迟发性皮肤卟啉病

怎么知道自己患有迟发性皮肤卟啉病？

迟发性皮肤卟啉病的典型症状是光照后皮肤容易出现水疱、大疱性损伤，面部多毛，手、腕等处的皮肤脆性增加，即使轻微外伤也可导致多发性红色糜烂，有瘢痕性脱发等。具有家族性，即父母、兄弟姐妹也有类似症状出现。

1.光敏性皮肤损害：日光暴露部位的皮肤容易出现水疱。可见面部、耳、手背和前臂的表皮下形成水疱、水疱破溃形成糜烂或溃疡，常继发感染，遗留瘢痕、粟丘疹和色素异常等。

2.Dean征：即患者手、腕等处的皮肤脆性增加，即使轻微外伤也可导致多发性红色糜烂，疼痛不明显，人为地用手指轻轻刮即可刮去患部皮肤。

3.其他皮肤损害：

（1）硬皮病样损害：损害后延迟愈合的皮肤增厚、瘢痕形成和局限性钙化，可发生硬皮病样改变，多见于面颊、颈、胸等部位，不限于暴露部位。

（2）面部多毛症：患者的面颊两侧、眶周多见。

（3）瘢痕性秃发：头皮部位的瘢痕形成，造成永久性脱发。

4.自觉症状：发生皮肤损害的部位可有瘙痒或灼热感^[2]。

其他症状

面色常发红或呈紫罗兰色。