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遗传性高尿酸血症

遗传性高尿酸血症

别名:Reye综合征,莱施尼汉综合征,自毁容貌综合征,小儿遗传性高尿酸血症,Lesch-Nyhan综合征

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遗传性高尿酸血症日常

平时应如何监测病情?

在治疗康复期间,患者及其家属应需注意观察患者运动障碍、自残行为、恶心呕吐、腰痛等症状有无改善,观察患者智力发育迟缓症状有无缓解,如出现异常症状应及时复诊。[3]

平常饮食应该注意什么?

避免进食高嘌呤食物:日常饮食要注意避免食用嘌呤含量高的食物,如动物内脏、啤酒、沙丁鱼、火锅、虾、蟹、海鲜汤、红色肉类等含嘌呤高的食物,避免诱发本病,出现急性症状。

多吃富含维生素及钙元素的食物:如新鲜蔬菜、水果、牛奶、酸奶、黄豆及其他豆制品等,可促进患儿生长发育,减轻症状,多饮水,每日饮水量应在2000ml以上,促进新陈代谢及尿酸排出,缓解症状。

除此之外,还需要注意哪些方面?

  1. 生活: 应尽量为患者创造一个安全舒适的居住环境,避免尖利的危险物品。注意休息,保证充足的睡眠时间,应根据天气变化适当增减衣物,注意保暖,预防感冒。
  2. 运动:可适当进行体育锻炼,增强体质。对于发育较缓慢的患者,可送往专业的特殊教育机构,详细地进行社会技能康复训练,促进智力发育。
  3. 心理疏导: 本病患者因较难治愈、预后较差,常会产生烦躁、自卑、抑郁、焦虑等不良情绪,患者家属应保持耐心,多与患者沟通交流,鼓励患者积极应对疾病、保持乐观心态,缓解患者的不良消极情绪,积极配合治疗。
  4. 用药:应注意严格按医嘱用药,不要擅自换药,不可随意增加药物剂量,要主动向医生了解药物不良反应,用药过程中如果发现有不适的症状,应及时就医。
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