迟发性皮肤卟啉病

本病尚无法彻底治愈。通过去除诱因、放血及药物治疗等，可以使患者症状得到缓解，但随后可能又会复发，有部分患者可能会罹患肝癌。

一般治疗

1.去除各种可能的诱发因素和加重因素：如戒酒、停用雌激素、去除毒物、避免摄入含铁食物、避光等。

2.放血疗法：每2周放血1次，不超过500毫升，可使尿液中的尿卟啉显著下降，2～3次放血后，皮损可有明显改善，以6～10次为1个疗程^[2]。

药物治疗

1.抗疟药物：口服氯喹，每周2次，连服10个月以上；羟氯喹，每周2次，连服12个月以上。氯喹和卟啉在肝脏内形成可溶性复合物，加速从尿液中排出，同时氯喹可以使卟啉在肝脏和组织中的浓度降低。放血疗法和抗疟药物可以联合使用。但需要注意，氯喹和羟氯喹都对心脏有害，可能引发致命的心律失常，因此心律失常患者禁用。

2.S-腺苷甲硫氨酸（SAM）+氯喹：SAM每日口服，连续3周，再给予氯喹口服，每周2次，4～5个月。此法安全、有效。SAM具有修复肝细胞，促进肝脏中尿卟啉原脱羧酶活性恢复正常，从而促进卟啉正常代谢的作用。该药无明显不良反应。对本品过敏者禁用。

3.碳酸氢钠：口服，每日2～3次，碱化尿液，促进粪卟啉排出。可能出现打嗝、腹胀等副作用。胃酸分泌不足者慎用。

4.去铁敏：皮下缓慢注射，每周5次，增加铁的排泄，有助于减少卟啉的生成和堆积^[2]。会出现注射局部疼痛、腹泻、视力模糊、腹部不适、腿肌震颤等副作用。对该药过敏者禁用。

治疗周期

本病多需长期间歇性治疗。