天疱疮

哪些感觉可提示早期天疱疮？

当发现口腔黏膜或皮肤上有松弛性水疱出现，易破溃糜烂时，可能提示早期天疱疮。

怎么知道自己患有天疱疮？

天疱疮的典型症状为局部或全身皮肤、黏膜出现松弛性的水疱、大疱，疱壁一般薄而松弛，易破溃。

不同类型的天疱疮具体表现有所不同：

１.寻常型天疱疮：

• 是天疱疮中最常见和严重的一种类型，多发生于中年人。皮损好发于口腔、胸部、背部、头部，严重者可出现全身皮损。口腔黏膜水疱几乎出现在所有患者身上，且多为首发症状，个别患者甚至只有口腔皮损表现^［1］。
• 典型皮损为外观正常皮肤上发生水疱或大疱，也有的是在红斑性的皮肤上出现大疱，疱壁薄而易破溃形成糜烂面，可伴有疼痛感，水疱渗出液较多，可结痂。若皮损处感染还会伴有臭味。

２.增殖型天疱疮：

• 此类型比较少见。皮损好发于身体的皱褶区域（如乳房下、腋窝等处）、腔口部位（如肛门周围、外阴等处）和四肢。皮损可累及口腔黏膜，不过其症状出现较迟且较轻。
• 皮损一开始表现为水疱，壁薄，破溃后形成糜烂面，随后上面可出现组织增生，有乳头形状的疙瘩生成（为肉芽增殖）。皱褶区域容易积聚细菌或真菌，因此易发生感染，故常伴有臭味。患者身上的陈旧皮损表面较为干燥，表现为乳头瘤状。

３.落叶型天疱疮：

• 多发生于中老年人。皮损好发于头面部和胸背上部，口腔黏膜较少发生皮损，即便累及口腔黏膜，皮损也较轻微。
• 常在红斑基础上出现水疱，疱壁更薄，更易发生破溃，糜烂面不明显，表面覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑，宛若落叶状，可伴有臭味。

４.红斑型天疱疮：

• 皮损好发于头面部、躯干上部和上肢，一般不发生于下肢或黏膜。
• 除常见的水疱、糜烂、结痂等皮损表现外，红斑鳞屑性损害更为多见，表现为面部呈蝶状分布的红斑皮损，躯干部呈现与脂溢性皮炎类似的皮损表现，如有红斑型皮疹、脱屑等症状。

5.特殊类型天疱疮：特殊类型的天疱疮其症状和上述四种类型的天疱疮有所不同：

• 副肿瘤性天疱疮：病情往往较重，黏膜损害较为突出。皮损形态多样，除常见的水疱、大疱外，还可见红斑和扁平苔藓样皮损。
• 药物性天疱疮：临床表现多与红斑型天疱疮相同，黏膜损害情况少而轻，一般停药后症状可消失。
• IgA天疱疮：多发生于中老年女性。皮损好发部位为皮肤皱褶区域。皮损表现为在红斑基础上出现脓疱、水疱，瘙痒感明显。
• 疱疹样天疱疮：多发生于中老年人。皮损以小水疱（直径在0.5厘米左右）为主，还可表现为丘疹、红斑、风团等，常于躯干、四肢近端对称分布，瘙痒感明显。黏膜皮损情况较罕见。

可能引起哪些并发症吗？

1. 皮肤感染：天疱疮的皮损常易破溃，形成暴露的糜烂面，故容易受到外部细菌或真菌的侵袭，出现皮肤感染，水疱中可有脓液流出，并伴随臭味。
2. 脓毒血症：若皮损处感染扩散到血液，可能引发脓毒血症，患者可出现高热、抽搐、休克等症状，病情严重时会危及患者生命。
3. 水电解质紊乱：患者病情严重时，皮损大面积破溃糜烂，渗出液渗出，导致体液大量流失，可能并发水电解质紊乱，出现口干、尿少、乏力等症状。