重链性肾病

本病尚无法彻底治愈。针对不同类型选用不同药物治疗。

治疗目标

早发现，早诊断，早治疗，有效缓解症状，避免并发症。

药物治疗

1.抗生素：针对α-重链患者，常用的治疗方法是应用四环素等抗生素，药物常见的不良反应有耳毒性、肾毒性及神经肌肉麻痹，儿童、老人及孕妇要慎用。

2.化疗药物：对于病情较重，抗生素无效的α-重链患者，可采用CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）或MOPP方案（氮芥、长春新碱、丙卡巴肼、泼尼松）。对于症状较轻的γ-重链患者可考虑瘤可宁治疗，如增生细胞以浆细胞为主，可给予美法仑和泼尼松治疗，病情较重患者可选择COP（C为环磷酰胺，O为长春新碱，P为泼尼松）方案或者联合阿霉素化疗。对于出现症状性淋巴增殖性疾病的μ-重链可采用烷化剂联合阿霉素治疗。患者一般情况较好，血象及肝、肾功能正常，才能耐受化疗。若患者有以下任一项：年老体弱、肝肾功能异常、贫血严重、营养不良、肿瘤骨髓转移、心肌病变等，应慎重用药。

手术治疗

自体骨髓移植：针对于病程晚期的α-重链病理组织确诊淋巴瘤的患者在化疗取得缓解后易复发，可行自体骨髓移植治疗，以治疗淋巴瘤。移植后患者处于严重粒细胞缺乏和免疫缺陷状态，易发生感染，要对患者给予环境保护，其免疫功能需一年或更长的时间才能完全恢复、

治疗周期

长期治疗。

治疗后效果如何？

经过规范而有效的治疗后，患者可有效缓解症状。

但如未进行及时治疗，可引发严重并发症，影响健康及生活质量。

多长时间复诊？

1.治疗效果较好：6个月复诊一次；

2.感到不适症状：应及时就诊。