自身免疫性肝病-疾病百科

概述病因症状就医治疗日常预防

自身免疫性肝病概述

黄疸、腹水、脾大、乏力、右上腹疼痛
严重者可致肝功衰竭
一般需要药物治疗，严重者需手术治疗

简介

目前自身免疫性肝病是一种具有自身免疫基础的非化脓性炎症性肝病，病因尚不明确。根据主要受累的肝细胞类型不同，可分为两大类：一是自身免疫性肝炎，二是自身免疫性胆管病。后者包括：原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、IgG4相关硬化性胆管炎。治疗上主要以免疫抑制剂抑制免疫系统对肝脏的损害为主。当肝脏损害进入终末期时，肝移植是唯一能够挽救生命的手段。预后差异大，实验室检查缓解后，一般预后较好。第一次就诊时若已经进展至肝硬化阶段，经治疗后可暂时控制，但反复发作者，预后不佳。

症状表现：

乏力、嗜睡、黄疸、腹水、发热、右上腹疼痛。

诊断依据：

依据患者乏力、嗜睡、黄疸、腹水、发热、右上腹疼痛等症状，结合体格检查，联系实验室检查、彩超及组织学检查等可以诊断。

自身免疫性肝病有哪些类型？

自身免疫性肝炎：表现为血清中出现自身抗体、血清转氨酶和IgG升高，常与肝外自身免疫性疾病共存。
原发性胆汁性肝硬化：是由于肝内小叶间的胆管肉芽肿炎症，导致小胆管破坏减少、胆汁淤积，最终出现纤维化、肝硬化，甚至肝功能衰竭。
原发性硬化性胆管炎：是一种特发性肝内胆管炎症和因纤维化导致多灶性胆管狭窄、慢性胆汁淤积综合征、门脉高压和最终肝衰竭的慢性胆汁淤积性肝病。
IgG4相关性胆管炎：是一种新近发现的病因不明的胆道疾病，其生化和胆道造影表现与原发性肝癌相似。

是否具有传染性？

否

是否常见？

否，自身免疫性肝炎见于所有人种和所有年龄，男女比例为1:4，发病年龄呈双峰型，即青春期和女性绝经前后，亚太地区的患病率40~254/百万人，年发病率6.7-20/百万人。原发性胆汁性肝硬化主要发生在40~60岁的中年女性，男女比例为1:9，发病年龄可在20~90岁，平均年龄50岁。不受地区和人种限制，每年发病率和患病率为2~24/百万人，患病率19~240/百万人。原发性肝内胆汁性肝硬化有家族因素，患者的一级亲属中患病率远远高于普通人群。发性硬化性胆管炎主要累及年轻男性，男性占比70%，平均发病年龄是40岁。