脊髓空洞症

小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）是颅颈交界区最常见的畸形。患者通常会出现枕、颈部及双上肢麻木、感觉过敏、上肢的分离性感觉障碍以及四肢进行性肌力减退和肌肉萎缩等症状。为了确诊，可以进行颅-颈交界区MRI扫描，以确定是否存在小脑扁桃体下疝畸形和是否合并脊髓空洞症。

对于那些有神经压迫症状的患者，手术治疗是首选。根据具体情况，可以选择骨窗减压、硬膜扩大修补、切除变性下疝的扁桃体以及枕颈内固定植骨融合术等方法。手术的目的是解除压迫，促进受累神经的恢复，并防止其进一步恶化。

我们最近成功治疗了一例小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞的患者。术后三个月，患者的脊髓空洞完全消失，临床症状也得到了缓解。

在诊断颈椎病时，医生需要与其他一些疾病进行鉴别。以下是几种常见的需要区分的疾病：

1. 脊髓型颈椎病

• 肌萎缩侧索硬化症：这种疾病通常在40岁左右出现，主要表现为运动障碍，感觉正常，肌肉萎缩从手指开始。
• 脊髓空洞症：这是一种脊髓的慢性退行性疾病，多见于年轻人。患者可能会出现感觉分离现象，缺乏痛觉，并可能形成Charcot关节。

2. 神经根型颈椎病

需要与肘管综合症、腕管综合症和胸廓出口综合症进行鉴别。MRI和EMG检查可以帮助医生做出正确的诊断。

3. 椎动脉型颈椎病

在诊断此类型的颈椎病时，医生需要排除meniere综合征、眼疾等其他可能的原因。颈椎动力位片和MRA检查可以提供有用的信息。

4. 交感神经型颈椎病

如果X光显示颈椎不稳定，医生可能会采用0.5%普鲁卡因5-8ml颈椎硬膜外封闭的方法来诊断此病。如果原有症状消失，说明可能是交感神经型颈椎病。

脊柱侧弯是一种常见的脊椎畸形，特别是在青少年中。根据Scoliosis Research Society的定义，脊柱侧弯的诊断标准是Cobb's角大于10°。然而，脊柱侧弯患者中有相当一部分也同时患有脊髓空洞症，这种情况需要特别关注和处理。

脊柱侧弯的类型包括先天性、神经肌肉性和特发性。其中，神经肌肉性脊柱侧弯可能是由脊髓空洞症、脊髓灰质炎、脑瘫等神经肌肉疾病引起的。因此，在治疗脊柱侧弯之前，必须首先排除或治疗可能存在的脊髓疾病，以避免误诊或漏诊。

脊髓空洞症患者中，脊柱侧弯的发生率可以高达60%以上。这种情况下，治疗的首要目标是控制脊髓空洞症，然后再考虑矫正脊柱侧弯。轻度脊柱侧弯的患者，通过针对脊髓空洞症的治疗，可能会看到侧弯的改善或控制。对于需要手术矫正的患者，通常建议在完成脊髓空洞症手术后1-3年再进行脊柱侧弯的整形手术。

预防和早期发现是防治脊柱侧弯的关键。家长应该注意孩子的坐姿和站姿，鼓励他们加强肌肉锻炼，并定期进行脊柱侧弯的筛查。这样可以及时发现问题并进行治疗，避免更大的伤害。

脊髓空洞症是一种由于多种因素影响而形成的管状空腔，常伴有神经胶质增生。该疾病的临床表现包括受累的脊髓节段神经损害症状、运动障碍和神经营养障碍。研究表明，脊髓空洞症可能与枕骨大孔区畸形、先天性小脑扁桃体下疝、颅脊区畸形和颅底蛛网膜炎与粘连等有关。

治疗脊髓空洞症的方法主要包括保守治疗和手术治疗。保守治疗通常使用神经营养药物，但其疗效并不确定。手术治疗的目的是消除病因，预防病变发展和恶化。手术方式包括颅后窝、颅颈交界区切开减压术和脊髓空洞切开分流术等。然而，手术并非根治性的，近期疗效明显，晚期病例的疗效不显著。

对于仅表现为疼痛的患者，可以使用镇痛药物进行治疗。这些药物包括普瑞巴林、曲马多、抗抑郁药物和强阿片类药物。对于无法通过药物缓解疼痛或产生严重不良反应的患者，可以考虑进行神经调控镇痛治疗，如脊髓电刺激植入或鞘内输注系统植入。

脊髓空洞症的诊断常常让患者感到恐慌和无助。他们可能会问自己：我必须接受手术吗？实际上，治疗脊髓空洞症的方法取决于多种因素，包括空洞的大小、位置和引起空洞的原因等。

如果空洞是由小脑扁桃体下疝、梗阻或肿瘤等原因引起的，那么手术通常是解决问题的最佳方式。例如，一位58岁的男性患者被诊断出有一个大型脊髓空洞，并伴有小脑扁桃体下疝。医生建议他接受手术以防止空洞继续扩大，导致瘫痪等严重后果。

然而，并非所有的脊髓空洞症都需要手术。对于一些特发性的空洞，尤其是那些体积较小、对脊髓影响不大的情况，保守治疗和观察可能是更合适的选择。这种情况下，患者可能不会出现明显的症状，甚至可以一辈子不需要手术。

如果空洞已经引起了明显的症状，例如四肢无力、下肢走路困难、温痛觉障碍等，并且对生活质量产生了负面影响，那么手术可能是必要的。保守治疗方法，如药物和理疗，通常效果不佳，可能会延误病情的治疗。

手术治疗脊髓空洞症的效果因人而异，取决于空洞的大小、位置、时间长短以及患者的整体健康状况等因素。虽然在某些情况下空洞可能无法完全消失，但手术可以有效缓解症状并改善生活质量。

脊髓拴系综合征是一种由于先天性发育异常引起的神经系统疾病。它主要是由脊髓空洞症的常见病因——脊髓拴系导致的。正常情况下，随着人体的生长发育，脊椎管的生长速度会超过脊髓的生长速度，导致脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。然而，在某些情况下，脊髓下端可能会因为各种原因而被固定在椎管的末端，不能正常上升，进而引发一系列临床表现。

这种疾病的主要病理机制是多种先天性发育异常，包括脊膜膨出脂肪瘤、脊柱裂、脊髓纵裂等。这些发育异常可能单独或同时出现在同一位患者身上。临床表现多种多样，常见的有遗尿、下肢及腰骶疼痛、肛门周围感觉障碍、下肢活动障碍及畸形等。有些患者还可能出现腰骶椎裂，皮肤青紫色、色素沉着、长毛，甚至鼓大包等症状。

诊断脊髓拴系综合征通常需要进行磁共振检查，以确定脊髓圆锥位置是否低于正常水平，以及终丝是否增粗。治疗方法主要包括脊髓拴系松解术及推管重建术等手术疗法。手术经验对于保证手术效果和减少并发症至关重要。对于成人患者，如果脊髓圆椎低、终丝低位或增粗，并且有症状，可能需要实施终丝松解术进行干预，以追求疗效。

脊髓空洞症是一种罕见但严重的疾病，可能需要手术治疗。以下是脊髓空洞症手术治疗的适应征：

• 当呼吸功能受到威胁时，手术是唯一的选择。
• 如果空洞横断面积大于脊髓直径的1/3，表明神经损害已经非常明显，恢复的可能性很小，需要立即进行手术治疗。
• 如果患者同时患有Chiari畸形并出现明显的临床症状，手术是必要的。
• 当脊髓空洞伴随着枕大孔区畸形，例如扁平颅底、颅底凹陷、环枕融合畸形、颈椎分节不全等，且有明显的临床症状时，手术也是必须的。
• 如果脊髓空洞是由脊髓栓系、脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、髓内肿瘤等并发症引起的，并且出现了相应的临床症状，手术治疗也是一个选择。
• 对于外伤性脊髓空洞扩展状态的患者，如果出现相应的症状，手术治疗可能是必要的。
• 结核性脊髓空洞症的患者，如果症状加重早期，或者部分晚期患者希望通过手术降低脑脊液蛋白和脑脊液压力来改善病情，手术也是一个选项。
• 对于特发性脊髓空洞症的患者，如果有明确的病因学倾向，手术治疗也可能是有效的。

小脑扁桃体下疝畸形是一种颅颈交界区畸形，亦称为Chiari's畸形。其主要病理表现是小脑扁桃体下垂至枕骨大孔水平以下。该疾病可能与其他病理状况合并，如脊髓空洞症、颅底凹陷畸形和脑积水等。一般认为，小脑扁桃体下疝畸形的病因是先天性的后颅窝容积狭小，导致小脑扁桃体被“挤出”枕骨大孔，压迫延髓，并影响脑脊液循环途径，引起一系列症状。磁共振电影检查可以揭示枕骨大孔区域脑脊液的流动过程，帮助诊断该疾病。

小脑扁桃体下疝畸形与急性小脑扁桃体下疝不同，前者是缓慢发生的，而后者见于外伤、脑出血等急性颅内压增高时，随时可能引起呼吸、心跳骤停。小脑扁桃体下疝畸形可以对身体造成损害，包括局部压迫症状和脊髓空洞症等。治疗方法主要是手术，通过后颅窝扩容解除枕骨大孔处的卡压，恢复脑脊液流动的正常生理状态。手术可以缓解疼痛和神经卡压症状，终止脊髓空洞症的发展，但对已经丧失的神经功能无法完全恢复。因此，早期治疗非常重要。

小脑扁桃体下疝畸形，也被称为阿诺德-奇阿（Arnold-Chiari）畸形，是一种常见的先天性发育异常。这种畸形是由于胚胎发育异常导致小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下、颈椎管内，严重情况下，部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也可能下疝入椎管内。这种情况通常伴随着脊髓空洞，并可能引起脑脊液循环受阻，进而导致脑积水。

小脑扁桃体下疝畸形常常与其他颅颈区畸形同时出现，如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。患者可能会出现头痛、头面部上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调，甚至瘫痪等症状。

这种疾病最早由奥地利病理学家Hans Chiari在19世纪末提出，后来由其他学者进行了补充。目前，阿诺德-奇阿（Arnold-Chiari）畸形被分为四种类型，多数为1型或2型。其中，Ⅰ型是临床表现最轻的一型，表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下，进入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。Ⅱ型不仅有小脑扁桃体（伴或不伴蚓部）疝入椎管内，桥脑、延髓、第四脑室下移，正常的延颈交界处呈“扭结样屈曲变形”，某些结构如颅骨、硬膜中脑、小脑等发育不全，90%有脑积水，常合并脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出等。Ⅲ型是最严重的一型，罕见，表现为延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段，合并枕骨发育异常、枕部脑膜脑膨出、脊髓空洞及栓系、并有明显头颈部畸形、小脑畸形等。Ⅳ型伴有明显的小脑、脑干发育不全，但不疝入椎管内，常在新生儿时期死亡。

小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症是一种常见的神经外科疾病，主要由于脊髓空洞的形成导致脊髓损伤，引起肢体感觉运动功能障碍，严重影响患者的生活质量甚至导致残疾。目前，外科手术是治疗该病的唯一有效方法。然而，许多患者对手术存在恐惧和疑虑。为此，我们将结合病例的术前和术后检查结果，解释手术治疗的原理和疗效。

在正常情况下，枕大孔区域有良好的脑脊液循环，允许脑脊液在颅腔和椎管自由流动。然而，在小脑扁桃体下疝的情况下，小脑扁桃体阻塞了枕大孔区域的脑脊液循环，导致脊髓空洞形成，进而破坏脊髓神经纤维，引起感觉和运动功能障碍，严重者甚至出现肌肉萎缩。因此，治疗的关键是解除小脑扁桃体对脊髓的压迫并重建枕大孔区域的脑脊液循环。常规的治疗方式是后颅窝减压-枕大池成型术，手术皮肤切口通常只有2-3cm长。

以下是一些患者的术前和术后核磁共振检查结果：

病例一：张某，男，16岁，枕部疼痛，双侧上肢麻木2年，双上肢无力，肌肉萎缩1年。术前可见脊髓空洞；术后可见脊髓空洞缩小。

病例二：李某，女，45岁，双侧上肢麻木5年，右上肢为重。术前；术后3个月，空洞缩小；术后1年，空洞消失。

结论：后颅窝减压-枕大池成型术是治疗小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的有效方式。