X－连锁无丙种球蛋白血症

X－连锁无丙种球蛋白血症主要采用免疫球蛋白替代疗法，可控制绝大多数患儿的感染症状，迅速改善全身症状。对于存在明确细菌和真菌感染的患者，可遵医嘱应用抗菌药物。

治疗目标

控制感染，提高免疫力，积极预防和治疗并发症，降低病死率，提高生活质量。

药物治疗

1. 免疫球蛋白：适用于X－连锁无丙种球蛋白血症的治疗，疗效确切，可以明显降低患儿细菌感染的概率。但长期应用可能导致感染血液传播性疾病，如乙肝、丙肝、艾滋病。对免疫球蛋白药物过敏的人群禁用。
2. 抗菌药物：适用于合并细菌感染的X－连锁无丙种球蛋白血症患者。常用的抗菌药物如青霉素类（阿莫西林、青霉素等）、头孢菌素类（头孢呋辛、头孢克肟等）、喹诺酮类（左氧氟沙星、莫西沙星等）、大环内酯类（阿奇霉素、克拉霉素等）。抗菌药物的不良反应主要包括过敏反应（如皮疹、哮喘等）、胃肠道反应（如恶心、呕吐、腹痛、腹胀、腹泻等）、神经系统反应（如眩晕、头痛等）、肝肾功能异常（如短暂性肝酶活性上升、血清肌酐浓度上升）、血液系统异常（如白细胞减少或增多、粒细胞减少、血小板减少等）等，且长期应用可能导致二重感染（即重复感染，是由于长期应用广谱抗菌药物导致敏感菌群受到抑制，而不敏感的菌群大量繁殖，导致新的感染）及耐药菌株产生，在治疗过程中应警惕。对药物过敏的人群、肝肾功能不全者禁用。

治疗周期

X－连锁无丙种球蛋白血症需要长期持续性治疗。

治疗后效果如何？

1. 早期诊断并经过规范合理的治疗，大部分患儿可有效改善感染症状，延长生存期。
2. 未接受规范治疗的患者可因细菌感染症状难以控制而出现严重的并发症，甚至危及生命，预后不佳。

是否需要复诊？多长时间复诊？

需要复诊。具体复诊时间应遵医嘱和疗效而定。