肥厚型梗阻性心肌病

• 以心肌肥厚为特征的遗传性心肌病
• 最常见的症状为劳力性呼吸困难和乏力
• 首选药物治疗，无效或不能耐受者可行手术治疗

简介

肥厚型梗阻性心肌病是指无导致心肌异常的负荷因素（如高血压、瓣膜病）而发生的心室壁增厚或重量增加，以左心室和（或）右心室肥厚，顺应性下降为特征，属于一种遗传性心肌病。

肥厚型梗阻性心肌病的临床表现可发生在婴儿到老年的任何时期，绝大多数患者无症状或者症状轻微。有症状的患者表现多样，可出现劳力性呼吸困难、胸闷、胸痛、心悸、黑矇（眼前突然发黑、失明）、晕厥、猝死、心力衰竭等。

确诊肥厚型梗阻性心肌病的患者应尽早进行药物治疗，药物治疗无效或不耐受的患者可考虑行手术治疗，但预后差异较大，至少25%患者可生存到75岁以上。未经及时治疗的患者可进展为心衰甚至发生运动猝死。

症状表现：

典型症状是劳力性呼吸困难、胸闷、胸痛、心悸、黑矇、晕厥、猝死、心力衰竭等。

诊断依据：

依据年轻患者出现气短和心绞痛的症状、硝酸甘油不能使其缓解，患者有晕厥发作史，心脏收缩期杂音，心电图出现异常Q波，应考虑为肥厚型梗阻性心肌病。超声心动图发现室间隔肥厚，室间隔与左室后壁之比＞1.3：1，二尖瓣前叶收缩期前向运动，可明确诊断本病。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病常见。肥厚型梗阻性心肌病的发病率为0.2%^[1]。

是否可以治愈?

目前无法治愈。确诊肥厚型梗阻性心肌病的患者应尽早进行药物治疗，药物治疗无效或不耐受的患者可考虑行手术治疗，但预后差异较大，至少25%患者可生存到75岁以上。未经及时治疗的患者可进展为心衰，甚至发生运动猝死。

是否遗传？

是，肥厚型梗阻性心肌病具有明显的家族遗传史。

是否医保范围？

是