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文章氨基酸配方深度水解部分水解普通奶粉区别

当牛奶过敏、奶粉过敏成为宝宝成长过程中的一个频繁出现的阻碍，越来越多的妈妈开始关注特殊配方奶粉，因此今天就给大家分析氨基酸奶粉和深度水解奶粉的区别，帮助大家在宝宝出现牛奶过敏时正确选择奶粉。方法/步骤 1 牛奶过敏的原因 2 什么是特殊配方奶粉 3 部分水解奶粉与深度水解奶粉以及氨基酸奶粉的区别 4 氨基酸奶粉和深度水解奶粉的结构不同 5 氨基酸奶粉和深度水解奶粉的致敏度不同 6 氨基酸奶粉和深度水解奶粉的抗敏效果不同 7 总之，宝宝的健康成长是每位妈妈的头等大事，了解氨基酸奶粉和深度水解奶粉的区别，才能在宝宝需要的时候，不至于手足无措，懂得给宝宝选择最适合的特殊配方奶粉。

杨林萍

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文章早期，持续规律的添加辅食度过食物过敏期

越来越多的年轻爸爸妈妈们从不同渠道了解到了“食物过敏”这个医学词汇，对“食物过敏”高度警觉，这种警觉有些是对的，有些是被夸大的、甚至是被误导的，带来的后果就是宝宝添加辅食时，一有“风吹草动”就是“过敏红色预警”，不仅让新晋父母喂养恐惧、不敢添加辅食，也影响宝宝营养摄取，造成喂养困难、日后挑食偏食。由于没有合理添加辅食，这些宝宝可能出现生长落后，同时他们也可能无形中错过了降低过敏发病率的美好时机，因为，早期食物多样化有助于预防食物过敏那么，何为早期？一般来说，从宝宝 6 月龄开始可以添加固体食物。研究发现，每日饮食中引入鸡蛋同时合并皮肤护理可降低鸡蛋过敏的风险。反之，延迟引入牛奶制品、鸡蛋和花生等会提高对这些食物过敏的发生率。其次，何为持续规律和多种食物？研究发现，每周三次以上喂养含 6 种易致敏食物（花生、鸡蛋、牛奶、鱼、芝麻、小麦）能使食物过敏发生率降低 2/3，且每种食物蛋白的最低有效剂量至少为 30 毫克。因此，目前最先进的喂养理念是，宝宝 6 月龄添加第一口辅食开始应该持续规律地、每周多次喂养覆盖多种常见易致敏食物，以期助力宝宝向多样化饮食过渡。早期、规律、多样化，看似简单，又大有玄机如何让“操心事”变“省心事”，全球最大的食品公司——雀巢食品有限公司研发了一款专门针对婴幼儿食物过敏预防的辅食产品，叫“匙倍乐（spoonfulone）”，它的蛋白质来源于 17 种食物原料，覆盖了 8 类约占常见过敏 90%的过敏原种类，包括谷物、坚果、虾、鱼、鸡蛋、花生、大豆、乳成分，宝宝自 6 月龄开始每日一包，持续喂养 6 个月以上，帮助宝宝过渡到固体食物，有效预防过敏，确保全面营养。

杨林萍

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文章婴儿口欲期

口欲期的阶段，也就是宝宝口欲期实际出生以后就可以出现，一直常常要到两岁左右。因为有些孩子长，有些孩子短，口欲期是孩子的一个正常的现象，不要强制干预，只是注意手部卫生，不要把脏东西吃到嘴巴里面，以免造成感染。口欲期实际是宝宝有时候因为恐惧、紧张或者身体的不适，比如有的时候身体不舒服或者是在出牙的过程中，牙齿萌出的时候也有不舒服，宝宝口欲期可能更比较厉害。同时，还伴有流液，也就是口水增多了，这种情况主要是要注意加强护理，加强管理，口水多了及时给它擦掉，以免口周皮肤损害，同时手的卫生是关键，宝宝到了一定的年龄口欲期就会逐渐消失，妈妈不用紧张。宝宝的口欲期主要出现在0-1岁，在这一阶段，口是孩子来探索世界的工具。不光孩子吃奶的时候用口，饥饿或不舒服的时候会用口叫喊，愤怒的时候或者焦急的时候，用口咬母亲的乳头，抓起什么东西都往嘴里塞。还有一个明显的特征就是喜欢吃手，喜欢用嘴巴舔身边的东西，不管什么东西，只要孩子能够得着，都喜欢舔一舔、尝一尝。口欲期对于孩子的发育是非常有好处的，家长不要进行干预，否则的话对孩子会造成长久的不利影响。第一阶段：吃手很正常，宝宝通过在三个月左右开始出现吃手的现象，对局部、对外部世界探索一种特有的形式，抬起小手伸出一根手指放进嘴巴里，这看似简单的动作，对于宝宝来说却是一次飞跃，其中包含了手眼协调，手指分化等一系列能力的发展。在吃手的过程中，宝宝会慢慢意识到手是自我身体的一部分。第二：舔嘴能触到的物品，宝宝从二至三月开始，舔所有碰到嘴边的东西，比方把到嘴边的棉肚兜、爸爸的手指，可以主动学会伸出舌头，并且开始自己吐泡泡玩。第三：知道能拿到的食物，多数宝宝能够坐着且手的掌握能力已经很强，能够拿到所有物品，往嘴里放，各种玩具，自己的手脚等，成为宝宝的探索对象。

杨林萍

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文章多发性抽动

抽动障碍是一种以抽动为主要表现的慢性神经精神疾病，发病年龄在 2～21 岁，常见于 5～10 岁的孩子，男孩子多于女孩子。许多患儿由于控制不当，症状由简单性抽动发展为复杂性抽动，由暂时性抽动障碍进展为慢性抽动障碍甚至是 Tourette 综合征。它不仅造成患儿成长过程中经常出现的心理损伤（如退缩、害羞、抑郁、孤独等心理问题），并且很有可能发生共患病，进而可影响其社会功能。不仅严重影响患儿成长，甚至可能延续至成年。因此，早发现、早诊断，并及时有效的治疗，可以极大地降低疾病对患者学习、生活和社会适应能力的影响。为什么宝宝会得抽动障碍呢？目前的研究来看，是什么原因引起抽动障碍仍没有完全明确，可能与遗传、神经免疫、感染、心理因素等多种因素相关。抽动的特点一种不自主、无目的的、快速的、反复的一个部位或多个部位的肌肉收缩，有运动表现或发声表现，有时轻有时重。抽动的常见表现运动性抽动表现以非药物治疗为主，如心理行为治疗等，家长同时参与发声性抽动表现清嗓子、咳嗽、无意义地叫、吹口哨、模仿说话等孩子通常以眼部、面部或头部的抽动作为首发症状，如眨眼、咧嘴或摇头等，而后逐步向颈、肩、肢体或躯干发展。以眼部抽动作为首发症状占 38%-59%，眨眼被认为是抽动障碍最常见的首发症状。发声性抽动作为首发症状占 12%-37%，通常表现为清嗓子、干咳、吸鼻子、犬吠声或尖叫声，秽语仅占 1.4%-6%，其中以清嗓子最为常见。如果孩子长期出现以上症状，您一定要引起重视。这些因素会加重孩子抽动的症状紧张、心理压力、学业压力、父母过分焦虑、父母严厉批评、孩子异常兴奋、疲劳、感染等。抽动障碍常被误诊！因为大家对抽动障碍的认识不够，一些孩子有一定的控制能力，多种多样的抽动症状常常会迷惑家长以及医生。常常将喉肌抽动而致的干咳误诊为慢性咽炎、气管炎；将眨眼误诊为眼结膜炎；将耸鼻子、吸鼻声误诊为鼻炎等。但这些症状得到相应的治疗后，依然没有明显的好转现象。孩子得了抽动障碍怎么办？ 1 通过医生的检查，评估孩子抽动的类型和严重程度 2 确定孩子的治疗方案抽动障碍的治疗采用综合治疗模式非药物治疗和药物治疗联合轻度抽动以非药物治疗为主，如心理行为治疗等，家长同时参与。中重度抽动治疗原则是药物治疗和心理行为治疗联合抽动障碍的孩子需要得到家长、老师、小伙伴的理解，这些“小动作”不是他们的恶作剧，不要因为这些批评甚至嘲笑他们，大多数的抽动障碍的孩子经过积极治疗症状是可以缓解的，对于今后的学习生活影响不大。

杨林萍

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文章孤独症知多少

孤独症（ASD）的发病率逐渐升高，2014 年美国 CDC 流行病学调查发病率为 1/68；我国至今尚无全国孤独症流行病学报道。在我的工作中遇到的不少小患者发现、就诊年龄都比较迟。孤独症是什么？很多人会想，他（她）们是不说话、没朋友、又很聪明的人。是不说话吗？他（她）大多听力正常，大多数不太会说，不是不会，有的也能在开口时滔滔不绝，说得比文学大师还好，但是有时不能理解所说话语的真实含义，不能顾及听者的感受。是没朋友吗？他（她）不能发展和维系与其他人的友情，对亲人也很少会表现出依恋。都很聪明吗？30-50%儿童智力落后，半数以上正常，5%超常。在 DSM5 中，孤独症的解释是持续存在的社会交往的损害，刻板、重复的行为、兴趣、活动模式。这些症状从儿童早期出现，影响和限制了每天的功能。什么是社会交往？什么是刻板、重复的行为、兴趣、活动模式?即使在面对同一个病例时，不同的专家有时也会做出不同的诊断，因为它没有特殊的检查手段（基于临床表现的各种筛查和诊断量表及其他辅助检查），世界各国的医生主要还是根据典型临床表现来确诊。任何一个孤独症的患者都存在语言交流、眼神接触、理解非语言信息、处理人和社会环境信息的困难，不能处理高级的感觉刺激（例：听懂笑话），不能随环境和其他人的愿望而做出相应的改变，这就是社会交往障碍的表现、刻板的表现。孤独症那么复杂，那么难诊断，作为家长、作为没有医学背景的人怎么去发现呢？虽然医生也会对这个疾病定期筛查，但是要在有限的时间去发现，即使经验丰富的医生也是很困难的，您的参与很重要！孤独症的核心是社会交往的损害，因为这个核心问题才会有种种表现。通过这些表现去发现，发现了告诉专业的医生，比如是发育行为科医生、培训过的儿保科医生等，让他们去鉴别诊断，告诉你孩子为啥会有这样的表现。（孩子有下列哪些表现，不一定是是所有）一、社会交往的表现几乎没有眼神交流没有应答性微笑呼唤名字没反应没有肢体语言不会模仿二、共同关注的表现不会跟随他人的关注不会跟随他人的指示不会通过指点分享自己的兴趣不会把玩具或其他物品拿给别人分享三、假扮性游戏比如：假装打电话、抱着娃娃哄它睡觉、假装在吃饭四、理解和使用语言不会说话或者说话迟，是孤独症就诊的首要原因。不是他们不会说话，而是他们获得语言技能比较迟。会说话的孩子可能会有鹦鹉式的语言、自言自语、不分场合、不关注旁人的反应等等表现（家长会有感觉孩子行为特别幼稚）。如果您发现周围的孩子有一个或者几个类似的表现，让您无法解释的话，您应该和其他熟悉孩子的人再讨论、确认（在工作中经常碰到某个家长希望给孩子做个检查却遇到重重阻力而耽误，等等再等等），大家都怀疑应该及时就医。孤独症的早期诊断和干预能最大化地改善孩子的预后，改变孩子的整个发育轨迹。

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文章 M PSII骨骼表现

MPSⅡ型患者骨骼异常的表现颈短、四肢短小身材矮小关节病，关节僵硬和关节挛缩骨骼厚度形态异常（如：跗骨畸形、骨盆畸形、椎骨体畸形）爪形手脊柱畸形（脊柱后凸、脊柱侧凸） MPSⅡ型患者的要做哪些骨骼 X 线检查脊柱正侧位片胸部正位片左手及腕部正位片髋关节、骨盆正位片头颅侧位片 MPSⅡ型患者在骨骼 X 光片下的表现脊柱侧凸、脊柱后凸、椎体前缘呈鸟嘴样改变飘带肋，锁骨近端增宽掌骨近端狭窄，远侧变宽，末端不规则长骨骨干短，跗骨发育不全和增厚 J 形蝶鞍【每日播报】 MPSⅡ型患者的独特特征粗陋的面部特征，头大，舌大，扁桃体和腺样体肥厚，牙齿形状不规则，复发性中耳炎，由于肝脾肿大导致的腹部膨隆，脐疝和/（或）腹股沟疝，偏厚的鹅卵石样皮肤改变。【每日播报】 MPSⅡ型的骨骼损害骨骼损害在 MPSⅡ型中几乎是普遍的，其特征是关节僵硬和关节活动范围减小。这些骨骼障碍限制了活动能力，并对患者生活质量产生了不良影响。X 线检查显示所有骨骼厚度异常和许多关节的不规则骨骺骨化。髋关节髋外翻伴随股骨头退行性变化。关节挛缩使患者无法直立行走，并限制患者的活动能力。

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文章食物过敏管理应从氨基酸配方奶粉开始

来自 ESPGHAN 胃肠病学委员会前主席 Yvan Vandenplas 教授曾参与多篇欧洲权威指南的撰写，就牛奶蛋白过敏（CMPA）的管理，从全球视角切入，他指出：食物过敏的管理从无敏配方的氨基酸配方（AAF）开始，已逐渐成为国际趋势。 AAF 完全无致敏性，临床安全有效，适合所有食物过敏患儿，而仍有一定程度的患儿对深度水解配方（eHF）存在反应。在包括中国在内的许多国家，AAF 具有比 eHF 有更好的临床有效性以及更大的经济成本收益：氨基酸配方奶粉用于食物过敏的诊断，能够快速缓解症状，帮助精准诊断，让患者少走弯路，是符合药物经济学的方案；在治疗阶段首选 AAF 并坚持 6 个月，比使用深度水解奶粉带来更好的临床效果，并节省总体医疗保健费用；食物过敏诊断和管理使用氨基酸配方奶粉目前是最好的选择。

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文章语言发育

孩子如果说话，需要先理解了才能表达，但是学说话从哪里获得，从小是从和孩子接触最多的人哪里获得，从平常的日常生活及玩耍中获得，有了表达就能和他人互相交流，也就是语言理解，语言表达，认知玩耍，社交沟通？认知玩耍游戏是孩子的主要和重要工作。而这个游戏是孩子喜欢的而且要父母参与的，游戏中加入语言。当然这是需要按年龄按孩子发育的情况进行的，需要语言测试检查孩子，然后具体如何干预和帮助孩子语言发育。

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文章耳蜗早植入，孩子的听力语言

2020 年，美国食品药品管理局 FDA 批准，将人工耳蜗植入的年龄从 2000 年执行的 12 个月月龄标准，调到 9 个月的植入标准。业界共识，越早植入，术后康复效果越好。那么好，是好到什么程度？是否意味着，打了一 x 枕无忧？孩子说话，在大人听起来还不错，就真的不错吗？评估的内容和标准有哪些? 如果要长期监测听力言语发展，要多久评估一次？耳蜗植入者术后，要进行哪些语言、语音和发育水平测试？对于听损儿童的测试评估，从专业的角度有几个领域：听力说话清晰度智力测试听力语言理解力（包括语言理解能力、理解性词汇、理解性语法等）语言表达力（包括语言表达能力、表达性词汇、表达性语法等）这些不同的评估，多大进行？多久进行一次？从婴儿时期到 18 岁，甚至成年，都有各类评估工具来评估以上各方面。在低龄及发展状况不稳定时期，建议每 3 个月，6 个月检测一次，进入稳定期以后，每 12 个月检测一次。低龄耳蜗植入，语言发育是不是就和健听的同龄人无异？大量临床科研和实践表明，即使孩子在低领植入耳蜗，仍然会面临语言发育的落后。且随着孩子长大，他们的语言能力和健听同龄人的差距往往会拉大。即便很早就接受耳蜗植入，绝大部分儿童仍达不到健听儿童发育的听力、语言及语音发展水平。 (2 ) 语言表达能力惯常处于落后状态。 (3 ) 下降，落后是一个趋势。人工耳蜗双侧植入的好处近 20 年来，大量的临床数据表明，双侧耳蜗植入有以下益处：能够帮助听损患者在复杂声场环境下，提高空间听力能力和声音定位在噪音背景下分离有效语音信息减少听力疲劳促进偶发性学习帮助更好地习得口头语言表达能力和综合语言发展水平) 听力发展，语言习得和认知能力长效影响建议耳蜗植入的术后康复，是一项立即启动，不断优化，长期坚持的工程。早期手术会给后期的康复和发育争取时间，做到事半功倍的效果。言语语言发展需进行严谨的监测与评估。前期听力检查从月度，季度，半年或一年。听力康复与言语语言康复，在条件许可的情况下，尽可能进行精准量化干预。关注权威专业机构，受训专业人员，及研究机构的相关信息发布，与其交流，向其咨询。

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文章先天高胰岛素血症预后？

　　先天性高胰岛素血症的预后取决于患儿所患的高胰岛素血症类型及严重程度。最严重持久的并发症是脑损伤，患儿还表现学习能力低下、低血糖发作性症状、脑瘫等。　　对二氮嗪治疗有效的患儿远期预后良好，但需要经常到医院复诊，以确保用药的安全性并进行药物剂量的调整。二氮嗪效果不佳可以奥曲肽生长抑素　　弥散型患儿行胰腺次全切术后，仍会有高胰岛素血症的危险，患儿术后可能依然需要频繁的喂养和内科药物治疗以阻止低血糖的发生。　　有些患儿因复发需要多次行胰腺手术，也有些患儿可因胰腺切除过多而患永久性 1 型糖尿病。由于胰酶的丢失，有些患儿会出现肠道食物吸收障碍，必要时可行胰酶替代治疗。　　局灶型患儿成功地切除病变胰腺部分后，即可获得治愈。此型患儿不存在患糖尿病或肠道食物吸收障碍的危险性。　　总之，近年来，随着 CHI 发病机制的阐明，其诊断和治疗均已取得了较快进展。对确诊为 CHI 的患儿，建议首先选用二氮嗪进行实验性治疗。　　对于内科治疗无效的 CHI，可通过相关检查预测胰腺的组织学类型，从而选择正确的手术方式进行治疗。当临床应用[18F]-L-DOPA PET Scan 技术遇到困难时，遗传学分析可以作为对严重类型 CHI 诊断分型的补充预测手段。

杨林萍

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杨林萍

上海医大医院 小儿内科

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