迟发性皮肤卟啉病

• 与遗传相关，光照部位出现大疱、水疱
• 酗酒、肝病、服用雌激素类药物等可诱发本病
• 避光、放血及服用药物治疗，可以有效缓解症状

简介

迟发性皮肤卟啉病属于卟啉病的一种，是由于卟啉（是合成血红素的原料之一）或卟啉前体在体内的过量产生、蓄积而造成皮肤的光敏感性增强。迟发性皮肤卟啉病与遗传、接触有毒有害物质、酗酒、肝病和服用雌激素类药物有关。该病发病年龄多在 40～60岁，60%为男性^[1]。典型症状为光照后皮肤容易出现水疱、大疱性损伤，面部多毛，手、腕等处的皮肤脆性增加，即使轻微外伤也可导致多发性红色糜烂，瘢痕性脱发等症状。具有家族性，即父母、兄弟姐妹也有类似症状。该病的治疗首先要去除各种诱发因素，其次可以采用放血、药物等进行治疗，一般预后良好。

症状表现：

典型症状是在光照后皮肤容易出现水疱、大疱性损伤，面部多毛，手、腕等处的皮肤脆性增加，即使轻微外伤也可导致多发性红色糜烂，有瘢痕性脱发等表现^[2]。

诊断依据：

依据患者在光照后皮肤容易出现水疱、大疱性损伤，面部多毛，颈部有硬皮，有瘢痕性脱发；具有家族性，即父母、兄弟姐妹也有类似症状出现；结合尿液中尿卟啉含量显著升高，可以确诊^[2]。

迟发性皮肤卟啉病有哪些类型？

依据病因、病理，可分为4个类型^[2]

• 散发型
• 家族型
• 接触型
• 其他型

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病常见。国外发病率为1.4/10万～3.5/10万。我国上海地区1990年报告16例，占同期卟啉病总数的23.9%^[1]。

是否可以治愈?

无法治愈，确诊后需要终身治疗，主要通过放血、药物等进行治疗，症状可以得到控制。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是