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作者：北京医院 风湿免疫内科 副主任医师 刘爱华

系统性红斑狼疮属于多系统、损伤性的疾病，是自身免疫性疾病，一旦发病无法完全治愈，但通过积极的治疗能够达到病情有效控制缓解。

系统性红斑狼疮是自身免疫病里比较严重的疾病，很多患者如果不经过规范的治疗，病情会越来越重，病情也会进一步的进展。例如从一开始只有皮肤的损害，口腔黏膜溃疡、脱发等，而随着病情的进展，可以有内脏的损害，包括心肌的受累、肺部的受累、关节肌肉受累以及肾脏损害这些情况，可以产生狼疮肾炎、狼疮肝、狼疮肺以及狼疮脑这些情况。

所以红斑狼疮不经过治疗是不能够治愈的。 然而有些患者可能在某一时期症状完全消失，称为自然缓解，但并不是治愈。 红斑狼疮患者一定要到医院，由专科医生进行规律的治疗，只有经过定期的复查规律，坚持服用药物，才能够使病情达到完全控制，也可以达到完全缓解的目的。

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作者信息：北京医院 风湿免疫内科 副主任医师 刘爱华

系统性红斑狼疮和过敏性紫癜虽然都属于风湿免疫科疾病，病理改变都属于血管炎的范畴，但两者是完全不同的疾病，其区别如下：

红斑狼疮是一种自身免疫的系统性的疾病，发病机制不明，出现的皮肤损害可以累及全身，以面部的蝶形红斑最具有特征性。而且红斑狼疮它跟日晒有密切的关系，日光晒过之后，可以出现蝶形红斑加重，同时会有全身多脏器受累的情况。化验也可以有以抗核抗体为主的多种自身抗体阳性的情况。

而过敏性紫癜认为是与过敏和感染相关，皮疹主要分布在下肢，一般是不会出现在面部，除皮肤表现以外，会有肾脏、胃肠道、关节受累的情况。自身抗体多为阴性的，病理显示为免疫球蛋白A沉积。

治疗上如果轻症的过敏性紫癜，它是自限性的过程，部分患者是需要用糖皮质激素治疗的。而系统性红斑狼疮患者多需要激素治疗，甚至要加用免疫抑制剂治疗。 过敏性紫癜，相对预后比较良好，而红斑狼疮需要长期的治疗，有重要脏器受累的患者，预后相对是比较差的。

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目前系统性红斑狼疮的治疗方案主要包括以下几点：

第一，一般性的治疗，例如让患者注意休息，进行疾病的患者教育，注意营养，避免日晒等。

第二，药物治疗，它是目前治疗系统性红斑狼疮的主要治疗手段，常用的药物包括有糖皮质激素、免疫抑制剂、抗疟药、生物制剂等等。激素在狼疮的治疗上功不可没，它是一把双刃剑，合理的剂量，正确的使用方法，并尽早的减量，治疗效果就会很好，并且不容易出现相关的一些副作用。相反，激素的副作用也会给病人造成一定的损害。临床医生要根据患者的病情轻重程度，选择合适的剂量，使其疗效最大化，而不良反应减到最小。 免疫抑制剂具有抗炎和免疫抑制的作用，在使用激素治疗的同时，联合应用免疫抑制剂，可以减少激素的用量，减少激素的一些副作用，延缓脏器受损的情况。

第三，采用血浆置换以及造血干细胞移植的这些治疗技术。血浆置换可以去除血液当中的一些异常抗体，对血中抗核抗体、抗双链DNA抗体、免疫球蛋白有明显的降低的作用。此种方法是比较有效的治疗红斑狼疮的方法，但是仍然需要配合激素以及免疫抑制剂的治疗，治疗过程当中也需要进行密切的随访，了解病情的变化，调整治疗方案。

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对于系统性红斑狼疮，目前在临床上还没有根治的办法，仅能够达到病情的缓解。

治疗原则是积极控制狼疮病情的活动，改善和阻止脏器受累情况的出现，常用的药物主要包括有糖皮质激素、免疫抑制剂、抗疟药以及非甾体抗炎药物等。

系统性红斑狼疮患者常用的药如下：
第一类就是糖皮质激素，要根据患者自身的情以及病情程度来进行选择它的种类以及剂量。对于出现肾功能急速恶化，视力急速下降，严重的腹痛，严重的狼疮脑病的患者，需要使用甲强龙进行冲击治疗。

第二类就是免疫抑制剂，伴发狼疮性肾病、蛋白尿的人群，推荐使用霉酚酸酯等药物。关节疼痛、皮疹为主要表现的，可以选用甲氨蝶呤、羟氯喹等药物。

第三类药物就是生物制剂，包括有CD20单抗。

第四类药物就是一些中草类药物，例如雷公藤。它主要适用于一些伴发肾脏病变以及关节疼痛的人群。

上述这些药物都有一定的不良反应，在应用过程当中，需要进行密切的检测，防止不良反应的发生。

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系统性红斑狼疮患者不能长时间晒太阳是因为他们在晒太阳的时候，阳光中的紫外线照射不但会使病人面部或其他暴露部位的皮疹加重，甚至会使全身症状加重，医学上将这种现象称为光过敏现象。

光过敏现象是红斑狼疮的一个重要的特征，也是红斑狼疮发病或者病情加重的重要原因。

患者出现光过敏是由于红斑狼疮患者身体内的巨噬细胞出现一些障碍，扫除卫生的能力下降，因此病人在受到阳光照射以后，皮肤细胞当中的损伤细胞，并不能够被巨噬细胞及时的清除，因此这些细胞就发生一些坏死，而坏死细胞会释放出一些坏分子，它们可以使皮肤的血管发炎，加重或者出现一些新的皮疹。同时，坏死细胞还使身体内的免疫系统活性大大增强。这时免疫系统会产生一系列的反应，使得狼疮病人全身症状也会加重。

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系统性红斑狼疮患者应该注意以下几个方面：

第一，要劳逸结合，适当的锻炼。如果患者处于疾病活动期的时候以休息为主，病情已稳定以后可以适当的进行锻炼身体，在身体情况允许的条件下可以做一些有氧运动，例如慢跑、室内的游泳、健身操等锻炼，同时要避免运动性的损伤。

第二，要避免阳光的直射，由于紫外线可能会诱发狼疮，因此建议患者不宜在阳光下直晒。夏天要做好防晒的一些措施，比如太阳伞、长袖外套，尤其是在面部光敏的一些患者，需要注意面部的防晒。

第三，要预防感染，红斑狼疮患者需要长期服用激素和免疫抑制剂，由于免疫功能低下容易导致感染的发生，因此建议不要去人群众多、空间密闭的场所。必要的时候需要戴口罩，生活及工作场所注意空气的流通。

第四，要按时服药、定期复查，如有不适要及时到医院就诊。

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判断自己有没有系统性红斑狼疮的方法如下：

首先，对于患者，要详细了解自己的疾病病史，对于一些不明原因的发热，包括有高热或者持续低热的患者，以及脱发、面部的红斑，遇冷以后双手变颜色，口、鼻黏膜出现溃疡，关节疼痛、肌肉痛、贫血、蛋白尿、癫痫等，精神异常这些症状。如果上述症状持续存在或者反复发作，要结合患者的性别、年龄，考虑是系统性红斑狼疮这一疾病的可能。

其次，也要进行详细的体格检查，例如在日常发现面部新发的一些红斑、丘疹、色素沉着，双下肢出现一些结节性的红斑，毛发出现稀疏以及口腔溃疡。这些异常情况也要引起注意。

如果符合以上这些症状或者怀疑自己得了系统性红斑狼疮疾病的人群，应该立即到医院进行相关的一些检查。

大多数系统性红斑狼疮患者早期往往只表现为某一非特异性的症状或者某一脏器受累的情况，容易被误诊或者漏诊。 如果能够做到早期确诊，早期治疗，对于提高病人的生活质量和延长生存期，都有非常重要的意义。

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目前许多研究认为红斑狼疮与遗传因素、内分泌，外部的感染、环境以及某些药物等多种因素有关。

首先，遗传因素，大量的研究表明红斑狼疮有一定的遗传倾向性以及家族发病的聚集性，在有该病史的家族当中，直系亲属的发病率，能够达到5%~12%，如果是异卵双生的，发病率能够在2%~9%之间，同卵双生的发病率能够高达23%~69%。

第二就是内分泌因素，女性患者妊娠以后，她的病情可以出现加重，在服用雌激素的避孕药以后病情也会出现加重的情况。所以内分泌因素特别是雌激素，与红斑狼疮发生有密切的关系。

第三就是环境因素，多种环境因素可以通过激活人体的免疫系统，诱发产生自身抗体，从而激发或者加重红斑狼疮。例如日晒与紫外线辐射，某些食物以及环境污染、严重的心理以及生理障碍都可以引起红斑狼疮的发病。

第四就是药物相关的一些因素，某些药物也可以诱发药物性的红斑狼疮，所以在用药之前，一定要进行药物过敏相关的询问，要更换某一些药物，尽量的避免意外情况的发生。

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系统性红斑狼可能引起皮肤痒。

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性的疾病，可以造成各个系统的受累，皮肤受累相对来说比较多。但是红斑狼疮的皮肤损害大部分是不伴有瘙痒的，只有少部分皮损有轻度的瘙痒症状。 红斑狼疮如果累及皮肤的腺体导致腺体分泌减少，也可能会引起皮肤瘙痒的现象。

另外，系统性红斑狼疮患者出现皮肤瘙痒的时候，还应该考虑是不是合并了其他的一些疾病，例如干燥综合征、皮肌炎或者其它的某些皮肤病变。

在系统性红斑狼疮患者治疗过程当中，患者的免疫系统功能低下。这时候可能会出现一些皮肤的感染，尤其是一些真菌的感染以及湿疹，导致患者出现皮肤瘙痒的情况，这时候就建议风湿免疫科和皮肤科同时就诊。

免疫功能的异常,包括有自身免疫性疾病,像系统性红斑狼疮、干燥综合症等等。这一部分人群可以和内分泌科医生一起来共同管理，给一些激素的治疗，像免疫制剂的治疗，会用到一些激素、低剂量激素，或者是环孢素等等去进行治疗，还可以用的一些低分子肝素。