原发性肉碱缺乏症

平时应如何监测病情？

症状监测：患者日常应关注是否出现厌油腻、腹部不适、乏力、头晕、肌无力等症状，如有应及时就医。

肉碱水平监测：复诊时应对患者肉碱水平进行监测，确保肉碱维持在平稳的水平。

平常饮食应该注意什么？

可适量进食红肉类，如猪牛羊肉。

低脂饮食，尽量避免进食含长链脂肪酸的豆油。

建议多餐（如上下午各加餐一次，必要时晚上也可加餐），避免饥饿，严禁长时间（以不感到饥饿为度）禁食。

除此之外，还需要注意哪些方面？

避免长时间高强度运动：运动时能量消耗大，容易诱发急性能量代谢危象。

注意药物副作用：使用药物治疗时，要遵医嘱用药，如果出现不良反应，要及时向医生反馈，调整治疗方案。

避免诱发因素：长时间禁食、饥饿、劳累、感染、创伤等可诱发急性代谢危象的发生，日常应注意饮食清洁卫生，避免发生胃肠道及呼吸道的感染。饮食应规律，避免饥饿及劳累。