X－连锁无丙种球蛋白血症

哪些感觉可提示早期X－连锁无丙种球蛋白血症？

该病早期无显著特异性表现，患儿出现反复发热，抗生素治疗效果不佳时，应警惕该病所致的免疫功能缺陷，及时入院检查。

怎么知道自己患有X－连锁无丙种球蛋白血症？

该病主要症状为反复、较严重的化脓性细菌感染，可累及呼吸道、胃肠道、皮肤、中枢神经等各系统。

1. 呼吸道感染症状：主要是咳嗽、咳痰、发热（口腔温度＞37.2℃），严重时会出现呼吸困难、紫绀（皮肤黏膜发紫）。
2. 胃肠道感染症状：包括腹部不适、腹痛、腹泻、恶心、呕吐等，严重时会有呕血、便血症状。
3. 皮肤感染症状：如皮炎、湿疹、皮肤红肿、局部破溃、局部皮温高等。
4. 中枢神经系统感染症状：包括发热、头痛、呕吐、颈强直（颈部肌肉受刺激后发生痉挛性收缩和疼痛，颈部僵直，活动受限）、痫样发作（脑部神经元放电异常导致患者出现抽搐、意识丧失、运动和感觉障碍的症状）、意识障碍（如嗜睡，白天睡眠过多）、意识模糊、谵妄（合并神志错乱、迷惑、语无伦次、不安宁、激动、妄想、幻觉等症状的暂时性精神失常）、昏睡（熟睡状态，强刺激才能唤醒）、昏迷（意识完全丧失，无自发睁眼）等。

其他症状有哪些？

1. 贫血：细菌侵入机体引起感染后，会导致体内红细胞生成减少、破坏增多，从而出现感染性贫血，主要表现为胸闷、乏力、黑曚、皮肤苍白等。
2. 营养不良性消瘦：反复、较严重的细菌感染会导致机体消耗量过大，容易引起营养不良性消瘦、体重下降。

可能引起其他并发症吗？

1. 支气管扩张：反复多次的呼吸道感染，会引起支气管及其周围组织纤维化，使支气管壁增厚，导致支气管扩张性改变。患者的主要症状有反复性咳嗽、咯血、大量脓痰等。
2. 胃溃疡：胃黏膜反复细菌感染损伤可导致胃内壁发生溃疡。典型表现为与进餐相关的节律性上腹痛（特点是进食—疼痛—缓解），严重者进食后容易发生呕吐、腹泻。
3. 脑疝：累及中枢神经系统的细菌性感染会导致颅内压升高，进一步引起脑组织移位，进而形成脑疝。症状包括呼吸心跳骤停、瞳孔改变、头痛、呕吐等。
4. 败血症：致病菌侵入血液循环，在血管内迅速繁殖并产生大量毒素，进而引起败血症。主要表现为高热（腋温达39.1℃～41℃）、寒战或体温过低、心跳加快、呼吸快、呼吸困难等。