胡桃夹综合征

胡桃夹综合征（Nutcracker Syndrome，NCS），也称胡桃夹现象，是指左肾静脉回注下腔静脉过程中需穿经由腹主动脉和肠系膜上动脉（Superior meSentericartery，SMA）形成的夹角内受到挤压而引起的血尿、蛋白尿和左腰腹痛等临床症状，故又称左肾静脉受压综合征。1950 年 El-Sadr 和 Mina 首先描述左肾静脉受压现象，当时未引起注意；当 1972 年 De Schepper 首先报告 NCS 引起左肾出血后，该病才引起临床重视。近年来，随着诊断技术的发展，NCS 引起血尿的发病率呈上升趋势。

1 发病机理

正常情况下，腹主动脉与 SMA 所形成的夹角为 45 ~ 60，并为肠系膜脂肪、淋巴结和腹膜等充塞而左肾静脉并不受压，但某些情况（①青春期身高迅速增长而成瘦高体型，椎体过度伸展压迫左肾静脉；②腹腔脏器下垂；③直立活动时腹腔脏器因重力关系牵拉 SMA；④SMA 起始部脂肪组织减少等）可使夹角变窄，左肾静脉受压，导致左肾静脉及其引流的输尿管周围静脉、生殖静脉等发生淤血；当淤血、高压的静脉系统与尿液收集系统间发生异常交通时即出现血尿。左肾静脉受压导致血尿排出增加在手术中得到证实，Andrianne 等在术中挟持左肾静脉使血尿立即加重，放松后血尿减轻。静脉高压状态通常以左肾静脉和下腔静脉间的压差表示，98%的正常人其压差 < 1 mmhg，当>3 mmhg 时即可致出血。此外是否出血还与局部组织的解剖、病理状态有关（如肾盏穹窿部静脉窦壁薄且位于肾小盏终末端易于破裂、穹窿部黏膜有无炎症、水肿、侧支循环是否形成等）。

1990 年 Shintaku 等报告 15 例直立性蛋白尿。直立性蛋白尿于青少年中并不少见，有报告其青春期发生率可达 10%。其机制虽尚未完全阐明，但一般认为直立位时内脏下垂，使主动脉与肠系膜动脉间的夹角变小，导致左肾静脉受压引起。肾静脉受压导致尿蛋白排出增加在动物实验中得到证实，在大鼠中挟持其肾静脉可使尿蛋白排出增加 10 倍之多。

2 临床表现

NCS 多见于儿童及青春期少年，发病年龄分布在 4 岁~ 40 岁之间，以男性多见。男女比例约为 2415。为一侧性（左侧）非肾小球性血尿，出血程度不一，多数因突发肉眼血尿被发现，也常在尿常规检查时发现无症状镜下血尿。运动和感冒等可为诱因，病程中可有数次及反复性肉眼血尿，可持续数月或几年，并多在剧烈运动后及傍晚出现血尿，可在怀孕时加重，可伴有蛋白尿，全身倦怠，血块通过输尿管时有左侧腰痛或腹痛。有时可伴发以下几种情况：直立调节障碍、慢性疲劳综合征和左精索静脉曲张。偶有伴发十二指肠受 SMA 压迫而发生梗阻者。女性可有不规则月经出血。

3 诊断

NCS 诊断的基本目的证明左肾静脉压迫的存在，同时排除泌尿系疾病（尤其是恶性肿瘤）和少见的血管畸形以及累及血管的全身疾病。对于非肾小球性血尿的患者，应先除外结石、高血钙、肿物、炎症等其他的病因，才考虑 NCS 可能；而且还应注意是否存在造成肾小球性血尿的假阴性因素（如应用过利尿剂、尿液的过度稀释、显著的肉眼血尿等），以免将肾小球性血尿者漏诊。对临床上反复出现血尿、体型较瘦长者，要高度警惕 NCS 可能。NCS 检查顺序如下：①行尿中红细胞形态学检查正常（> 90%），考虑为非肾小球性血尿患者；②待肉眼血尿发作时，用膀胱镜检查血尿从左输尿管流出即确诊单侧性上段尿路出血；③接着做彩色双功能超声（CoIour dupIex uIhrasonography，CDU）或 CT，CDU 检查时可取各种不同体位，经上腹部横断面配合纵断面扫查，仔细观察 SMA 和主动脉夹角的变化，观察左肾静脉在 SMA 和腹主动脉之间受压情况，测量左肾静脉受压及扩张部位直径及流速，同时 Bushi 认为，仰位时左肾静脉肾门段扩张的直径超过夹角段直径 2 倍以上即可诊断，3 倍以上诊断更为可靠，CDU 检查还能作术后动态观察 SMA 血流情况。而 CT 只能观察左肾静脉有无狭窄、近端扩张和注射造影剂后，显影剂呈小片状浓缩集聚与左肾窦和下极区域。故 CDU 是首选的检查方法；④如高度怀疑本病，做肾静脉造影，并测定左肾静脉和下腔静脉的压差。肾静脉造影可直接观察到左肾静脉在腹主动脉与 SMA 间受压，或有扩张、迂曲的侧支循环，静脉血逆流，典型的可在肾静脉跨过 SMA 附近出现造影剂充盈中断。左肾静脉内压力测定显示很大的个体差异。侧支循环越多，则下腔静脉和左肾静脉的压力梯度越低，压力差在 5 mmHg 以上才有意义。Andrianne 等认为怀疑 NCS 时也可选择血尿诱发试验，即左肾静脉造影时增加左肾静脉压力，观察血尿是否加重。由于造影剂注射时引起血流动力学改变及造影剂的药理作用可影响局部血流状态导致肾血管造影阴性结果不能除外诊断，同时此法为有创检查，且费用昂贵，所以不常规推荐；⑤由于磁共振血管成像对大血管病变检查的准确性接近数字减影血管造影，所以磁共振血管成像可代替肾静脉造影。磁共振血管成像经三维成像可明确、直观地显示左肾静脉受压情况，观察腹主动脉、SMA 和左肾静脉三者之间的关系，左肾静脉狭窄部位的横断面，测量 SMA 和腹主动脉之间夹角的度数等。NCS 的诊断标准尚不一致。1988 年日本伊藤克己提出具备以下六点方可诊断：①一侧性肾出血；②尿钙排泄量正常（Ca/Cr < 0.20 mg/mg）；③尿中红细胞形态正常（> 90%）；④肾活检呈轻微变化；⑤腹部 B 超和 CT 像上看到左肾静脉扩大；③左肾静脉与下腔静脉之间的压差在 5 mm~g 以上。而 WoIfish 则认为有以上③、⑤两点即可。Markus 等研究 8 例成人 NCS 病例，提出具备以下两个方面方可诊断：①排除其他病理情况，如结石、感染、外伤、肿瘤及肾小球疾病等；②证明 NCS 的存在，如血尿从左输尿管流出、左肾静脉受腹主动脉与 SMA 所形成的夹角压迫、下腔静脉和左肾静脉的压力梯度超出正常范围。

4 治疗

目前 NCS 治疗尚无统一认识，包括保守治疗、手术治疗和介入治疗。

4.1 保守治疗

对于本病的治疗，由于大多数患者随着年龄的增长，腹主动脉和 SMA 夹角处脂肪及结缔组织的增加或侧支循环的建立，淤血状态可得以改善而症状缓解，同时鉴于 NCS 是一肾血流动力学改变，多呈良性经过，故对于确诊为单纯 NCS 的患者，表现为无症状血尿及直立性蛋白尿者可保守治疗而暂无须特殊治疗。鉴于某些诱因（如剧烈运动、感冒）可诱发血尿或使血尿反复发作，故嘱有 NCS 患者应避免剧烈运动及预防感冒。对于上述处理无效患者，

可尝试用 1%的硝酸银溶液经输尿管导管灌注肾盂，每周两次，灌注时应根据肾盂容量和者耐受力调整灌注速度和剂量。Gong YU 和 Song BO 用此方法治疗 NCS，效果满意，随访 16 个月无复发。硝酸银肾盂灌注治疗 NCS 的机制在于阻断静脉系统与尿液收集系统形成的异常交通：药液通过肾盂逆行渗入病变的瘘管壁、致瘘管内和周围组织产生无菌性炎症反应，促使瘘管壁水肿、粘连、狭窄、闭塞，从而达到治疗目的。但硝酸银溶液腐蚀性大，疼痛明显，处理不当，会造成肾、输尿管及膀胱烧伤和严重的溶血反应，同时由于尚存在左肾静脉高压，远期疗效有待进一步临床观察。

4.2 手术治疗

手术治疗的目的为解除左肾静脉压迫，使流出左肾的静脉血流通畅无阻。适应证：①经 2 年以上观察或内科对症治疗症状无缓解或加重者；②出现并发症者，如腰酸、头晕、乏力；③有肾功能损害者。手术治疗包括左肾静脉下移-下腔静脉端侧吻合术，自体肾移植和 SMA 切断再植术等。虽然 SMA 切断再植术无肾缺血和极少干扰腹膜后腔，但是 SMA 切断再植术需动脉吻合，尤其有潜在危及胃肠道血流等缺点，故目前限于个例报道，目前国际上手术治疗以前两者为主。考虑 NCS 可能是直立位时内脏下垂，使主动脉与肠系膜动脉间的夹角变小，导致左肾静脉受压引起，有人提出自体肾移植，但该术式具有需两个手术创口、需动脉吻合、肾缺血时间长及并发症大等缺点；左肾静脉下移 - 腔静脉端侧吻合术相对自体肾移植具有创伤小，肾缺血时间短、无需动脉吻合及并发症小等优点。基于上述和近来观察发现腹主动脉与 SMA 的异常分支是 NCS 的潜在病因，目前偏向于左肾静脉下移-下腔静脉端侧吻合术治疗 NCS。1982 年 Stewart 和 Reiman 首先应用左肾静脉下移-下腔静脉端侧吻合术治疗 NCS 3 例，效果满意；Markus 等用该术式治疗 8 例，平均随访 66 个月，成功 7 例，失败 1 例左肾静脉和下腔静脉间的压差也从术前大于 8 mmHg 降至术后 2mmHg，其失败归结于静脉系统与尿液收集系统已形成成熟的异常交通。对此失败病例可尝试用 1%的硝酸银溶液经输尿管导管灌注肾盂。术后处理：①为防止血管吻合部位血栓形成，可持续静脉滴注肝素数日，使凝血酶原时间稳定在 50 秒以上；②应用多巴胺（每分钟 2 ~ 4ug/ kg，4 天）以改善肾脏；③术后几周，肾盂-静脉关闭之前可存在肉眼血尿。如出血严重则逆行插入球囊导管至肾盂内、气囊堵住肾盂输尿管连接处，同时给予氨甲环酸（每日 3 次，0.25/次）和应用抗生素，3 天后拔除气囊导管，停止用药。

4.3 介入治疗

左肾静脉扩张、支架置入术。步骤：经股总静脉置管，选择性插入左肾静脉，直径 1 cm 球囊扩张后，置入长约 7 ~ 8 cm 直径 1 cm 支架，支架近端应在下腔静脉的左肾静脉开口处，再用球囊充分扩张支架，使其紧贴左肾静脉壁。严重狭窄左肾静脉难于插入导管和球囊，更无法发送支架。此时可选择性经腹切开下腔静脉前壁，直视下将球囊和支架植入。优点：微创，效果好；缺点：支架脱落或变形、再次狭窄、血栓形成等并发症及未知的远期疗效，同时价格昂贵、术中不能直接明确病变以及需要较长时间的抗凝治疗。近来应用具有网孔结构的膨胀性金属支架治疗 NCS，该支架置入血管 2 ~ 3 个月后即完全上皮化，明显减少了支架脱落或变形、再次狭窄、血栓形成等并发症，目前介入治疗正逐步取代手术治疗成为治疗 NCS 首选的特殊治疗。

出现血尿多数人会想到是不是得了肾炎，是不是肾结石发了，其实在消瘦的年轻人中还有一部分是得了胡桃夹综合征。胡桃夹综合征又叫左肾静脉受压综合征，是指左肾静脉回流入下腔静脉过程中，在穿经由腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压，常伴有左肾静脉血流速度的下降，受压处远端静脉的扩张。一般会引起血尿、少量蛋白尿、左腰腹痛和精索静脉曲张等一系列临床症状，在女性还有可能出现盆腔瘀血综合征，患者反复盆腔坠痛、低位腰痛、性交痛、妇科炎症。出现这些症状千万不要忽视这种疾病。要明白胡桃夹综合征只会出现在左侧，这跟人体的解剖结构有关系。

桃夹综合征怎么治疗呢？一般对病程较短、年龄较小、症状较轻及无并发症的患者我们采用保守治疗。对经 1 年以上观察或内科对症治疗症状无缓解或加重者或者有肾功能损害等并发症者需要外科治疗。

保守治疗就是等待观察，但是一定要定期去医院复诊，进行相关的检查。在临床上表现为虽有反复发作的镜下血尿或间断性、短时无痛肉眼血尿，但无贫血、腰痛者，一般随患儿年龄增长，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪和结缔组织的增加或侧支循环的建立，血尿会逐渐缓解。对于反复血尿较多者也也可以考虑药物治疗，如裸花紫珠等，若合并蛋白尿可使用血管紧张素转换酶抑制剂，如贝那普利等

手术治疗，患者经过严密的经常的随访，一般随访至少 2 年或者更长时间，病人的病情越来越重，比如经常性的血尿，导致病人出现消瘦、贫血，甚至出现肾功能损害，就要选择合适的时机，积极进行手术治疗，主要有有以下几种手术方式，支架植入，分流术，旁路血管吻合术等等。

由于肾小球滤过膜的滤过作用和肾小管的重吸收作用，健康人尿中蛋白质（多指分子量较小的蛋白质）的含量很少(每日排出量小于150 mg)，蛋白质定性检查时，呈阴性反应。当尿中蛋白质含量增加，普通尿常规检查即可测出，称蛋白尿。如果尿蛋白含量≥3.5g/24h，则称为大量蛋白尿。

提及蛋白尿，不少人惊恐万分，唯恐肾脏出了问题。不可否认，临床上蛋白尿对诊断肾病的意义十分重大，但殊不知蛋白尿也有好坏之分，有这样一种蛋白尿虽然长期存在，但并不累及肾功。它是由一种特殊疾病引起的，在肾内科称之为“胡桃夹综合征”。那么，这究竟是一种什么疾病？它引起蛋白尿的机制是怎样的？这种蛋白尿的预后怎样？

胡桃夹综合征，又称“左肾静脉压迫综合征”，解剖上，左肾静脉位于腹主动脉和肠系膜上动脉之间，所以当某种原因导致腹主动脉与肠系膜上动脉间隙变窄，会使左肾静脉自然受压。

生理情况可见于生长发育较快的儿童和青少年，体型瘦长的成年人；病理情况下可见于腹主动脉瘤、腹主动脉旁淋巴结肿大及肾动脉异位者，病理因素较为少见。左肾静脉、腹主动脉及肠系膜上动脉三者的位置就像我们通常用的核桃夹，故称其为“胡桃夹综合征”。

胡桃夹综合征的主要表现为体位性蛋白尿，即24小时蛋白定量于直立或行走时高于正常，但多小于0.3g，平卧后或休息后恢复正常。此外，还可见反复发作的无痛性肉眼血尿，在剧烈活动后或傍晚时出现，怀孕时可加重。因为左肾静脉接收盆腔内的静脉血，最终回流至下腔静脉，所以当左肾静脉压迫时，还可见盆腔中相关静脉扩张，如男性精索静脉曲张，女性盆腔、会阴部淤血及下肢静脉曲张、左侧腰腹部疼痛等，一般很少见肾功能不全。对于胡桃夹综合征的诊断除了症状和体征外，彩超或CT检查是必不可少的。

  
本病为良性进展过程，一般情况下预后良好，对于青少年及儿童，没有出现并发症一般建议保守治疗。若长期内科治疗无效，伴有并发症或出现肾功能不全者，才考虑介入或外科治疗。因此，并不是所有蛋白尿都是可怕的，出现蛋白尿不要太过惊慌，即使是肾源性蛋白尿，积极早期治疗，预后也是十分可观的。

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今年小王高中毕业了，从小立志要当兵的他高高兴兴的去参加入伍前的体检，结果被告知左侧精索静脉重度曲张，不能入伍。这当头一棒搞得他十分沮丧，一头雾水的他思考了一夜，也没想通精索静脉曲张是个啥东东。第二天在父母的陪同下来到医院挂号就诊，想闹个明白。结果到医院后，男科医生用手一摸就问他身高体重，自幼瘦高的他不知道男科医生为什么这样问，报出身高体重后，医生深沉地说“嗯，可能是个胡桃夹”。小王听到后又糊涂了，刚诊断出有左侧精索静脉曲张，这会又说有胡桃夹，心里嘀咕“左侧精索静脉曲张和胡桃夹有关系吗？”

事实上这两者间不但有关系，而且还很大。胡桃夹综合征是医学上的一个专用术语，是指左肾静脉在通过肠系膜上动脉和腹主动脉的夹角时受到压迫而引发血尿、蛋白尿、左侧生殖静脉曲张、左腰腹痛、全身疲乏等一系列的临床综合表现。好发于青春期到 40 岁左右的男性，多见于 13-16 岁瘦高体型的年青男性，多以左侧精索静脉曲张为首发表现。

通常是在以下几种情况发现：

• 参军前体检；
• 长时间久站后阴囊不适；
• 过度劳累后阴囊疼痛；
• 婚后不育时就诊发现；

这样的左侧精索静脉曲张多是由胡桃夹引起的，是继发性曲张，可能会引起精子质量下降，导致婚后男性不育。

彩超作为一种无创伤的、廉价的、便捷的、首选的临床检查手段，能够对胡桃夹做出快速明确的诊断。超声的诊断标准是仰卧位左肾静脉狭窄远心端扩张部位内径是腹主动脉和肠系膜上动脉之间的狭窄部位内径的 3 倍以上，脊柱后伸位 15-20 分钟后，左肾静脉受压明显，其扩张部位内径是狭窄部位内径的 4 倍以上。彩超及频谱多普勒显示左肾静脉扩张处血流明显低于右肾静脉，左肾静脉受压狭窄段血流速度加快，流速可达 80-100cm/s。除了彩超检查，还需要辅助检查尿常规和尿红细胞形态分析、血常规、肾功能，必要时也可以辅助 CT 血管造影或者磁共振血管造影、膀胱镜检查等等。

目前大多数医生认为对于没有任何症状的血尿或年龄小于 18 岁的年轻患者选择保守观察治疗，并至少应观察２年。考虑到胡桃夹的病因之一是青春期生长迅速，脊柱过度延伸，导致肠系上动脉和腹主动脉之间夹角变小，随着年龄增长，肠系膜上动脉和腹主动脉之间的夹角增大，大多数胡桃夹常可自愈。保守治疗期间告诉患者适度增加体重，避免剧烈活动，并应定期复查血、尿常规及彩超。

至于手术治疗，大多数医生认为：经过２年以上的保守观察或对症治疗后症状无明显缓解；腹痛严重；男性重度精索静脉曲张；出现严重并发症，如头晕、贫血和肾功能损害，可以考虑手术治疗。手术的目的主要在于解除左肾静脉的压迫，恢复左肾静脉及其属支的正常血液回流。手术方式主要有：

• 肠系膜上动脉移位术；
• 左肾静脉下移-下腔静脉端侧吻合术；
• 左精索内-腹壁下静脉分流术；
• 左肾静脉外支架固定术等。

每种手术方式都各有利弊，目前认为左精索内-腹壁下静脉分流术具有创伤小，恢复快，效果好等优点。

        许多孩子的家长会因拿着一张写有“胡桃夹现象”的彩超结果而苦恼，这些家长时常会有这样的问题：“我的孩子这么小就有这样的问题，严重吗？以后会不会好呢？会不会有更严重的情况出现？如果加重了该怎么办？”听到这样的问题我都会很理解家长们的心情，希望这篇文章能解开他们心中的困惑。

问题1、什么是胡桃夹现象和胡桃夹综合征？
答：首先要明确胡桃夹现象与胡桃夹综合征是两个不同的概念，胡桃夹现象也称左肾静脉受压，是指左肾静脉在穿经由腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压，常伴有左肾静脉血流速度的下降、受压处远端静脉的扩张的现象（见下图）。当胡桃夹现象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列临床症状时，称为胡桃夹综合征。彩超中报告会显示胡桃夹现象，这种现象如果没有出现血尿、蛋白尿等症状时，通常认为是正常的变异，不用过于担心，这种情况需要定期复查尿常规并关注患者有无胡桃夹综合征的相关症状。

问题2、胡桃夹综合征的好发人群和症状是什么呢？
答：胡桃夹综合征可发生在任何年龄，尤其好发于生长发育较快的儿童和青少年或体型纤细的人群。常见的症状有血尿（无痛性血尿）及直立性蛋白尿。直立性蛋白尿多见于青年人，一般24小时尿蛋白不大于1g，休息时可以减轻，活动后明显加重，左侧腰痛（伴有尿常规的异常）和性腺血管扩张（左侧精索静脉曲张）。

问题3、发现胡桃夹综合征后该怎么治疗呢？

答：通常是尿常规提示有隐血或伴左侧腰痛，当怀疑有胡桃夹综合征时，彩超是诊断本病的首选检查。处于生长发育阶段的儿童和青少年，大多数随着年龄的增长可以自愈，首选保守治疗，避免剧烈运动及劳累，应用对症治疗，定期来医院复查尿常规、肾功能和左肾静脉彩超。对于症状较严重者（包括腰痛或腹痛、贫血、自主神经功能障碍、肾功能受损包括持续性体位性蛋白尿和精索静脉曲张）；青少年经过保守治疗2年，成人经保守治疗6个月以上效果不佳者可以考虑采取手术治疗（左肾静脉移位术、左肾静脉内支架术和左肾静脉外支架固定术）。

总结：当彩超提示有胡桃夹现象时，先不用太过紧张，您需要进一步完善血常规、尿常规和肾功能检查，看是否有贫血、血尿、蛋白尿、肾功能异常的情况，同时关注是否有腹痛和左侧腰痛症状。如果这些都没有，那您无需担心，说明您存在左肾静脉受压这种解剖异常，但没有引起临床症状，定期复查相关指标即可，对于生长发育的青少年可能随着生长这种压迫会缓解。如果出现了明显的症状，那就可以诊断为胡桃夹综合征，轻者可保守治疗，重者可考虑手术治疗。

胡桃夹综合征的症状不具有特异性，不典型表现者易被误诊和漏诊。

胡桃夹综合征主要是指左肾静脉压迫综合征，是由于左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉所形成的夹角或腹主动脉和脊柱之间受机械挤压导致左肾静脉回流受阻，左肾、输尿管及生殖腺静脉压力增高导致的一系列临床症候群。若只有左肾静脉扩张现象而无临床表现者为胡桃夹现象，被认为是正常变异。常见原因包括腹膜后脂肪组织减少及肠系膜上动脉和腹主动脉之间夹角过小。

当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下，左肾静脉会受到挤压，引起血流变化和相应的临床症状。任何可导致左肾静脉受压的因素均可引起胡桃夹综合征。

胡桃夹综合征临床表现轻重不一，常见表现为非肾小球性血尿和直立性蛋白尿，此外还可表现为直立不耐受、腹痛、腰痛、胃肠道症状和性腺静脉曲张等，严重者可导致失血性贫血和肾静脉血栓。血尿最常见，可表现为镜下血尿或肉眼血尿，其中镜下血尿常见，肉眼血尿多间断出现，活动后可加重。血尿是由于左肾静脉高压导致位于左肾穹窿的静脉窦壁破裂出血引起的非肾小球性血尿，也被称为特发性肾出血。左侧精索静脉曲张较常见于胡桃夹综合征男性患者，可致男性不育症。女性可有左侧卵巢静脉曲张，从而引起盆腔淤血，表现为下腹坠痛、腰背痛和痛经等。性腺静脉曲张同时可伴肾盂、输尿管、肾盏、臀部和外阴静脉曲张。

治疗上，75％的 18 岁以下患儿经 24 个月的保守治疗获得缓解，保守治疗的重点是增长体质量。其缓解主要机制是腹腔内和肠系膜上动脉区纤维组织增多，腹膜后脂肪组织增加及静脉侧支循环的形成使左肾静脉高压缓解。对于保保守治疗效果欠佳或者症状较重的患者可以考虑手术治疗，包括开放性手术、腹腔镜手术和介入治疗左肾静脉支架植入术，手术干预可有效治疗胡桃夹综合征。

血尿与胡桃夹现象

胡桃夹综合征，即左肾静脉压迫综合征，又称胡桃夹现象（nutcracker  phenomenon,NCP），好发于青春期至40岁左右的男性，儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁。左肾静脉行走在腹主动脉和肠系膜上动脉之间，这两条动脉构成40～60度的夹角，左肾静脉刚好通过此夹角。

从解剖上看，右肾静脉径直注入下腔静脉，行程短而直。而左肾静脉则需穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角，跨越腹主动脉前方始能注入下腔静脉，因此左肾静脉远较右肾静脉长。正常时，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞，使左肾静脉不致受到压挤。当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下，左肾静脉在这个夹角中的日子就不好过了，会受到挤压，引起血流变化和相应的临床症状胡桃夹现象的主要症状是血尿和蛋白尿，其中无症状肉眼血尿更易发现。

血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压，左肾静脉扩张所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血、与肾集合系统发生异常交通，或部分静脉壁变薄破裂，引起非肾小球性血尿，还会发生睾丸静脉和卵巢静脉淤血而出现肋腹痛，并于立位或行走时加重。另外男性还能发生精索静脉曲张。此外有蛋白尿，不规则月经出血，高血压等。

此病的诊断标准为：一侧肾出血；尿红细胞形态为非肾小球性；尿中钙排泄量正常；膀胱镜检查为左侧输尿管口喷血或血性尿；腹部彩超或CT检查可见左肾静脉扩张等。超声对胡桃夹综合征的诊断有着明显的优势，超声检查时可清晰显示腹主动脉、肠系膜上动脉及左肾静脉的解剖情况，在不同横断面均可找到左肾静脉扩张近段的最大内径，测值准确，同时可观察并测量肠系膜上动脉与腹主动脉夹角变化。彩超血流速度提供更准确的血流动力学变化，有助于此病诊断。超声检查还能除外先天性畸形、外伤、肿瘤，结石、感染性疾病及血管异常等造成的血尿。

对于胡桃夹现象引起无症状血尿和直立性蛋白尿的患儿无需特别治疗，只需随访，一般随患儿年龄增长，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪和结缔组织的增加或侧支循环的建立，淤血状态得以改善而症状缓解。只有个别表现为持续血尿伴有疼痛的患儿需要行左肾静脉分流术。对一些严重持续反复血尿、出血疼痛，精索静脉曲张的成人患者，保守治疗效果差，需要手术治疗。Schepper在1972年首先报道该综合征，并引起重视。我国上世纪90年代初始有报道，本症并不罕见，主要由于医生对这种疾病没有认识，容易误诊。对于儿童和成人持续镜下血尿、间断肉眼血尿或伴有疼痛、精索静脉曲张等的要常规排除本症。

左肾静脉压迫综合征也称胡桃夹综合征，是左肾静脉经腹主动脉与肠系膜上动脉所成夹角或腹主动脉和脊柱之间的间隙受挤压导致左肾静脉回流受阻而引起的左侧腰腹部疼痛、血尿、蛋白尿、左侧精索静脉曲张、慢性疲劳综合征等一系列症状，是一种相对罕见的血管畸形。

    El-Sadr和Mina最早于1950年发现左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉之间受挤压的现象，随后de Schepper在1972年将此现象命名为NCS。NCS发病率较低，临床发病年龄为4~40岁，其中患儿发病年龄多为 4~7岁，青少年发病年龄多为 13~16岁。

治疗手段取决于临床特征和患者症状的严重程度，有保守治疗、血管内支架植入、放置血管外支架、左肾自体移植、肾切除术等，目前仍然争议重重  。

   对于一些症状较轻、无并发症的年轻患者一般采用保守治疗的方法，如增加体重、劳逸结合、注意休息、主动监测，避免过度劳累等。

    NCS合并左侧精索静脉曲张的理想术式是行针对原发病NCS的治疗，但手术创伤较大且费用高，并且随着患者生长发育，NCS有自行缓解消失的可能，所以对于无严重镜下或肉眼血尿、无明显疼痛症状的患者，国内外大部分专家学者推荐仅行精索静脉结扎术。