肺动脉瓣狭窄

为什么会得肺动脉瓣狭窄？

由于先天缺陷或者后天因素，肺动脉瓣出现病变或发育异常、开放受限，进而导致肺动脉瓣狭窄。

１．先天因素：

（１）大部分患者是先天性的，主要是肺动脉瓣发育异常导致的，也就是患者出生即存在缺陷，包括先天畸形（如法洛四联症，先天性心脏病的一种）和基因缺陷（如Noonan综合征）。

（２）孕妇发生宫内感染，特别是感染风疹病毒可导致肺动脉瓣狭窄。

２．后天因素：多继发于心脏或非心脏本身的病变，如风湿性、类癌综合征等，在这些疾病的影响下使右心室排血受阻，导致右心室压力增高、肥厚及扩大，进而导致肺动脉瓣病变。其他病因有累及右心室的肥厚型梗阻性心肌病和糖原贮积症等。

哪些因素可能会诱发肺动脉瓣狭窄？

1. 感染：在胚胎发育期间，肺动脉干内膜隆起形成三个动脉瓣，当感染风疹病毒时动脉瓣交界出现融合呈鱼嘴状，进而诱发该病。
2. 类癌综合征：类癌细胞可分泌多种生物活性因子，累及心脏，损害心脏瓣膜，引起肺动脉瓣病变，进而诱发该病。

哪些人容易得肺动脉瓣狭窄？

1. 有先天性心脏病家族史的人群：包括心脏先天发育不良（如Noonan综合征）和有家族心脏病遗传史（如法洛四联症）的人群，这些疾病因素损害心脏瓣膜，引起右心室扩大和肺动脉瓣发生病变，进而诱发该病。
2. 胎儿：孕妇发生宫内感染，特别是感染风疹病毒后，肺动脉瓣将发生融合，导致胎儿的患病风险增加。