天疱疮

天疱疮属于临床上比较严重的慢性皮肤病，关键在于早发现、早诊断、早治疗，目前主要进行药物治疗，治疗中应注意糖皮质激素等药物的合理应用，需要在专业医生指导下用药。

治疗目标

天疱疮的治疗目标在于减轻患者皮损症状，控制新皮损的发生，防止复发。

一般治疗

皮损广泛者应予高蛋白、高热量、低盐饮食，补充多种维生素。注意水电解质平衡，避免继发感染。

药物治疗

１.糖皮质激素：

是天疱疮临床治疗的一线药物，一旦确诊应及早使用，并且应严格遵照专业医生的指导进行用药。代表药物有泼尼松、甲泼尼龙等。适用于大多数天疱疮患者，但不适合副肿瘤性天疱疮患者的治疗，因该类型患者对糖皮质激素的治疗反应较差。长期使用糖皮质激素可能出现的不良反应有高血压、高血糖、骨质疏松、股骨头坏死、感染等。

２.其他免疫抑制剂：

可以提高治疗效果，或减少糖皮质激素的用量，适用于中至重度天疱疮患者、或不能服用糖皮质激素的患者（如合并青光眼的患者、血糖水平控制不佳的糖尿病患者等），可在治疗初始阶段使用，也可在单用糖皮质激素治疗效果不佳时和糖皮质激素联合使用。代表药物有硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺等。可能不良反应有感染、骨髓抑制、消化道不良反应、肝功能受损等。

３.丙种球蛋白：

静脉注射人血丙种免疫球蛋白，可以抑制抗Dsg抗体的致病作用，并减少感染。主要用于糖皮质激素等免疫抑制剂常规治疗效果不佳者、或不能使用以上药物者，同时合并严重感染症状的患者也可考虑此方法。可能不良反应有过敏等。

４.单克隆抗体：

可以和其他药物联合用药，提高治疗效果。近年来利妥昔单抗被用于治疗寻常型天疱疮患者。不良反应有过敏、感染等。

其它治疗

1. 局部护理：用生理盐水棉球轻轻擦拭皮肤黏膜糜烂处，对皮肤、黏膜糜烂面进行护理，可以预防继发感染，提高疗效并降低天疱疮死亡率。对皮损分布较为广泛者可以采用暴露疗法，即将清洁消毒过的创面暴露在适宜温度的干燥环境中，环境条件较差时，可用油纱布遮挡皮损糜烂面。糜烂面感染者可考虑局部外用或全身应用抗生素^［1］。
2. 血浆置换：可以选择性地去除患者血浆中的致病抗体，回输新鲜的冰冻血浆或人白蛋白等胶体物质进行补充，以达到治疗目的。适用于常规药物治疗无效的顽固性天疱疮，一般和药物治疗联合使用^［2］。
3. 免疫吸附疗法：采用免疫吸附柱（如葡萄球菌蛋白A）去除患者血液中的致病抗体，适用于常规药物治疗无效的顽固性天疱疮，一般和药物治疗联合使用。存在严重全身感染、严重心血管疾病、对免疫吸附柱成分有超敏反应（即出现异常的免疫反应）、正在进行血管紧张素转换酶抑制剂治疗，和广泛性出血性倾向者不适宜使用此方法^［2］。

治疗周期

天疱疮病情容易反复，患者一般需要长期间歇性治疗。采用糖皮质激素药物治疗的患者，服药时间平均需要4～5年^［3］。

治疗后效果如何？

天疱疮难以完全治愈，但经过系统规范治疗，大多数患者可以达到临床治愈（指症状得到控制，但不排除后面再复发或恶化的可能）。若治疗不规范，如早期用药没有足量或未按照医生要求剂量服药等，可能导致病情恶化，甚至继发感染，严重时危及生命。大部分预后不良的患者均为寻常型天疱疮患者，增殖型天疱疮、落叶型天疱疮和红斑型天疱疮患者病情相对较轻，预后较好。

是否需要复诊？多长时间复诊？

需要复诊。天疱疮治疗复杂，患者在治疗过程中，需要定期复诊以监测病情并调整用药，建议一开始1～2周复诊一次，病情稳定后可考虑1个月复诊一次，甚至间隔更长时间，具体复诊时间应遵医嘱。