天疱疮

为什么会得天疱疮？

天疱疮是一种自身免疫性皮肤病，具体病因未明，可能与自身免疫因素、遗传因素相关^［1］。

1.自身免疫因素

在天疱疮患者体内，会产生对抗天疱疮抗原（Dsg）的特异性抗体，称为抗Dsg抗体。这种抗体与Dsg结合后，便会导致棘层细胞间结构出现问题，造成表皮的棘层（人的表皮可分为五层，棘层为其中最厚的一层）松解和水疱形成。

2.遗传因素

天疱疮具有一定的遗传易感性，有天疱疮家族史的人群患病几率要比普通人群高^［1］。

哪些因素可能会诱发天疱疮？

1. 药物因素：含有硫氢基团这一特殊化学结构的药物，如卡托普利、D－青霉胺、利福平等可能会诱发药物性天疱疮，大多在用药数月或一年后发生^［1］。
2. 肿瘤：来源于淋巴系统的肿瘤，如胸腺瘤、Castleman病（即巨大淋巴结病，较为罕见）等，可能诱发副肿瘤性天疱疮，属于特殊类型天疱疮。

哪些人容易得天疱疮？

1. 有易感基因人群：拥有特殊易感基因的人群比普通人群容易得天疱疮。
2. 服用某些药物的人群：服用卡托普利、D－青霉胺、利福平等药物者，因为药物中含有硫氢基团，可能容易发生天疱疮。
3. 淋巴系统肿瘤患者：这类人群易发生副肿瘤性天疱疮，可能与肿瘤导致的免疫系统紊乱有关。