重链性肾病

• 常见腰腹部疼痛、血压升高、血尿、水肿、少尿
• 可引发淋巴瘤、白血病等
• 目前无法治愈，通过药物及手术治疗可缓解症状

简介

重链性肾病是一种罕见的以单克隆免疫球蛋白重链沉积所致的肾脏疾病，其发病原因与发病机制尚未阐释清楚。该病主要临床表现有腰腹部疼痛、血压升高、血尿、水肿、少尿或无尿等肾脏相关症状，并可存在其他系统表现，如腹泻、腹痛、淋巴结肿大、发热、头晕、乏力等。该病目前不能治愈，一般通过药物及手术治疗可有效缓解症状，若不及时治疗，可引发淋巴瘤、白血病等。

症状表现：

重链性肾病的主要表现有腰腹部疼痛、血压升高、血尿、水肿、少尿或无尿等。

诊断依据：

根据免疫荧光检查，显示重链沉积于肾小管及肾小球基底膜、系膜区，轻链沉积阴性，可确诊^[1]。

重链性肾病有哪些类型？

根据重链类型分类：

• α-重链：又名IgA（疫球蛋白A）重链，是最常见的一种类型。M蛋白（M蛋白是浆细胞或B淋巴细胞单克隆恶性增殖所产生的一种大量的免疫球蛋白或免疫球蛋白片段）为单克隆α链，轻链缺如。
• γ-重链：又名IgG（疫球蛋白G）重链，M蛋白为单克隆γ链，而轻链缺如。
• µ-重链：又名IgM（免疫球蛋白M）重链，M蛋白为单克隆µ链，但尿中常有κ-轻链。
• δ-重链：M蛋白为单克隆δ链，轻链缺如。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病不常见。a重链男性患病率略高于女性，多数患者在20或30多岁；γ-重链病发病高峰在60岁以上，男性略多于女性；μ重链男性发病率多在40岁以上，男性略多于女性^[2]。

是否可以治愈?

目前无法治愈，确诊后一般通过药物及手术治疗可有效缓解症状，若不及时治疗，可引发淋巴瘤、白血病等。

是否遗传？

部分可以遗传，如a重链可通过遗传引起发病。

是否医保范围？

是