期、愈合期、瘢痕期。


    5、X线钡餐检查因为X线能透过胃壁,但不能透过钡剂,所以患儿吃下钡剂后,在荧光屏上就能看到胃和十二指肠的轮廓。如果在胃或十二指肠壁上发现龛影,就能确定溃疡病的诊断,这叫直接征象。所谓龛影,就是钡剂在溃疡处的充盈影,即在透视下,在胃与十二指肠壁上出现的突出阴影。由于小儿溃疡灶既浅又小,十二指肠溃疡灶多在球部后壁上,这位置不易观察,所以,典型的溃疡龛影不容易发现。多数溃疡患儿只能通过间接征象来推断,如十二指肠球部痉挛易激惹,即当钡剂通过球部时速度过快;幽门痉挛呈局限性压痛。钡餐透视,十二指肠溃疡检出率约75%,胃溃疡检查率不足40%,所以钡餐透视检查阴性不能说患儿没有溃疡病的可能。由于钡剂不吸收,对身体无损害,操作方法又简便,患儿容易接受,所以到目前为止,钡餐透视仍是儿科确诊溃疡病的首选检查方法。


    6、纤维胃镜检查此检查可同时做HP感染的检测和胃液分析。由于超小口径胃镜已用于临床,小儿咽反射较弱,胃镜较易通过咽部,成功率较高,不会发生意外,所以年长儿容易接受这种检查方法。通过胃镜,能直接观察溃疡灶的位置、数目、形态和病灶边缘的改变,所以溃疡病的检出率可高达90%~95%,而且可以做病灶活检和螺旋杆菌检查,不会发生误疹。


    7、胃电图检查和作心电图、脑电图一样,利用电极将胃电活动通过胃电图仪记录下来,所以患儿无痛苦,各年龄组患儿均能接受。胃电图与胃镜检查进行对照,符合率为53%~60%,此项检查只能做溃疡病筛检,不能确定诊断。

     

  • 今天的社会,在我国,3岁以上的孩子使用全身麻醉肯定不会影响智力,但对3岁以下的孩子的智力和健康的影响有很大的争论,有很多不同的声音。

     

     

    1.儿童常用的麻醉方法有4种

     

    (1)基础麻醉:手术前使用镇静药物,然后进行局麻或神经丛阻滞麻醉等其他麻醉。

     

    (2)部位麻醉:局部麻醉、腰麻、神经丛阻滞麻醉。麻醉过程中神志清晰。所以,孩子的智力不会受到影响。

     

    (3)全身麻醉:全身麻醉是指吸入麻醉药或静脉注入麻醉药后,抑制脑皮质,使儿童暂时失去知觉,无痛睡觉保证各种手术的完成。在进行全身麻醉的过程当中,儿童患者的呼吸是被机器所控制的,不影响呼吸和循环功能,不引起脑缺氧。麻醉中,儿童将会失去意识,随着麻醉药效的减弱,儿童便缓缓睁眼,一切恢复正常,睡觉醒来,一般不会对儿童智力产生明显影响。

     

    (4)低温体外循环麻醉:一般用于儿童心血管手术。该麻醉方法应阻断循环,降低体温,儿童呼吸、循环用人工心肺机代替,使人体代谢最低。这种麻醉方法需要麻醉医生有很强的业务基础,对患儿的重要器官有很好的控制能力。

     

     

    2.全麻会影响孩子以后的智力发育和记忆力吗?

     

    父母们担心孩子使用全麻药会变傻,智力和记忆力比以前差,影响学习和发育。这种心态可以理解,但这种担心是不必要的。因为药物只是暂时对孩子的神经发挥作用,麻醉后神经系统的运行恢复正常。目前世界上没有机构和资料显示,在正规麻醉操作下,儿童智力与麻醉有直接的关系。当然,也没有证据表明全麻药对儿童神经系统完全没有影响。但是,在国外,全身麻醉一般用于儿童手术。

     

    3.儿童麻醉最可能遇到的麻醉事故是什么?

     

    (1)呼吸抑制引起的缺氧:儿童呼吸道短,狭窄,自身代偿也差,缺氧严重损害儿童脑细胞,影响儿童智力和记忆力。目前,中国儿童麻醉水平和技术非常成熟,因此在实际操作中,这种危害的可能性非常低。

     

    (2)手术后,儿童可能会呕吐:发生的概率和风险与大人相同,但儿童组织脆弱,呕吐物误吸入呼吸道,可能会导致呼吸道损伤和肺炎,堵塞呼吸道缺氧。因此,手术前必须按规定禁食、禁饮,术后不完全醒来时要注意将儿童头部偏向一侧,有呕吐物时要立即清扫。

     

    4.儿童患者的家长应该怎么去配合麻醉医生进行麻醉?

     

    孩子的父母要充分了解孩子各方面的情况,如果孩子的父母不能全面提供孩子的情况,麻醉医生很难制定最合适的麻醉方案,麻醉的风险也不能降到最低。

     

    患儿的父母应向麻醉医生提供儿童的情况,包括体格发育是否正常、经常生病(或感冒)、以前生过什么病、用过什么药、用过药后有问题、平时的活动状况、饮食和睡眠状况、能否与医务人员合作进行检查治疗,特别重要的是最近是否有上呼吸道感染(这是麻醉禁忌证)。患儿的父母不能为了提前手术而故意隐瞒问题,也不能因为“爱”孩子而不遵守医生的指示。

     

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  • 有网友在网上提问,“出门去玩,然后遇到了一个同学,她看见脸色不太好,然后她和我说儿子得了先天性遗传代谢病,然后我不知道这是什么病,所以想了解一下先天性遗传代谢病是什么?”

     

     

    事实上,先天遗传代谢病,是由于维持人体正常的某种酶或者载体蛋白等基因编码出现错误而导致的疾病。先天代谢异常疾病种类繁多, 目前已知的就已达500多种。

     

    先天性遗传代谢疾病中最常见四种包括苯丙酮尿症、葡萄糖6磷酸酶缺乏症、先天性肾上腺皮质增生症、先天性甲状腺功能减低症等。

     

    其中,最常见的先天性代谢紊乱是苯丙酮尿症,它是由体内缺少一种酶引起的,这种疾病是不可能治愈的。

     

    另外葡萄糖6磷酸酶缺乏症是由于是由于调控葡萄糖6磷酸酶的基因突变引起的。葡萄糖6磷酸酶缺乏症常常可以由蚕豆、氧化药物:解热镇痛药、磺胺药、硝基呋喃类、伯氨喹、维生素K、对氨基水杨酸等,有时细菌或病毒感染也可以引起葡萄糖6磷酸酶缺乏症。

    怎么样检测出先天性遗传代谢疾病?

    先天性遗传代谢疾病,这类疾病临床表现较为复杂, 在新生儿期比较容易误诊为窒息、感染等,从而耽误治疗。多在新生儿期起病, 可由饮食和应激等因素诱发, 发病急、症状进行性加重, 对中枢神经系统均有不同程度的损伤, 如果不能及时明确诊断和给予适当的治疗, 多数会在新生儿期死亡, 幸存者也会有生长发育落后、惊厥、严重的智力残疾等问题。

     

     

    先天性遗传代谢疾病常规的筛检方法是,可以采集新生儿足跟血, 保存于专用的干燥滤纸上。应用高效液相串联质谱技术进行包括11种脂肪酸代谢疾病、12种氨基酸代谢疾病和12种有机酸代谢疾病, 共35种遗传代谢性疾病的筛检。 

    如何预防和改善先天遗传代谢病?

    虽然目前对这类疾病中大多数尚无根治的方法, 但尽早筛查、早诊断,早干预治疗,还是可以使相当一部分患儿得到有效的控制, 减轻或抑制不良神经系统症状的发生, 甚至可以正常生活、学习和工作,在发病前期和无症状期的早期发现是决定预后的基础和关键。 

  • 氨基酸代谢障碍指身体对某些氨基酸的代谢过程出现异常,导致氨基酸在体内的合成、降解或转运受到影响。氨基酸代谢障碍一般与基因突变有关,这些突变可能在胚胎发育过程中发生,常见的遗传性氨基酸代谢障碍包括苯丙酮尿症、甲基丙二酸尿症、酪氨酸尿症等。

    饮食中缺乏特定的营养物质,比如维生素、矿物质、酶辅因子等,可能导致氨基酸代谢障碍,这些营养不良可以影响酶的功能或影响氨基酸的吸收、代谢、转运。氨基酸代谢障碍的具体原因可能因个体差异而不同,怀疑存在氨基酸代谢障碍,建议去正规医院咨询医生了解。

  • 苯丙酮尿症是一种非常常见的遗传代谢病,通常是由于父母的常染色体隐性遗传导致的,而这种通过遗传导致的疾病往往都是因为父母双方都携带着致病基因。

     

    苯丙酮尿症会因为基因突变,而引起苯丙氨酸的代谢障碍,从而会对人体进行多方面的影响,比如使大脑的发育受到一定程度的损伤,从而导致智力的发育相对落后。

     


    苯丙酮尿症一般在婴儿时期就能够表现出来。

     

    宝宝在刚刚出生的时候外表等情况一切看起来都是十分的正常,但有一些宝宝可能会出现喂养比较困难,呕吐嗯,睡眠不好容易哭闹的情况。如果遇见这类情况的宝宝,应当及时对宝宝进行身体检查。

     

    否则可能会因为未能对苯丙酮尿症的及时治疗使得宝宝在出生多个月后出现智力发育落后、汗液、尿液有特殊味道的情况。

     

    对于有苯丙酮尿症的患者应该如何治疗,他们应该多吃一些什么呢?下面我们就来看一看适合苯丙酮尿症食物。


    苯丙酮尿症可以多吃的食物。

     

    1、必须食用一些特制的无或者较低的苯丙氨酸蛋白质。

     

    这种蛋白质是人工做成的,是专门为苯丙酮尿症患者研制的特殊蛋白质。如果未摄入足够的蛋白质,会对患者的生长、发育造成极大的影响。


    2、食用特殊的营养食品。

     

     

    如无或者含有较低苯丙氨酸的营养粉,没有无或者含有较低苯丙氨酸的蛋白粉,还有一些苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品。


    3、选则一些含有优质蛋白的食物。

     

    如:肉、蛋、鱼等,这些食物的蛋白质中,必需氨基酸的含量更加适合于人类身体的利用和需要。


    4、吃一些经过冶炼后除去了油渣的动物。如鸡油、鹅油、人造黄油等。


    以上就是我们根据苯丙酮尿症患者所总结出来的一些可以多吃的一些食品。对待苯丙酮尿症,应该及时发现及时治疗。因为这种病症通常在婴儿时期就会发生,如果没有及时治疗,可能会毁了孩子的一生。这不仅对宝宝来说不公平,对一个家庭来说也是一个巨大的灾难。希望以上的建议对大家有帮助。最后祝您身体健康,天天开心。

  • 多数的患者都希望能够尽早的治好,想知道苯丙酮尿症的费用高吗?想少花钱然后能尽快治好。

     

    苯丙酮尿症的检查项目主要包括

     

    新生儿期筛查、尿三氯化铁试验、血浆氨基酸分析和尿液有机酸分析、脑电图、X线检查等等。

     

    一般通过这些相应的检查项目就可以确诊患儿的病情是怎么样的,具体的检查费用在一千元或者是几千元左右的样子,需要根据就诊医院收费标准而定。


    苯丙酮尿症在孩子身上不会出现什么异常的表现,症状出现后需要时刻观察,等到孩子到了三个月左右的时候,就会出现一些不正常的情况,患儿会有可能出现皮肤常干燥,易有湿疹和皮肤划痕症,也会有可能出现发育缓慢的症状。

     

     

    那么,苯丙酮尿症检查项目及费用是怎样的呢?


    1,苯丙酮尿症的检查方式

     

    要是怀疑新生儿有这种疾病的话,一定要选择专业的儿科医院就诊,一般需要做的检查项目包括:新生儿期筛查、尿三氯化铁试验、血浆氨基酸分析和尿液有机酸分析、尿蝶呤分析、酶学诊断、脑电图以及X线检查等等。

     

    这些相应的检查项目,都会有助于检查出这种疾病,相对来说检查的费用会因为检查项目的繁多,以及就诊医院的等级而有一定的变化,越是高级有权威性的医院,检查的费用也会更高一些,大概在几千元不等的样子,要是普通的医院,收费也会比较低一些。


    2,一定要积极地确诊苯丙酮尿症这种疾病

     

    很多情况下要考虑很多种情况,这种疾病说轻也轻,说重也重,对孩子的身体健康也会有可能造成不好的影响,只有合理的治疗和控制,才能让孩子和正常的孩子一样生长和发育。

     

    但是患有这种疾病的孩子,一定要终身保持低苯丙氨酸饮食,这样才能避免让患儿的病情加重,而且还要定期帮助孩子进行相应的复查,关注孩子的病情发展情况。

     

     

    之后就可以知道孩子的具体情况是怎么样的,对就是调整治疗方案也会有很好的作用,患儿也要积极的运动提高免疫力。

     

    最后,家长一定要熟悉这种疾病,这样对身体有一定的好处。

     

    一定要注意自己的身体健康。对这种疾病要有足够的了解和认识,只有这样才能帮助孩子进一步的治疗和改善这种疾病,在孩子患病期间不能吃一些对孩子身体不利的食物,不然会让孩子的身体健康受到一定的影响,尤其是孩子的饮食要格外的注意。

  • 苯酮尿症是一种罕见的遗传代谢性疾病,主要由酮体代谢异常引起,其临床症状主要有尿液异味、发育迟缓、精神异常等。

    1.尿液异味:患者的尿液会呈现出一种特殊的气味来,经常被形容为类似于甜味、果味、蜜糖味等。

    2.发育迟缓:部分患儿可出现发育迟缓的现象,包括智力发育迟缓和生长发育迟缓等方面。

    3.精神状态异常:苯酮尿症患者还可表现为行为异常以及精神状态不稳定,表现为易激惹或抑郁等。苯酮尿症的症状比较多,需尽快到医院就诊,在医生的指导下,根据患者病情进行合理治疗。

  • 随着夏入七八月、进入三伏节,天气是越来越热了。家有小孩的家长朋友们会发现,孩子身上开始出“疹子”,密密麻麻的一小片。

     

    疹子又红又痒,孩子忍不住抓,一抓就破皮,搞得孩子更加痛苦。这时候家长朋友们可是心急的不得了,但又分不清这是痱子还是湿疹。急的干跳脚……

     

    相信这一幕经常发生在很多家长朋友们的身边,天一热孩子身上就开始冒“疹子”,越痒越抓,越抓越痒,最后弄得孩子身上到处都被挠破了皮,然而分不清这到底是痱子还是湿疹,想要治疗还真是无从下手。

     

     

    今天,Dr.京就来聊一聊小孩子身上的痱子和湿疹有什么区别。

     

    俗话说,知彼知己方能百战不殆,我们首先来了解一下湿疹和痱子是怎么产生的。


     
    痱子和湿疹为何产生?

     

    痱子

     

    在炎热、潮湿的环境里,空气湿度大、水汽接近饱和,皮肤表面的汗液难以挥发,更多的汗液也只能留存于汗腺周围无法分泌至体表,导致汗腺堵塞。

     

    长期以往,汗液将会向周围组织中渗透,进入表皮层及真皮层,导致皮肤浸渍在盐性液体中,长期受到刺激后产生丘疹、疱疹和小水疱,并有瘙痒、刺痛感,这就是痱子


    如果挠破表面后,容易合并细菌感染,会加重炎症反应 [1]

     

     

    湿疹

     

    湿疹的病因就比较复杂了,湿疹常是多种原因造成的综合结果

     

    例如:精神紧张、失眠、过度疲劳、情绪变化、免疫力低下、内分泌失调等身体内部原因;以及生活环境、气候剧烈变化、饮食不当、外界刺激(日光、寒冷、炎热、热水烫洗、动物毛发)等外部原因,均可诱发皮肤炎症而出现刺痒、疼痛的丘疹、疱疹,这就是湿疹。

     

    如果说痱子是汗腺堵塞导致皮肤出了问题,那么湿疹就是皮肤的屏障功能在内外原因刺激下受损而出现的皮肤炎症 [2]

     

     

    看来痱子和湿疹的发生机制完全不同,我们又应该如何区分痱子和湿疹呢?

     

    痱子和湿疹怎么分?

     

    区分痱子和湿疹,我们可以遵循“四个看”的原则


    看形态

     

    由于发生机制不同,皮肤炎症的形态表现也不同,因此家长朋友们可以通过看皮疹的形态来区分痱子和湿疹。

     

    前文说到,痱子是由于汗腺堵塞、汗液无法排出而形成的,因此痱子的形态为一个个颗粒分明的水疱,形态较小。

     

    而湿疹的形态,往往都是一片片的粟粒状水疱,形态较大,有时还会出现点状、片状糜烂创口,甚至出现渗液、结痂。

     

     

    看部位

     

    家长朋友们还可以通过观察孩子皮疹出现的部位来判断到底是痱子还是湿疹。

     

    由于汗腺堵塞、汗液积聚导致痱子“丛生”,因此容易长痱子的地方自然就是闷热环境中容易出汗的地方:头部、脖颈、后背、双侧腋窝、腹股沟等地方。

     

    湿疹导致的皮疹位置就不固定了,一般来说我们身上所有皮肤部位都可能出现,不过一般也多集中发在脸部、头顶、四肢等部位。

     

     

    看过程

     

    家长朋友们也可以通过观察孩子皮疹发病的变化和演变过程来判断是痱子还是湿疹。

     

    痱子起疹后,如果及时发现,注意透气、降温、减少出汗,即便不用什么药物,皮疹也很容易在短期内消退。

     

    湿疹一般持续时间比较长,并且消退后还容易反复再发,因此如果不进行处理,湿疹的皮疹很容易越来越严重。

     

    看症状

     

    家长朋友们还可以看孩子的症状表现。如果是痱子,一般只会有轻微的瘙痒和疼痛,症状并不严重。而湿疹则非常容易出现剧烈瘙痒、刺痛,导致孩子控制不住地去抓挠,因此容易导致皮肤破皮。

     

     

    痱子和湿疹如何治?

     

    当我们能够区分痱子和湿疹后,再遇到这种情况时该怎么应对呢?


    痱子

     

    一般治疗:保持皮肤干燥、凉爽、通风,尽量穿着宽松透气的纯棉衣物,避免刺激皮肤;

     

    外用药物:可以对起痱子的皮肤局部清洁后,使用痱子粉、爽身粉、炉甘石洗剂或中成药物洗剂来抑制皮疹发生,情况严重者也可以表面涂抹激素类乳膏,减轻瘙痒和炎症 [3]

     

    湿疹

     

    一般治疗:这里同痱子的一般治疗一样,保持干燥、清爽通风、棉质衣服减轻刺激。

     

    同时,还要尽量找到诱发湿疹出现的内因外患,及时调整精神状态、情绪以及全身免疫、内分泌性疾病,并且避免可疑外界刺激,从根源上解决湿疹。

     

    外用药物:外用药物是治疗湿疹的主要方法。

     

    针对湿疹的皮疹,可选择治疗浓度的硼酸、高锰酸钾溶液、炉甘石、氧化锌溶液进行冲洗、湿敷;

    对于严重湿疹的大片急性皮疹,可外用激素类乳膏控制炎症;对于皮疹合并感染、流脓者,可以加用抗生素乳膏,控制感染;

    如果出现全身大面积重度湿疹时,则需要口服抗组胺类药物进行控制了。不过,这种情况还是需要尽快到正规医疗机构在医师指导下进行治疗。

     

     

    另外值得一提的是,无论是痱子还是湿疹,尽量不要用力去挠,抓挠只会刺激局部皮肤加剧皮疹情况,同时挠破的皮肤也容易合并感染,一定要注意哦。

     

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    参考资料:
    [1] 孙清廉.痱子的防治[J].家庭中医药,2020,27(07):39-40.
    [2] 刘苏青,徐金华.老年湿疹的诊疗新进展[J].老年医学与保健,2021,27(03):455-
    [3] 苦参白芷外洗治小儿痱子[J].湖南中医杂志,2020,36(09):66.
    [4] 李娜.中西药合用治疗慢性湿疹临床观察[J].实用中医药杂志,2021,37(06):957-959.
  • 在互联网医院进行线上问诊是现代医疗的便捷方式之一。一位患者在进行线上问诊时,提到了自己姐姐孩子患有苯丙酮尿症的情况,并询问了自己怀孕时需要注意的事项。医生在问诊中耐心倾听患者的问题,并且给出了详细的建议和指导。医生建议患者在怀孕初期就去医院进行相关化验,以便及时了解自己的身体状况。医生的专业建议让患者感到安心,并且赠送了追问包,为患者提供了更多的沟通机会。

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  • 新生儿苯丙酮尿症是一种常见的遗传代谢性疾病,由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,导致苯丙氨酸及其代谢产物在体内积累,对婴儿的大脑发育造成严重影响。
    在石家庄冬季,由于气候寒冷,室内外温差较大,家庭预防措施尤为重要。
    预防措施包括:1. 早期筛查:新生儿出生后,应进行苯丙酮尿症筛查,以便尽早发现并治疗。2. 合理膳食:家长应避免给患儿摄入高苯丙氨酸食物,如肉、奶制品等,并咨询专业营养师制定合理膳食计划。3. 定期复查:定期监测患儿的血苯丙氨酸浓度,确保其维持在正常范围内。4. 社会支持:家庭应积极参与患儿的社会支持,包括加入相关病友组织,获取更多信息和帮助。
    治疗策略包括:1. 低苯丙氨酸饮食:根据患儿的年龄和体重,制定个性化的低苯丙氨酸饮食计划。2. 药物治疗:在医生指导下,给予患儿苯丙氨酸羟化酶抑制剂等药物治疗。3. 营养补充:根据患儿的营养需求,补充维生素、矿物质等营养素。4. 心理支持:为患儿提供心理支持和关爱,帮助他们克服心理障碍,融入社会。

  • 新生儿代表着新的生命和希望,然而,新生儿的健康问题也一直是许多家长关注的焦点。为了确保宝宝的健康成长,新生儿疾病筛查成为了至关重要的一环。

    新生儿疾病筛查的重要性

    新生儿疾病筛查是指通过先进的检测技术,对出生后的婴儿进行先天性遗传代谢性疾病的筛查。这些疾病如先天性甲状腺功能低下、苯丙酮尿症等,如果不及时诊断和治疗,会严重影响宝宝的智力、体力发育,甚至导致死亡。

    筛查的目的在于早期发现疾病,早期干预,避免因疾病导致的严重后果。因此,新生儿疾病筛查已经成为一项重要的公共卫生措施,受到各地医疗保健机构的重视。

    新生儿疾病筛查的方法

    新生儿疾病筛查通常采用血斑试验,通过采集婴儿足跟血样,进行实验室检测。主要筛查项目包括先天性甲状腺功能低下和苯丙酮尿症等。此外,听力筛查也是新生儿疾病筛查的重要内容,有助于早期发现听力障碍,预防言语功能发育问题。

    如果筛查结果显示异常,需要及时带宝宝到医疗机构进行复查和确诊。医生会根据具体情况制定治疗方案,帮助宝宝健康成长。

    如何做好新生儿疾病筛查

    1. 了解筛查项目:家长应提前了解当地的新生儿疾病筛查项目,包括筛查内容、时间、地点等,确保宝宝能够及时接受筛查。

    2. 重视筛查结果:如果筛查结果显示异常,家长应积极配合医生进行复查和确诊,切勿忽视。

    3. 定期复查:即使筛查结果正常,家长也应定期带宝宝进行复查,确保宝宝健康成长。

    4. 注意日常护理:家长应关注宝宝的日常护理,如喂养、睡眠、生长发育等,及时发现异常情况。

    5. 保持良好心态:面对新生儿疾病筛查,家长应保持良好的心态,积极配合医生,为宝宝的健康成长保驾护航。

  • 苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的遗传性代谢病,主要影响婴幼儿。这种疾病是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,导致苯丙氨酸及其代谢产物在体内积累,从而对中枢神经系统造成损害。在广州秋季,由于气温变化,家长应特别注意对苯丙酮尿症进行筛查,以下是一些家庭预防及治疗策略:
    一、预防措施
    1. 做好孕期检查:孕妇应定期进行产前检查,特别是针对遗传代谢疾病的筛查。
    2. 早期诊断:新生儿出生后,应进行苯丙酮尿症筛查,以便尽早发现并进行治疗。
    3. 生活方式调整:家庭成员应避免摄入高苯丙氨酸食物,如肉、蛋、奶制品等。
    4. 适当运动:鼓励孩子进行适量的户外活动,增强体质。
    二、治疗策略
    1. 低苯丙氨酸饮食:患儿需长期维持低苯丙氨酸饮食,避免摄入高苯丙氨酸食物。
    2. 药物治疗:在医生指导下,给予患儿苯丙氨酸羟化酶抑制剂等药物,以降低苯丙氨酸水平。
    3. 定期复查:患儿需定期进行血液检查,监测苯丙氨酸水平,以便及时调整治疗方案。
    4. 康复训练:对于已出现智力障碍的患儿,应进行康复训练,以改善其生活自理能力。

  • 新生儿苯丙酮尿症(Phenylketonuria, PKU)是一种常见的遗传性代谢病,由于苯丙氨酸羟化酶基因突变导致酶活性降低,苯丙氨酸及其代谢产物在体内堆积,从而引起一系列神经系统损害。苯丙酮尿症是一种可以治疗的疾病,但早期诊断和干预至关重要。
    在长沙秋季,气温适宜,但仍需注意预防措施。以下是针对该地区新生儿苯丙酮尿症的家庭预防和治疗策略:
    一、预防措施
    1. 孕期保健:孕妇应定期进行产前检查,包括遗传咨询和新生儿筛查。
    2. 早期筛查:新生儿出生后,应立即进行苯丙酮尿症筛查,以便尽早发现并治疗。
    3. 生活方式调整:孕妇和哺乳期妇女应避免食用富含苯丙氨酸的食物,如高蛋白肉类、奶制品等。
    4. 遗传咨询:有家族史的家庭应进行遗传咨询,了解遗传风险和预防方法。
    二、治疗策略
    1. 饮食治疗:患者应长期遵循低苯丙氨酸饮食,减少苯丙氨酸的摄入。
    2. 药物治疗:根据病情,医生可能会开具苯丙氨酸羟化酶激活剂等药物。
    3. 心理治疗:患者需要心理支持和指导,以适应治疗和生活方式的改变。
    4. 定期随访:患者应定期接受医生检查,监测病情和治疗效果。
    三、注意事项
    1. 严格遵循医生指导,进行饮食和药物治疗。
    2. 注意观察病情变化,如出现神经系统症状,应及时就医。
    3. 保持良好的生活习惯,加强体育锻炼。
    4. 积极参加社交活动,增强自信心。
    通过以上措施,可以有效预防和治疗新生儿苯丙酮尿症,提高患者的生活质量。

  • 新生儿疾病筛查是确保新生儿健康成长的重要环节。在昆明春季,这一季节的特点可能影响某些新生儿疾病的发病率。以下是对新生儿疾病的介绍,以及相关的家庭预防及治疗策略。

    新生儿疾病筛查的主要疾病包括先天性甲状腺功能减退症、苯丙酮尿症、先天性心脏病等。这些疾病在新生儿期可能没有明显症状,但如果不及时诊断和治疗,可能会对婴儿的智力和身体发育造成严重影响。

    在昆明春季,家庭预防措施包括:
    1. 保持室内空气流通,避免新生儿受凉。
    2. 注意饮食卫生,避免婴儿感染胃肠道疾病。
    3. 定期进行新生儿疾病筛查,及时发现并治疗。
    4. 如有家庭成员患有遗传性疾病,应提前咨询医生,了解遗传风险。
    5. 注意观察婴儿的生长发育情况,如有异常应及时就医。

    治疗策略方面,针对不同的疾病,治疗方法也会有所不同。例如,先天性甲状腺功能减退症可以通过补充甲状腺激素来治疗;苯丙酮尿症则需要控制饮食,避免摄入苯丙酮。

    对于先天性心脏病,治疗可能包括药物治疗、手术治疗或介入治疗。医生会根据病情的严重程度和婴儿的具体情况来制定治疗方案。

    此外,昆明春季的气候特点还可能影响新生儿疾病的预防,因此家长需要特别注意以下几点:
    1. 防止新生儿感冒,避免去人多拥挤的公共场所。
    2. 注意婴儿的保暖,避免因温度变化而引起疾病。
    3. 保证婴儿的充足睡眠,提高免疫力。

    通过以上的家庭预防和治疗策略,家长可以帮助新生儿健康成长,减少疾病的发生。

  • 苯丙酮尿症是一种常见的遗传代谢性疾病,主要发生在新生儿和婴幼儿时期。该病是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷导致苯丙氨酸及其代谢产物在体内积累,从而引起一系列的生理、心理和智力发育障碍。
    在沈阳春季,由于气候变化,家庭预防苯丙酮尿症尤为重要。以下是一些相关的家庭预防及治疗策略:
    1. 家庭预防措施:
    - 定期进行产前筛查和新生儿筛查,以便及早发现并治疗。
    - 孕妇应保持均衡饮食,避免摄入高苯丙氨酸的食物,如肉类、奶制品等。
    - 新生儿出生后,应尽快进行苯丙酮尿症的筛查。
    2. 治疗策略:
    - 早期发现和诊断是治疗苯丙酮尿症的关键。
    - 通过调整饮食,限制苯丙氨酸的摄入,同时补充适量的苯丙氨酸代谢产物。
    - 定期监测血苯丙氨酸水平,根据监测结果调整治疗方案。
    - 对症治疗,如治疗癫痫、皮肤病变等并发症。
    苯丙酮尿症的治疗需要家庭、医生和患者的共同努力。家长应积极配合医生的治疗方案,定期带孩子复查,确保治疗效果。

  • 新生儿苯丙酮尿症是一种常见的遗传性代谢病,主要表现为苯丙氨酸代谢障碍,导致苯丙氨酸及其代谢产物在体内积累,进而引发一系列的神经系统症状。苯丙酮尿症在新生儿期早期诊断和及时治疗至关重要,以避免对儿童智力发育的严重影响。

    在成都夏季,由于气温较高,家庭预防措施尤为重要。以下是一些针对新生儿苯丙酮尿症的家庭预防策略:
    1. 早期筛查:新生儿出生后,应尽早进行苯丙酮尿症的筛查,以便尽早发现并干预。
    2. 营养管理:保证新生儿摄入充足的蛋白质,但需控制苯丙氨酸的摄入量,避免苯丙氨酸在体内积累。
    3. 观察症状:家长需密切观察新生儿的行为和发育情况,如有异常应及时就医。
    4. 医疗咨询:定期咨询儿科医生,了解最新的治疗方法和进展。
    5. 家庭支持:家长应保持积极乐观的态度,与医生和专业人士保持良好的沟通。

    治疗策略方面,主要包括以下几方面:
    1. 药物治疗:使用苯丙氨酸羟化酶抑制剂等药物,降低苯丙氨酸在体内的浓度。
    2. 饮食管理:制定合理的饮食计划,限制苯丙氨酸的摄入量。
    3. 定期监测:定期检测血液中的苯丙氨酸水平,以便及时调整治疗方案。
    4. 心理支持:关注患儿的心理健康,提供必要的心理支持和干预。
    5. 教育培训:为家长提供相关的教育和培训,提高家庭护理能力。

  • 新生儿疾病筛查是保障儿童健康的重要措施之一。拉萨地区由于海拔高,气候特殊,新生儿疾病的发生率可能相对较高。以下是对新生儿疾病的介绍以及针对拉萨秋季的预防及治疗策略。

    新生儿疾病筛查通常包括以下几种疾病:
    1. 苯丙酮尿症(PKU):表现为智力发育迟缓、皮肤湿疹、肝功能异常等。
    2. 先天性甲状腺功能减退症(CH):症状包括生长发育迟缓、智力低下、心脏增大等。
    3. 先天性肾上腺皮质增生症(CAH):表现为性早熟、高血压、低钾血症等。
    4. 先天性巨细胞病毒感染(CMV):可导致新生儿黄疸、肝脾肿大、智力障碍等。
    5. 弱视:表现为视力发育不良、斜视、眼球震颤等。

    在拉萨秋季,以下是一些家庭预防及治疗策略:
    1. 加强孕期保健:孕期应定期进行产检,确保母婴健康。
    2. 提高新生儿护理水平:新生儿出生后应立即进行疾病筛查,并加强日常护理。
    3. 保持室内空气流通:拉萨秋季气温逐渐降低,室内应保持通风,预防呼吸道感染。
    4. 注意保暖:新生儿体温调节能力较差,应注意保暖,预防感冒。
    5. 合理膳食:保证新生儿营养均衡,预防营养不良。
    6. 积极治疗:一旦发现新生儿患有疾病,应及时就医,按照医生指导进行治疗。

    通过以上措施,可以有效预防和治疗新生儿疾病,保障儿童健康成长。

  • 苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的遗传代谢病,主要影响儿童的健康。本文将详细介绍苯丙酮尿症儿童的喂养方法,帮助家长更好地照顾孩子。

    一、母乳喂养的重要性

    母乳是苯丙酮尿症儿童最好的营养来源,富含多种营养成分,有助于孩子的健康成长。对于苯丙酮尿症儿童,同样提倡母乳喂养。在婴儿期,母乳中的苯丙氨酸含量较低,更适合这类孩子的需求。

    当医生告知孩子患有苯丙酮尿症时,家长不必过于焦虑。可以先暂停母乳喂养几天,用专用奶粉替代,待孩子血苯丙氨酸水平恢复正常后,再恢复母乳喂养。夜间可继续母乳喂养,白天则改用特殊奶粉。此外,若母乳不足,可以适当添加0-6个月婴儿配方奶粉,确保孩子获得足够的营养。

    二、辅食添加时间

    苯丙酮尿症儿童的辅食添加时间与普通儿童相似,通常从4个月龄开始。首先添加蔬菜汁、果汁等,每次只添加一种,待孩子适应后再尝试其他食物。

    苯丙酮尿症儿童的哺乳期可适当延长,直至无母乳时为止。在添加天然蛋白时,首先尝试蛋黄,从1/4个开始,逐渐增加。

    三、儿童期喂养

    在儿童期,家长可以为孩子准备各种色、香、味俱佳的食品和菜肴。以下是一些适合苯丙酮尿症儿童的饮食建议:

    1. 主食:使用苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品,如自发粉蒸馒头、面条、饺子等。

    2. 蔬菜:各种蔬菜均可,包括凉拌、炒、煮、蒸、炸等烹饪方式。

    3. 休闲食品:土豆饼、炸土豆、炸白薯、洋葱圈、炸粉条、炸泡芙、炸虾片等。

    4. 饮料:各种鲜榨果汁、大湖果汁、雪碧、芬达、美年达、酸梅汤等。

    在选购果汁时,要注意配料表中是否含有甜味素、蛋白糖、阿斯巴甜等成分,这些甜味剂中含有较多的苯丙氨酸,不适合苯丙酮尿症儿童饮用。

    苯丙酮尿症儿童的饮食管理需要家长和医生共同努力,确保孩子获得充足的营养,健康成长。

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