迟发性皮肤卟啉病

建议就诊科室

皮肤科、血液科

1.日光照射处的皮肤出现大疱，手腕处皮肤脆弱易破，面部多毛，面色发红等，建议到皮肤科就诊。

2.如果确诊为本病或者高度怀疑迟发性皮肤卟啉病，可转到血液科就诊。

什么情况需要及时就医？

1.体检时发现尿卟啉升高，可在医生的指导下进一步检查确认；

2.光照后皮肤容易出现水疱、大疱性损伤，面部多毛，手、腕等处的皮肤脆性增加，即使轻微外伤也可导致多发性红色糜烂，有瘢痕性脱发等，建议及时就医。

需要做什么检查确诊？

1.体格检查

（1）可见日光暴露部位皮肤出现水疱，手、腕等处的皮肤脆性增加，即使轻微外伤也可导致多发性红色糜烂，疼痛不明显，人为地用手指轻轻刮即可刮去患部皮肤。

（2）可见皮肤色素性改变、硬皮病样损害、面部多毛症和瘢痕性秃发等。

2.实验室检查

（1）尿液检查：尿液中的尿卟啉明显升高，特别是尿卟啉Ⅰ，24小时排出量大于1 000微克（正常＜100微克）；尿液中的粪卟啉轻度增加，尿卟啉与粪卟啉比例在3：1到5：1之间。

在迟发性皮肤卟啉病的恢复过程中，尿液中以尿卟啉排泄为主逐渐转变为以粪卟啉排泄为主，是观察病情变化的有效指征。

（2）血液检查：血液中卟啉水平与尿中卟啉的排泄量呈平行关系，是观察病情活动性的重要指征。

（3）粪便检查：粪便中的粪卟啉和原卟啉正常，7-羧基卟啉和异构粪卟啉增加，为本病的特征性改变。

（4）其他：糖耐量实验异常，肝功能损害，血清铁增高等。

3.Wood灯检查：将尿液置于Wood灯下，呈现珊瑚红色荧光，提示尿液中有大量的氧化型卟啉存在。

4.组织病理学检查：表皮大致正常，可见表皮下水疱，真皮乳头突入疱腔呈彩球状。真皮乳头血管及附属器周围均质性、嗜伊红物质沉积，PAS染色阳性。皮损部位直接免疫荧光显示表皮真皮交界部位和血管壁上有线状IgG和补体C3沉积^[2]。